원발성 담즙 성 담관염이란 무엇입니까?

이전에는 원발성 담즙 성 간경변으로 알려진 원발성 담즙 성 담관염은 다음과 같습니다. 만성 간 질환. 사람이 PBC에 걸렸을 때, 면역 체계는 간을 공격하여 담관 (담즙이 간에서 흘러 나오는 작은 관)에 천천히 점진적인 손상을 일으 킵니다.

담즙은 다음에 의해 생성되는 황록색 액체입니다. 소화를 돕기 위해 간. 담관이 손상되면 담즙 및 기타 물질이 제거되어간에 축적 될 수 없습니다. 잔류 물질은간에 해롭고 염증을 악화시켜 추가 손상을 초래합니다. 이것은 시간이 지남에 따라 간의 흉터를 초래할 수 있습니다. 간에 많은 흉터가있는 경우이를 간경변이라고합니다.

이 질환은 면역계가 간 내부의 담관을 공격하여 손상을주기 때문에 원발성 담즙 성 담관염 (PBC)이라고합니다. 면역 세포가 신체의 일부를 둘러싸고 공격하는 것을 염증이라고합니다. 담관의 염증을 담관염이라고합니다. 이 경우 의학 용어 “일차”는 이러한 손상이 발생하는 알려진 이유가 없음을 의미합니다.이 질병이 담즙의 흐름을 차단하거나 방지하기 때문에 PBC는 “담즙 정체성”간 질환으로 알려져 있습니다.

누가 위험에 처해 있습니까?

PBC는 일반적으로 40 ~ 60 세 여성에게 영향을 미칩니다. 남성뿐만 아니라이 연령대를 벗어난 진단을 받았습니다. PBC에 걸린 10 명 중 9 명은 여성입니다. PBC가 산모에서 아이로 유전된다는 증거는 없지만 PBC가있는 여성의 딸에서 더 흔합니다.

원인

PBC의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. , 그러나 현재의 증거에 따르면 PBC는 불확실한 환경 요인에 노출 된 후 유 전적으로 소인이있는 사람들에게서 발생합니다. PBC는 알코올 섭취로 인한 것이 아니라는 점에 유의해야합니다.

PBC는자가 면역 질환으로 여겨집니다. PBC의 경우, 감염과 암으로부터 보호하도록 설계된 면역 체계가 담관 세포를 신체의 정상적인 부분이 아닌 것으로 착각하여 공격합니다.

무언가가 신체를 자극 할 수 있습니다. 이 실수를합니다. 이 “트리거”의 가능한 원인은 감염 또는 환경으로부터의 어떤 형태의 독소 노출 일 수 있습니다.

PBC는 일반적으로 천천히 발생하고 진행됩니다. 특히 치료가 일찍 시작되는 경우 약물 치료가 진행을 늦출 수 있습니다.

내가 가질 수 있습니까?

PBC를 가진 많은 사람들은 증상이 없습니다. 그러나 증상이있는 경우 증상은 다양 할 수 있으며 어떤 조합으로도 나타날 수 있으며 다음을 포함합니다.

• 경증에서 만성 피로 장애
• 경증에서 강렬한 피부 가려움증 (종종 손바닥이나 발바닥)
• 점진적으로 피부가 어두워 짐
• 피부 아래, 일반적으로 눈 주위에 작은 흰색 돌기가 있습니다.

PBC와 직접적으로 관련이없는 다른 증상도 종종 환자가보고합니다.

• 건조한 막 (코, 눈, 입, 질)
• 갑상선 문제
• 관절염
• 감기에서 색이 변하는 손가락 및 / 또는 발가락 (Raynaud ‘s

중요하게, PBC를 앓고있는 많은 사람들은 증상이 전혀 발생하지 않습니다. 질병과 관련된 탐. 가장 일반적으로보고되는 증상은 신체 어느 부위의 피로와 가려움증입니다. 의학적으로 가려움증이라고도하는 가려움증은 간에서 담즙을 처리 할 수없는 결과 일 수 있습니다.

PBC에서 간 손상이 진행되면 다른 증상이 나타날 수 있으며 이는 외부 신체 부위에 영향을 미칠 수 있습니다. 간. 이러한 증상은 다음과 같습니다.

• 수액 축적 (복수)으로 인한 복부 비대
• 쉬운 멍이나 출혈
• 황달 (피부와 눈의 황변)
• 내부 (위장) 출혈
• 골다공증으로 인해 뼈 통증이나 자연 골절이 발생할 수도 있습니다.

