考察

原発性エンプティセラ症候群の患者では、下垂体機能障害の発生率が高いことが報告されています。これらは、汎下垂体機能低下症、続発性性腺機能低下症、高プロラクチン血症、孤立性ACTH欠乏症、および尿崩症（DI）で構成されていました。

現在の患者は甲状腺機能低下症の古典的な症状を示し、l-チロキシンを服用していました。そして2年の期間の無月経。ホルモン分析により、正常なコルチゾール、FSH、LH、および高プロラクチン血症が明らかになりました。彼女は1年間の多尿症と多飲症の病歴がありました。血清浸透圧は尿崩症を記録し、AVPへの反応は中枢性尿崩症を確認しました。彼女は甲状腺機能低下症と高プロラクチン血症を呈しており、下垂体前葉が関与していることを示しています。

プロラクチン（PRL）は、ドーパミンを介したPRL放出の抑制を反映して、主要な中枢制御メカニズムが抑制性であるという点で下垂体ホルモンの中で独特です。この調節経路は、下垂体茎部で発生する自発的なPRL分泌過多を説明します。これは、頭蓋骨基部の圧迫性腫瘤病変の結果であることがよくあります。通常、一次エンプティセラでは、下垂体茎が圧迫されているため、ドーパミンは下垂体に到達しません。したがって、プロラクチンレベルが上昇します。

高プロラクチン血症とPRLレベルの断続的な上昇は両方とも、原発性の空のトルコ鞍に関連しており、空のトルコ鞍を持つ女性の25％がプロラクチンレベルを上昇させています。エンプティセラ症候群に見られる高プロラクチン血症の程度は、200 ng / mlを超えるレベルのプロラクチノーマと比較して中程度（通常は100 ng / ml未満）です。

Ghatnatti etal。 PES患者の50％で内分泌機能障害が認められ、高プロラクチン血症が彼らの研究で観察された最も一般的な内分泌異常でした。顕著な多尿症と多飲症を呈した患者は、中枢性尿崩症が水制限試験で診断され、下垂体後葉（または）下垂体後葉圧迫のいずれかを示唆しました。

最近発表されたシリーズの1つでは、患者は部分的な中枢性尿崩症を患っており、喉の渇きの閾値はすべての患者で増加しました。下垂体後葉の関与が下垂体前葉の関与よりも一般的ではないという事実は、2つの領域の血管供給によって部分的に説明されています。内頸動脈の海綿体部分から生じる下下垂体動脈は、内側動脈と外側動脈に分かれます。これらの動脈は反対側の動脈と結合して、神経下垂体後葉の漏斗状突起の周りに吻合リングを形成し、過度の損傷から動脈を保護します。

Kumar etal。重度の分娩後出血、播種性血管内凝固症候群、その後のシーハン症候群を発症した多尿症の女性が、術後に多尿症、尿崩症の検査室での証拠を発症し、鼻腔内デスモプレシン補給により臨床状態が大幅に改善したと報告しました。

Tulandi et al。帝王切開後に重度の出血と低血圧を発症した31歳の女性の症例を説明した。彼女は7か月後に多尿症を発症し、尿崩症と診断されました。脳の画像検査で空のトルコ鞍が明らかになりました。

Weston etal。軽度の子癇前症と妊娠糖尿病を必要とするインスリンを有する35歳の女性が、分娩後出血と子宮全摘出術を必要とする低血圧を呈したと報告した。術後、彼女は過度の喉の渇き、多尿症、激しい頭痛、およびかすみ目を発症しました。下垂体機能検査により、中枢性甲状腺機能低下症、高プロラクチン血症、および続発性副腎不全が明らかになりました。尿崩症は、10時間の水制限試験の前後の電解質試験で確認されました。画像診断により、下垂体の虚血性梗塞の証拠が示された。

Dutta etal。甲状腺機能低下症を示唆する症状があり、MRIでエンプティセラの症例と診断され、レボチロキシン療法ですべての症状が解消した27歳の男性が報告されました。

私たちの症例研究では、MRI-脳とセラ平野はCSFで満たされたセラーのほとんどを明らかにしました。下垂体は、凹状の上部境界で薄くなっているように見えました。トルコ鞍の拡大が下垂体の圧迫を伴う鞍上くも膜下腔の細胞内ヘルニアによるものか、または原発性甲状腺機能低下症による下垂体の以前の拡大があったかどうか、その後のl-チロキシンによる治療による萎縮、その後の拡張トルコ鞍へのくも膜下腔は推測の問題です。

診断それは臨床症状と放射線学的証拠に基づいています

治療空のトルコ鞍の種類に基づいています。下垂体が正常であれば、特別な治療法はありません。プロラクチンレベルが高く、卵巣や精巣の機能を妨げる場合は、プロラクチンレベルを下げる薬が提案されることがあります。 二次的なエンプティセラ症候群の治療には、不足しているホルモンの補充が含まれます。