ClassificationEdit

Il tentorio è un’estensione della dura madre che separa il cervelletto dal cervello. Esistono due classi principali di ernia: sopratentoriale e infratentoriale. Sovratentoriale si riferisce all’erniazione di strutture normalmente trovate sopra la tacca tentoriale, e infratentoriale si riferisce alle strutture normalmente presenti sotto di essa.

• Ernia sopratentoriale

1. Uncal (transtentoriale)
2. Centrale
3. Cingulate (subfalcine / transfalcine)
4. Transcalvariale
5. Tettale (posteriore)

• Ernia infratentoriale

1. Verso l’alto (cerebellare verso l’alto o transtentoriale verso l’alto)
2. Tonsillare (cerebellare verso il basso)

Ernia non calorica il tronco cerebrale, in particolare il mesencefalo. Il tentorio è una struttura all’interno del cranio formata dalla dura madre delle meningi. Il tessuto può essere strappato dalla corteccia cerebrale in un processo chiamato decorticazione.

L’uncus può schiacciare il nervo oculomotore (noto anche come CN III), che può influenzare l’input parasimpatico all’occhio sul lato del nervo interessato , provocando la dilatazione della pupilla dell’occhio colpito e la mancata contrazione in risposta alla luce come dovrebbe. La dilatazione pupillare spesso precede gli effetti motori somatici della compressione CN III chiamata paralisi del nervo oculomotore o paralisi del terzo nervo. Questa paralisi si presenta come deviazione dell’occhio verso una posizione “in basso e in fuori” a causa della perdita di innervazione di tutti i muscoli della motilità oculare ad eccezione del retto laterale (innervato dal nervo abducente (noto anche come CN VI) e dell’obliquo superiore (innervato dal nervo trocleare aka CN IV). I sintomi si verificano in questo ordine perché le fibre parasimpatiche circondano le fibre motorie di CN III e vengono quindi compresse per prime.

La compressione dell’arteria cerebrale posteriore ipsilaterale si tradurrà in ischemia del primario ipsilaterale deficit della corteccia visiva e del campo visivo controlaterale in entrambi gli occhi (emianopsia omonima controlaterale).

Un altro dato importante è un falso segno di localizzazione, la cosiddetta tacca di Kernohan, che risulta dalla compressione dei crus cerebrali controlaterali contenente corticospinale discendente e alcune fibre del tratto corticobulbare. Ciò porta ad emiparesi ipsilaterale in riferimento all’ernia ed emiparesi controlaterale con riferimento al cru cerebrale s.

Con l’aumento della pressione e della progressione dell’ernia ci sarà una distorsione del tronco encefalico che porterà a emorragie di Duret (lacerazione di piccoli vasi nel parenchima) nelle zone mediana e paramediana del mesencefalo e del ponte. La rottura di questi vasi porta a emorragie a forma lineare o fiammata. Il tronco cerebrale interrotto può portare a postura decorticata, depressione del centro respiratorio e morte. Altre possibilità derivanti dalla distorsione del tronco cerebrale includono letargia, rallentamento del battito cardiaco e dilatazione della pupilla.

L’ernia non calva può avanzare fino all’ernia centrale. La sindrome dell’uncus scorrevole rappresenta l’ernia uncale senza alterazione nel livello di coscienza e altre sequele sopra menzionate.

Ernia centrale Modifica

Nell’ernia centrale, il diencefalo e parti dei lobi temporali di entrambi degli emisferi cerebrali vengono schiacciati attraverso una tacca nel tentorio cerebellare. L’ernia transtentoriale può verificarsi quando il cervello si muove su o giù attraverso il tentorio, chiamata rispettivamente ernia transtentoriale ascendente e discendente; tuttavia l’ernia discendente è molto più comune. L’ernia verso il basso può allungare i rami dell’arteria basilare (arterie pontine), provocandone la lacerazione e il sanguinamento, noto come emorragia di Duret. Il risultato è solitamente fatale. Altri sintomi di questo tipo di ernia includono pupille piccole e fisse con paralisi del movimento degli occhi verso l’alto che danno l’aspetto caratteristico degli “occhi del tramonto”. Si riscontra anche in questi pazienti, spesso come complicanza terminale, lo sviluppo del diabete insipido dovuto alla compressione del peduncolo ipofisario. Radiograficamente, l’ernia discendente è caratterizzata dall’obliterazione della cisterna soprasellare dall’ernia del lobo temporale nello iato tentoriale con associata compressione sui peduncoli cerebrali. L’ernia verso l’alto, invece, può essere caratterizzata radiograficamente dall’obliterazione della cisterna quadrigeminale. È noto che la sindrome da ipotensione intracranica imita l’ernia transtentoriale verso il basso.

