はじめに
サルコイドーシスは、さまざまな臓器や組織の非乾酪性肉芽腫を特徴とする多系統障害です。一般的な部位には、リンパ節、肺、脾臓、肝臓、目、皮膚、関節などがあります。皮膚サルコイドーシスはアジアではまれであり、患者の約25％で発生する可能性があり、形態学的症状は非常に不均一です。サルコイドーシスの皮膚症状は、外観を損なう可能性があり、予後の重要性があり、皮膚科医でさえ容易に診断されない可能性があります。当初脂漏性皮膚炎として治療され、糖質コルチコイドとヒドロキシクロロキンを含む全身療法に反応したアジアの皮膚サルコイドーシスの症例を提示します。
画像と考察
26歳のインド人女性は顔のかゆみを伴う発疹の5ヶ月の病歴を示しました。彼女は以前、1％ベタメタゾン吉草酸クリーム、クロベタゾンおよびタクロリムス軟膏で脂漏性皮膚炎として治療されていましたが、発疹の悪化が報告されました。全身症状のレビューは目立たなかった。
身体検査では、鼻唇溝や口周囲領域を含む、まぶたと中央の顔に浸潤性の紅斑性丘疹とプラークが見られた（図1と2）。鼻の先は惜しまなかった。輪状病変、結節、痂皮形成、膿疱、毛細血管拡張症または頸部リンパ節腫脹はありませんでした。残りの皮膚検査は目立たなかった。
図1：硬化した紅斑性丘疹と鼻唇および口周囲領域を取り巻く丘疹
図2：両側性まぶたの浸潤性丘疹結節性病変
左鼻唇襞の皮膚生検で、類上皮組織球とリンパ球の皮膚凝集を伴う非乾酪性肉芽腫が明らかになった多核巨細胞。抗酸菌（AFB）、真菌、およびLeprobacilliの汚れは、AFBおよび真菌要素の組織培養とともに陰性でした。分極性物質は検出されませんでした。他の臓器系の関与を評価するために、リウマチの相談が求められました。目の検査、肺と腎機能、胸部レントゲン、結核のクォンティフェロン検査は正常でした。
私たちの患者は、毎日ヒドロキシクロロキン200 mgと、1日30mgから始まる漸減用量のプレドニゾロンで治療されました。瘢痕化することなく3か月の終わりに病変の80％のクリアランスがありました。
皮膚サルコイドーシスはアジアの集団では特にまれですが、脂漏性分布の浸潤性病変のある患者では考慮する必要があります。一般に、皮膚サルコイドーシスの治療は、美容上の外観を損なう、症候性、潰瘍性、または進行性に悪化する皮膚疾患の患者のために予約されています。治療戦略の有効性を比較したランダム化試験はほとんどありません。私たちの患者では、局所治療に失敗した際の全身療法による積極的な治療により、瘢痕化することなく病変が治癒した可能性があります。アジアではサルコイドーシスの有病率が低く、皮膚症状のある患者の割合はさらに少ないにもかかわらず、全身性病変の注意深い診断と評価に注意を払う必要があります。再発の可能性とその後の全身性病変を考慮すると、治療反応後のさらなるモニタリングが不可欠です。
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