진단

PBC 진단은 일반적으로 특정 혈액 검사로 이루어집니다.

PBC를 앓고있는 대부분의 사람들은 혈액에 항 미토콘드리아 항체 ( AMA). 항체는 “침략자”를 공격하기 위해 신체의 면역 체계가 생성하는 단백질입니다. 혈액에 AMA가 있다는 것은 PBC가 있다는 중요한 신호입니다.

• 알칼리성 포스파타제 수치 증가 ( ALP), 손상된 담관에 의해 혈액으로 방출되는 효소.
• 면역 글로불린 IgM 수치 증가
• 간 효소 인 알라닌 트랜스 아미나 제 (ALT) 및 아스파 테이트 트랜스 아미나 제 (AST)는 다음과 같습니다. 이러한 효소는 담관 세포 손상보다는 주로 간 세포 손상 / 파괴와 관련된 염증의 척도이지만 의사가 모니터링합니다.

또한 귀하의 의료 제공자는 다음과 같은 다른 검사를 요청할 수 있습니다.

• 복부 초음파 검사를 사용하여 담관의 상태를 확인하고 간에서 나오는 담즙 흐름을 감소시키는 다른 원인이 없는지 확인하십시오.
• 상태가 얼마나 심각한 지 확인하기 위해 간 생검을 실시 할 수 있습니다. 이 절차에서는 분석을 위해 조직 샘플을 채취하기 위해 작은 바늘을간에 삽입합니다.
• 초음파 검사와 유사하지만 간이 얼마나 뻣뻣한 지에 대한 정보를 제공하는 FibroScan® 검사 (일시적 탄성 조영술이라고도 함). 뻣뻣함 (검사에서 생성 된 수치)이 높을수록 일반적으로간에 더 많은 흉터가 있습니다.

PBC는 느리고 진행되는 질병입니다. 이는 일반적으로 장기간에 걸쳐 간 손상이 악화됨을 의미합니다.

치료

PBC는 만성 간 질환입니다. 이것은 PBC가 현재 대부분의 사람들에서 통제 할 수 있지만 완치되지 않는 오래 지속되는 상태임을 의미합니다. PBC의 예후는 조기 진단과 개선 된 치료로 인해 지난 20 년 동안 개선되었습니다. 치료에 대한 조기 접근은 질병의 진행을 상당히 지연시킬 수 있습니다. 담즙 정체이고 치료를받는 PBC 환자의 결과는 치료를받지 않는 환자보다 낫고 PBC가없는 환자와 동일 할 수도 있습니다.

• 우르 소데 옥시 콜산이라는 약물 (UDCA, URSO라고도 함)는 자연적으로 발생하는 담즙산을 모방합니다. 이 약물은 간 기능을 개선하고 간 섬유증 (흉터 조직)의 발생을 지연시켜 PBC가 간부전 및 / 또는 간 이식으로 진행할 가능성을 지연 시키거나 제거 할 수 있습니다.
• 비타민 A, D, E, K는 보통 심한 담즙 정체와 황달이있을 때 처방 될 수 있습니다.
• 가려움증을 줄이기 위해 의사가 다양한 약물을 처방 할 수 있습니다. 이러한 약물의 예로는 콜 레스 티라민, 항히스타민 제 또는 기타 약물이 있습니다.
• 간 기능 저하의 합병증은 종종 제어 할 수 있습니다. 예를 들어, 소금 제한식이 요법과 약물 (일반적으로 물약)은 복부에 체액이 축적 된 후 처방 될 수 있습니다.

PBC를 치료하기 위해 일반적으로 UDCA 요법에 추가되는 여러 신약이 현재 개발되고 있습니다. 캐나다에서는 간 염증과 담즙 정체를 줄이는 역할을하는 인공 담즙산 인 오 베티 콜산 (OCA)을 사용할 수 있습니다.

다른 치료가 더 이상 도움이되지 않는 경우 적격 후보자에게 간 이식이 권장 될 수 있습니다. , 간 손상과 흉터가 더 이상 제대로 작동하지 않을 정도로 진행되었습니다. 간 이식은 새로운 간에서 PBC가 발생할 수 있지만 PBC 환자에게 효과적입니다.

PBC 치료가 효과가 있는지 어떻게 알 수 있습니까?

약값을 어떻게 지불 할 수 있습니까?

개인 건강 보험 또는 약 플랜
개인 건강 보험 또는 약 플랜이있는 경우 귀하는 귀하의 플랜을 통해 약을 지불받을 수 있습니다. 약품이 보장되는지 확인하려면 민간 건강 보험 또는 약품 플랜 제공 업체에 문의하십시오.

