부갑상선 편집

부갑상선 기능 항진증은 ≥ 90 %의 환자에게 나타납니다. 무증상 고칼슘 혈증이 가장 흔한 증상입니다. 환자의 약 25 %가 신 결석증 또는 신석 회증의 증거가 있습니다. 산발성 부갑상선 기능 항진증과는 달리, 미만성 증식 또는 다발성 선종은 단독 선종보다 더 흔합니다.

PancreasEdit

췌장 섬 세포 종양은 환자의 60 ~ 70 %에서 발생합니다. 종양은 일반적으로 다 중심입니다. 다발성 선종 또는 미만성 섬 세포 증식이 일반적으로 발생합니다. 이러한 종양은 췌장이 아닌 소장에서 발생할 수 있습니다. 종양의 약 30 %는 악성이며 국소 또는 원거리 전이가 있습니다. MEN 1 증후군으로 인한 악성 섬 세포 종양은 종종 산발적으로 발생하는 악성 섬 세포 종양보다 양성 과정을 보이며, 섬 세포 종양의 약 40 %는 β 세포에서 유래하고 인슐린 (인슐린 종)을 분비하며 공복 저혈당증을 유발할 수 있습니다. β 세포 종양은 40 세 환자에게 더 흔합니다. < 섬 세포 종양의 약 60 %는 비 β 세포 요소에서 발생하며 40 세 환자에서 발생하는 경향이 있습니다. > 비 -β 세포 종양은 악성 일 가능성이 다소 더 높습니다.

대부분의 섬 세포 종양은 임상 적 중요성을 알 수없는 췌장 폴리펩티드를 분비합니다. 가스트린은 많은 비 -β 세포 종양에서 분비됩니다 (MEN 1에서 증가 된 가스트린 분비는 종종 십이지장에서 발생합니다). 가스트린 분비가 증가하면 위산이 증가하여 췌장 리파아제를 비활성화하여 설사와 지방변을 유발할 수 있습니다. 가스트린 분비의 증가는 또한 MEN 1 환자의 50 %에서 > 소화성 궤양을 유발합니다. 일반적으로 궤양은 위치가 여러 개이거나 비정형이며 종종 출혈, 천공 또는 막힘이 발생합니다. 소화성 궤양 질환은 다루기 어렵고 복잡 할 수 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군 환자 중 20-60 %는 MEN 1을 가지고 있습니다.

심각한 분비 성 설사가 발생하여 비 β 세포 종양에서 체액 및 전해질 고갈을 유발할 수 있습니다. 장 액성 설사, 저칼륨 혈증 및 무염 소증 증후군 (VIPoma)이라고하는이 복합체는 다른 장 호르몬이나 분비 촉진제 (프로스타글란딘 포함)가 기여할 수 있지만 혈관 활성 장 폴리펩티드에 기인합니다. 글루카곤, 소마토스타틴, 크로 모 그라 닌 또는 칼시토닌의 과다 분비, 쿠싱 증후군을 유발하는 ACTH의 이소성 분비, 그리고 비 β 세포 종양에서 때때로 소마 토트로 핀 방출 호르몬의 과다 분비 (첨단 비대 유발)가 발생합니다. 이들 모두 MEN에서는 드뭅니다. 1. 비 기능성 췌장 종양은 MEN 1 환자에게도 발생하며 MEN 1에서 가장 흔한 유형의 췌장 결절 종양 일 수 있습니다. 비 기능성 종양의 크기는 전이 및 사망 위험과 관련이 있습니다.

PituitaryEdit

뇌하수체 종양은 MEN 1 환자의 15 ~ 42 %에서 발생합니다. 25 ~ 90 %는 프로락틴 종입니다. 뇌하수체 종양의 약 25 %는 성장 호르몬 또는 성장 호르몬과 프로락틴을 분비합니다. 과잉 프로락틴은 유즙 분비 및 과도한 성장을 유발할 수 있습니다. 호르몬은 산발적으로 발생하는 말단 비대와 임상 적으로 구별 할 수없는 말단 비대를 유발합니다. 종양의 약 3 %가 ACTH를 분비하여 쿠싱 병을 생성합니다. 나머지 대부분은 작동하지 않습니다. 국소 종양 확장은 시각 장애, 두통 및 뇌하수체 저하증을 유발할 수 있습니다. MEN 1 환자의 뇌하수체 종양은 산발성 뇌하수체 종양보다 더 크고 공격적으로 행동하는 것으로 보입니다.

기타 증상 편집

갑상선 및 부신의 선종과 선종 성 증식은 MEN 1 환자에게서 가끔 발생합니다. 결과적으로 호르몬 분비는 거의 변경되지 않으며 이러한 이상의 중요성은 불확실합니다. 카르시 노이드 종양, 특히 발생 학적 전조에서 유래 된 종양은 고립 된 경우에 발생합니다. 여러 피하 및 내장 지방종, 혈관 섬유종 및 콜라겐 종이 발생할 수도 있습니다.