Discussione

La risposta è C: aderenze labiali . Le aderenze labiali sono anomalie acquisite che coinvolgono le piccole labbra, ma non le grandi labbra. L’adesione è l’anomalia interlabiale più comune nei pazienti con urologia infantile.1 L’adesione di solito inizia alla forchetta posteriore e si estende a vari livelli superiormente al clitoride. L’anomalia viene generalmente rilevata tra i 13 ei 23 mesi di età dai genitori del bambino o dal medico durante un esame di routine del bambino sano. La maggior parte dei casi si verifica prima dei sei anni di età.2

Bambini con labiale le aderenze di solito hanno una storia di un processo infiammatorio locale, come il dermatite da pannolino. La maggior parte dei pazienti è asintomatica; tuttavia, le aderenze occasionalmente causano infiammazione locale, vulvovaginite ricorrente o infezioni ricorrenti del tratto urinario. Le aderenze non si verificano nei neonati, presumibilmente a causa del effetto protettivo degli estrogeni materni circolanti.

Il trattamento delle aderenze non è chirurgico e include l’applicazione di una crema estrogenica topica. La crema estrogenica applicata quotidianamente sulla zona interessata per una o due settimane ha un tasso di efficacia compreso tra il 49 e il 90 percento. 3,4 Di tanto in tanto, sono necessarie da sei a otto settimane di terapia.5

Pulire l’area interessata e tenere separate le labbra con l’applicazione a breve termine (da uno a due mesi) di un vaselina. L’unguento sed barriera (ad es. vaselina) può aiutare a prevenire le recidive. Semplici misure igieniche possono essere sufficienti per i bambini asintomatici perché la maggior parte delle aderenze si risolve durante la pubertà precoce.5 Anche gli steroidi topici possono essere efficaci, ma non sono stati studiati prospetticamente.6 Il trattamento chirurgico è riservato ai pazienti con casi che non rispondono.

La ghiandola di Bartolini è una piccola ghiandola vestibolare situata bilateralmente tra le piccole labbra e l’imene. Occasionalmente, il dotto della ghiandola si ostruisce, causando gonfiore vulvare unilaterale. Le anomalie della ghiandola di Bartolini sono rare nei bambini.

Un imene imperforato è l’anomalia ostruttiva congenita più comune del tratto riproduttivo femminile 1, sebbene possa non essere diagnosticato fino all’adolescenza. Le labbra sono intatte nei pazienti affetti. Un imene imperforato dovrebbe essere sospettato in un adolescente che presenta amenorrea primaria; dolore addominale ciclico; e un imene bluastro e gonfio. I neonati con questa condizione possono presentare un rigonfiamento nell’introito posteriore, che rappresenta il liquido vaginale trattenuto. Si consiglia di rivolgersi a un urologo pediatrico per la riparazione chirurgica dell’imene.

Un setto vaginale trasverso completo può verificarsi a vari livelli all’interno della vagina, sebbene la maggior parte si trovi nella parte superiore della vagina.1 I pazienti hanno un’apertura vaginale e le labbra sono intatte e separate. La non fusione o la canalizzazione del seno urogenitale e dei dotti mülleriani causano l’anomalia. I bambini sono generalmente asintomatici, ma possono presentare amenorrea e una vagina superiore dilatata durante l’adolescenza. L’ecografia transperineale e la risonanza magnetica per immagini (MRI) possono aiutare a stabilire la diagnosi e determinare la posizione e lo spessore del setto trasverso. Il trattamento è la resezione chirurgica.

Si sospetta atresia vaginale quando non è possibile identificare un’apertura vaginale e, invece, si vede una fossetta superficiale inferiore all’apertura uretrale. La formazione non riuscita della parte inferiore della vagina porta alla condizione. Le labbra sono intatte e la parte superiore della vagina, della cervice e dell’utero sono normali. La palpazione di una vagina distesa all’esame rettale può aiutare a distinguere l’atresia vaginale dall’agenesia (formazione fallita della vagina superiore o femminilizzazione testicolare). L’ecografia con o senza MRI è necessaria per definire l’anatomia anormale. I pazienti devono essere indirizzati a un urologo pediatrico per la ricostruzione chirurgica.