공비 약품 플랜
각 주와 테리토리에는 고유 한 규칙이 있습니다. 일부 주정부 약물 플랜은 65 세 이상의 개인 또는 사회적 지원을받는 사람들에게 보장을 제공합니다. 일부 주 (예 : 온타리오)는 저소득층에게 특별한 지원을 제공합니다. 거주 지역의 공공 자금 지원 약품 계획 조건에 대한 자세한 정보를 얻으려면 주정부 또는 보건부로 전화하십시오. ( “How To Health Guide”의 13 페이지에있는 링크 참조)

Quebec 공공 약물 프로그램
퀘벡에서는 모든 사람이 민간 또는 공공 기금 계획을 통해 처방약 보험에 가입해야합니다.

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각 주 및 준주 정부는 적격 그룹을위한 약물 혜택 플랜을 제공합니다. 일부는 소득 기반 범용 프로그램입니다. 대부분은 높은 약물 비용에 대해보다 강화 된 보장이 필요할 수있는 인구 그룹을위한 특정 프로그램을 제공합니다. 이러한 그룹에는 노인, 사회적 지원을받는 사람, 높은 약물 비용과 관련된 질병 또는 상태가있는 개인. 자세한 내용은 해당 주 또는 준주 보건부로 문의하거나 아래 해당 링크를 클릭하십시오.

• 앨버타 (처방약 프로그램)
• 브리티시 컬럼비아 (Pharmacare)
• Manitoba (Pharmacare 프로그램)
• New Brunswick (처방약 프로그램)
• Newfoundland (Pharmaceutical 서비스)
• 노스 웨스트 준주 (약물 보장)
• 노바 스코샤 (Pharmacare)
• 누나 부트 (약물 보장)
• 온타리오 (약물 혜택 프로그램)
• 프린스 에드워드 아일랜드 (약물 비용 지원 프로그램)
• 퀘벡 (처방약 보험)
• Saskatchewan (약 플랜)
• Yukon (보험 의료)

제약 회사
일부 제약 회사는 환자에게 약을 제공합니다. 비용을 감당할 수 없거나 Compassionate Use Program에 따라 정부 또는 민간 보험이없는 사람. 각 프로그램에는 자격 조건이 있습니다. 그러한 프로그램에 대한 자격이 있는지 의사와상의하십시오.

일차 담즙 성 담관염 치료를위한 이용 가능한 환자 지원 프로그램
• NAVIGATE 환자 지원 프로그램 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (오 베티 콜산)

어떻게 자신을 돌볼 수 있습니까?

PBC 증상에는 여러 가지 치료법이 있습니다.

피부 가려움 : 콜 레스 티라민은 가려움증을 완화하기 위해 의사가 처방 할 수 있습니다. 콜 레스 티라민은 경구로 복용하며 가려움증을 유발하는 화학 물질 (담즙산)의 재 흡수를 방지합니다. 때때로 리팜피신, 날트렉손 또는 세르 트랄 린은 의사가 처방 할 수 있습니다. 약물 외에도 건조한 피부로 인해 가려움증이 악화되기 때문에 피부 보습제가 도움이 될 수 있습니다. 또한 피부를 더 건조하게 만들 수있는 뜨거운 목욕과 뜨거운 샤워를 피하십시오.

눈 건조와 구강 건조는 인공 눈물과 타액, 윤활 젤 및 크림으로 완화 할 수 있습니다. 무설탕 마름모꼴과 껌은 입안의 건조함에 도움이 될 수 있습니다. 좋은 치아 위생은 매우 중요합니다. Biotène® 제품은 구강 건조에도 도움이 될 수 있습니다.

다이어트 : 건강한 식단은 간 건강에 중요합니다. 명심해야 할 구체적인 사항은 다음과 같습니다.

• 나이, 성별 및 활동 수준에 따라 권장되는 건강한 칼로리 섭취량을 유지하세요.
• 과일 및 과일을 포함한 4 가지 식품군 모두에서 섭취하세요. 야채, 통 곡물, 시리얼, 유제품, 육류 및 대체 식품.
• 짠 음식, 단 음식, 기름진 음식 섭취를 제한하세요.

알코올은 간을 손상시킬 수 있습니다. 간 질환이있는 경우 음주를 피해야합니다.
약 복용 : 처방전없이 살 수있는 보조제 및 약초 요법을 포함한 약이나 치료를 복용하기 전에 담당 의사와상의하십시오. 많은 의약품에 원치 않는 부작용과 상호 작용이있을 수 있습니다.

