La neuropatia delle piccole fibre (SFN) è una malattia neurologica che colpisce principalmente le piccole fibre nervose sensoriali del sistema nervoso periferico. La SFN danneggia le piccole fibre mieliniche (Aδ) o le fibre C non mielinizzate.

Queste fibre sono coinvolte in funzioni sensoriali come la sensibilità termica e la nocicezione (reazione del sistema nervoso sensoriale a stimoli dannosi). Inoltre, queste fibre sono associate a vari tipi di funzioni autonome ed enteriche.

La SFN deriva principalmente dalla perdita o dalla distruzione di piccole fibre nervose oppure a causa di un’alterazione nella morfologia delle piccole fibre nervose. Tuttavia, la causa esatta della distruzione delle piccole fibre nervose è ancora sconosciuta.

Sintomi di SFN

La maggior parte delle neuropatie delle piccole fibre si manifesta in modo dipendente dalla lunghezza, il che si traduce in una perdita simmetrica della funzione. La perdita di funzionamento si manifesta inizialmente negli arti inferiori in una distribuzione delle calze. Se progredisce verso le estremità superiori, si manifesta in un modello di guanto di sintomi nervosi. Raramente, una neuropatia non dipendente dalla lunghezza si manifesta sul tronco, sul viso, sugli arti prossimali o su altre aree focali.

I sintomi della SFN possono differire notevolmente in gravità. In generale, sono classificati in sintomi sensoriali e autonomici.

Sintomi sensoriali

La distruzione o la perdita di piccole fibre nervose provoca dolore, formicolio, intorpidimento o sensazione di bruciore agli arti inferiori, con un gradiente da distale a prossimale. Gli individui affetti tipicamente lamentano la graduale insorgenza di sensazioni indistinte, specialmente ai piedi. Spesso si lamentano di una sensazione insolita come un calzino che si accartoccia sui piedi. Alcuni lamentano la sensazione come se delle piccole pietre fossero conficcate nelle scarpe o come se camminassero sulla sabbia. Altri riferiscono di sentirsi come se i loro piedi fossero diventati duri come il legno.

Oltre a quanto sopra, i pazienti hanno anche riferito sintomi come un bruciore ai piedi, un sintomo classico che peggiora nella distribuzione della calza-guanto. I sintomi si aggravano nel tempo e i pazienti lamentano dolore lancinante associato a crampi, scosse elettriche o sensazione di ago ai piedi e ai polpacci.

I sintomi di SFN di solito divampano di notte e gli individui spesso sperimentano disturbi del sonno . Con il progredire dei sintomi, le persone non possono tollerare nemmeno il tocco di indumenti leggeri sui loro piedi. Altri lamentano una sensazione di gonfiore o tensione ai piedi, anche se i piedi sono visibilmente normali.

Una visita medica rivela:

• Allodinia (eccessiva sensibilità tale che non – gli stimoli dolorosi sono percepiti come dolorosi)
• Iperalgesia (stimoli dolorosi più acuti del previsto)
• Sensazione termica minima o sensazione di pizzicore
• Sensazione vibratoria lieve nel piedi

Tuttavia, il vigore generale del motore, la propriocezione e i riflessi dei tendini non sono influenzati, principalmente perché queste funzioni sono regolate da grandi fibre nervose.

Sintomi autonomici

I sintomi autonomici si sviluppano quando le fibre autonome sono danneggiate. Le persone affette di solito si lamentano di:

• Secchezza degli occhi e bocca
• Vertigini ortostatiche (posturali)
• Costipazione
• Problemi sessuali
• Sudorazione eccessiva
• Scolorimento della pelle
• Perdita di pelle
• Pelle edematosa (accumulo di acqua)

Cause di SFN

La causa principale di SFN è stata collegata a vari problemi medici. Di seguito è riportato l’elenco delle varie condizioni mediche associate alla SFN:

• Dismetabolismo del glucosio in condizioni come il diabete o il prediabete
• Malattia del tessuto connettivo
• Distiroidismo
• Carenza di vitamina B12
• Paraproteinemia o gammopatia monoclonale (una condizione in cui si accumulano quantità eccessive di paraproteina o singola gammaglobulina monoclonale nel sangue)
• Infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV)
• Infezione da virus dell’epatite C
• Celiachia
• Sindrome delle gambe senza riposo
• Esposizione a farmaci neurotossici
• Malattie ereditarie
• Sindrome paraneoplastica (un sintomo collettivo di malattie rare attivate da un sistema immunitario alterato in risposta al cancro)

La maggior parte delle malattie sopra menzionate provoca la distruzione di piccole fibre nervose in modo dipendente dalla lunghezza; tuttavia, alcune condizioni mediche come la malattia di Sjogren, la celiachia e la sindrome paraneoplastica provocano SFN in modo non dipendente dalla lunghezza.

Tra tutte queste condizioni mediche, la causa principale è il metabolismo del glucosio alterato, che rappresenta neuropatia sensoriale dolorosa in oltre un terzo dei pazienti affetti.Gli studi hanno anche indicato una stretta associazione di SFN con la sindrome metabolica. La sindrome metabolica è un insieme di varie condizioni come iperlipidemia, ipertensione, obesità e alterato metabolismo del glucosio insieme a resistenza all’insulina.

È stato osservato che il rischio di sviluppare SFN è raddoppiato negli individui affetti da diabete sindrome metabolica rispetto agli individui con diabete da solo. Sebbene le condizioni mediche ereditarie legate alla SFN siano state trovate rare, alcune condizioni ereditarie strettamente legate alla SFN includono la malattia di Fabry, la malattia di Tangeri, la neuropatia autonomica sensoriale ereditaria e l’amiloidosi ereditaria.

Ulteriori letture

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