特発性発汗障害

発汗低下または無汗症は、適切な熱または熱に反応した発汗の減少または完全な喪失を特徴とする後天性の発汗障害です。薬理学的刺激88。それは一般化または分節化することができます。症状には、熱不耐症、うずき、吐き気、動悸などがあります。この状態は、特定の神経障害に見られる、口蓋閉塞、汗腺の欠如、汗腺機能障害、または自律機能障害（第8章）に起因する可能性があります89。Sjögren症候群の患者では、汗腺障害による発汗低下または無汗症が観察されます。 、進行性全身性硬化症、および全身性紅斑性ループス。90自律機能障害による発汗低下または無汗症は、先天性の痛みに対する無感覚の症例と関連している。パーキンソン病、多発性硬化症、および恥腺などの中枢神経系（CNS）障害。発汗症;真性糖尿病、アミロイドーシス、ギランバレー症候群、ファブリー病、ロス症候群（分節性進行性無汗症、強直性瞳孔、および無汗症のトライアド）を含む末梢神経障害91時折、根本的な原因が見つからず、状態はその後、「後天性特発性全身性無汗症」と呼ばれる。92–94

後天性特発性全身性無汗症の患者、通常は健康な若年成人は、十分に温かいときはいつでも重度のチクチクする痛みとかゆみを訴える。汗—通常、体温が約0.5°C上昇したとき。その感覚は耐え難いものであり、患者はしばしば運動や仕事ができません。患者に熱ストレスがかかると、エクリン開口部を中心とした「鳥肌」に似た一過性の微細な皮膚色の丘疹が発生します。皮膚の病変とともに皮膚の感覚が現れます。冷却すると症状はすぐに解消されます。

後天性特発性全身性無汗症の病因はまだ不明ですが、おそらく不均一です。皮膚生検からの所見は一貫性がなく、正常なエクリン腺から萎縮性または変性した腺に至るまで、リンパ球やマスト細胞の浸潤を示すものもあります。管または腺。91,94,95組織学的に正常なエクリン腺に関連する神経終末および無髄軸の数の減少は、ガン亜科後の交感神経コリン作動性神経の変性が無汗症の原因であると示唆するものもある。95

後天性特発性全身性無汗症とコリン作動性蕁麻疹との関連が文献に記載されているが91、 2つの病気の明確で明確な違い。肥満細胞に対するアセチルコリンの作用によって生じると考えられているコリン性蕁麻疹の患者は、運動の数分以内に現れる紅斑の領域に囲まれた膨疹のかゆみ、環境温度の上昇、情緒障害後、または辛い食べ物の摂取後にしばしば不平を言います。 96一方、後天性特発性全身性無汗症の患者は、熱以外の識別可能なトリガーを報告しません。コリン性蕁麻疹の患者では、紅潮、低血圧、失神、または喘息の全身症状が発生する可能性があります97,98。しかし、後天性特発性全身性無汗症の患者とは異なり、コリン性蕁麻疹の患者は無汗症ではなく、通常、誘発された発作後最大24時間は病変のない不応期を享受します。両者の混乱を避けるための有用な方法は、後天性特発性全身性無汗症を神経学的に媒介される実体と考え、コリン性蕁麻疹を神経刺激性肥満細胞現象と考えることです。

後天性特発性全身性無汗症の治療は限られています。応答しない人も珍しくありません。コルチコステロイドは一部の患者に劇的な効果をもたらしますが、適切な対照被験者が検査されていないため、臨床研究を評価することは困難です93,99。コルチコステロイドの効果は、病原性プロセスの性質または病期に依存する可能性があります。 / p>