Ernia cingolataModifica

Nell’ernia cingolata o subfalcina, il tipo più comune, la parte più interna del lobo frontale viene raschiata sotto parte della falce cerebri, la dura madre nella parte superiore della testa tra i due emisferi del cervello . L’ernia cingolata può essere causata quando un emisfero si gonfia e spinge il giro cingolato dalla falce cerebri. Questo non esercita la stessa pressione sul tronco cerebrale come gli altri tipi di ernia, ma può interferire con i vasi sanguigni nei lobi frontali che sono vicini al sito della lesione (arteria cerebrale anteriore), oppure può progredire verso l’ernia centrale. L’interferenza con l’afflusso di sangue può causare pericolosi aumenti dell’ICP che possono portare a forme più pericolose di ernia. I sintomi dell’ernia cingolata non sono ben definiti. Di solito si verifica in aggiunta all’ernia uncale, l’ernia del cingolo può presentarsi con postura anormale e coma. Si ritiene spesso che l’ernia del cingolo sia un precursore di altri tipi di ernia.

Ernia transcalveareModifica

Nell’ernia transcalveare, il cervello schiaccia attraverso una frattura o un sito chirurgico nel cranio. Chiamata anche “ernia esterna”, questo tipo di ernia può verificarsi durante la craniectomia, intervento chirurgico in cui viene rimosso un lembo di cranio, la regione sporgente del cervello che impedisce la sostituzione del pezzo di cranio durante l’operazione.

Verso l’alto erniaModifica

L’aumento della pressione nella fossa posteriore può far sì che il cervelletto si muova verso l’alto attraverso l’apertura tentoriale verso l’alto o l’ernia cerebellare. Il mesencefalo viene spinto verso l’alto attraverso la tacca tentoriale. Questo è noto anche come ernia transtentoriale ascendente poiché si verifica attraverso il tentorio cerebelli.

Ernia tonsillareModifica

Nell’ernia tonsillare, chiamata anche ernia cerebellare discendente, ernia transforaminale o “conica”, le tonsille cerebellari si muovono verso il basso attraverso il forame magno causando probabilmente la compressione del tronco cerebrale inferiore e del midollo spinale cervicale superiore mentre passano attraverso il forame magno. L’aumento della pressione sul tronco cerebrale può causare disfunzioni dei centri cerebrali responsabili del controllo della funzione respiratoria e cardiaca. I segni più comuni sono mal di testa intrattabile, inclinazione della testa e rigidità del collo a causa dell’impatto tonsillare. Il livello di coscienza può diminuire e anche dare origine a paralisi flaccida. Anche l’instabilità della pressione sanguigna è evidente in questi pazienti.

L’ernia tonsillare del cervelletto è anche nota come malformazione di Chiari (CM), o precedentemente malformazione di Arnold-Chiari (ACM). Esistono quattro tipi di malformazione di Chiari e rappresentano processi patologici molto diversi con sintomi e prognosi diversi. Queste condizioni possono essere riscontrate in pazienti asintomatici come riscontro accidentale o possono essere così gravi da essere pericolose per la vita. Questa condizione viene ora diagnosticata più frequentemente dai radiologi, poiché più pazienti vengono sottoposti a scansioni MRI della testa, in particolare MRI in posizione verticale, che è più del doppio della sensibilità per rilevare questa condizione. L’ectopia tonsillare cerebellare (CTE) è un termine usato dai radiologi per descrivere le tonsille cerebellari che sono “basse” ma che non soddisfano i criteri radiografici per la definizione di malformazione di Chiari. La definizione radiografica attualmente accettata per una malformazione di Chiari è che le tonsille cerebellari si trovano almeno 5 mm al di sotto del livello del forame magno. Alcuni medici hanno riferito che alcuni pazienti sembrano manifestare sintomi coerenti con una malformazione di Chiari senza evidenza radiografica di ernia tonsillare. A volte questi pazienti sono descritti come affetti da “Chiari 0”.

Ci sono molte cause sospette di ernia tonsillare, tra cui: fossa posteriore ridotta o malformata (la parte inferiore, posteriore del cranio) che non fornisce abbastanza spazio per il cervelletto; idrocefalo o volume anormale del liquido cerebrospinale che spingono fuori le tonsille; o tensione durale che tira il cervello caudalmente. Possono essere associati disturbi del tessuto connettivo, come la sindrome di Ehlers Danlos.

Per un’ulteriore valutazione dell’ernia tonsillare, vengono utilizzati studi di flusso CINE. Questo tipo di risonanza magnetica esamina il flusso del liquido cerebrospinale a livello dell’articolazione cranio-cervicale. Per le persone che manifestano sintomi ma senza una chiara evidenza di risonanza magnetica, specialmente se i sintomi sono migliori in posizione supina e peggiori in posizione eretta / eretta, può essere utile una risonanza magnetica verticale.