피로 처리 : PBC 피로의 원인은 알려져 있지 않습니다. 의사는 빈혈 및 갑상선 문제를 포함하여 PBC와 관련이없는 다른 잠재적 인 피로 원인을 배제하는 것이 중요합니다. 피곤함을 느끼고 일상적인 작업을 수행 할 수없는 경우 생활 방식의 변화가 변화를 가져올 수 있습니다.

• 활동 속도 조절
• 시도 걷기와 수영과 같은 일상적인 유산소 운동은 지치지 않고 몸을 더 건강하게 만들어줍니다.
• 취미와 일상 활동을 에너지 수준에 더 가깝게 조정합니다.

뼈 건강 : 나이가 들어감에 따라 뼈가 더 얇아지고 부서지기 쉽습니다. 이것은 특히 폐경기 이후 여성에게 더 흔합니다. PBC는이를 악화시킬 수 있습니다. 체중 부하 운동을 많이하고 칼슘이 많은 음식 (우유와 같은 유제품)을 섭취하면이 문제를 예방할 수 있습니다. 때로는 이러한 노력에도 불구하고 약이 필요할 수 있습니다. 모든 캐나다인은 비타민 D 보충제 (1,000 – 2,000 IU / 일)를 섭취해야합니다. 칼슘 보충제를 복용하는 것이 좋습니다. 또한 의료 제공자는 뼈 강화 약물 또는 호르몬 대체 요법을 권장 할 수 있습니다.

일부 보완 및 대체 약물이 간 질환의 증상에 도움이 될 수 있지만 많은 약물이 간을 손상시킬 수 있습니다. 간 질환에서 보완 및 대체 의학의 역할을 평가하기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다. 이러한 치료법의 사용에 대해 담당 의사와상의하십시오.

PBC 환자에게 어떤 생활 습관 변화가 도움이 될 수 있습니까?
PBC의 예후는 환자마다 크게 다릅니다. 많은 사람들이 10 년에서 20 년 이상 (또는 그 이상) 증상이 거의없는 활동적인 삶을 영위합니다. 그러나 일부 환자에서는 상태가 더 빨리 진행되고 단 몇 년 안에 간 기능이 저하 될 수 있습니다. 만성 질환을 앓고있는 건강한 생활 방식이 있으며 귀하의 의료 서비스 제공자의 감독하에 활동적인 생활 방식을 유지하는 것이 좋습니다. 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수있는 지원이 있다는 것을 아는 것이 중요합니다.의료 서비스 제공자와상의하여 다음을 위해 최선을 다해야합니다.

• 건강한 생활 방식 유지
• 스트레스 감소
• 신체 활동

자료

원발성 담즙 성 담관염 (PBC)

진단과 함께 생활하기
European Association for the Study of the Liver (EASL)는 국제적인 영향력을 가진 주요 유럽 연합으로 간 및 간 질환 연구에 전념하고 있습니다. 국제적인 PBC 환자 그룹 그룹이 협력하여 원발성 담즙 성 담관염 (PBC)으로 진단 된 환자가이 질환에 대한 EASL 임상 지침을 이해하도록 돕고, 구조화되고 평생 동안 개인화 된 접근 방식의 중요성을 보여주기 위해이 가이드를 작성했습니다.

지원

National Help Line :
이 지원 리소스는 귀하와 귀하의 사랑하는 사람이 진단 후 답변을 구할 수있는 곳을 제공하고 귀하의 질병을 이해하도록 돕고 귀하에게 필요한 리소스로. 월요일부터 금요일까지 오전 9 시부 터 오후 5 시까 지 1 (800) 563-5483으로 전화 할 수 있습니다.

동료 지원 네트워크 :
이는 간 질환을 앓고있는 사람들의 전국 네트워크입니다. 자신의 경험을 다른 사람들과 공유 할 수 있습니다. 캐나다 간 재단에서 간 질환이있는 가족이있는 캐나다인, 간 질환으로 고통받는 사람을 돌보는 사람 또는 간 질환 진단을받은 사람을 연결하는 수단으로 유사한 상황에있는 동료와 우려를 나타냅니다.

귀하의 지역에서 동료 지지자와 연결하고 싶거나 동료 지원 네트워크에 가입하려면 1 (800) 563-5483으로 전화하십시오. 월요일 ~ 금요일 오전 9시 ~ 오후 5시 (동부 표준시) 또는 이메일로 문의하세요.