IDIOPATIKUS SZUDOMOTOR MEGOSZTÁSA

A hipohidrosis vagy anhidrosis a verejtékezés szerzett rendellenessége, amelyet a verejtéktermelés csökkenése vagy teljes elvesztése jellemez egy megfelelő termikus vagy farmakológiai inger.88 Lehet általánosított vagy szegmentális. A tünetek közé tartozik a hő-intolerancia, a bizsergő fájdalom, az émelygés és a szívdobogás. Az állapot porális elzáródásból, verejtékmirigyek hiányából, verejtékmirigy diszfunkcióból vagy bizonyos neurológiai rendellenességekben fellépő károsodott autonóm funkcióból (8. fejezet) származhat.89 Sjögren-szindrómás betegeknél hipohidrosis vagy anhidrosis figyelhető meg a verejtékmirigyek károsodása következtében. , progresszív szisztémás szklerózis és szisztémás lupus erythematosus.90 Az autonóm funkció károsodása következtében kialakuló hipohidrosis vagy anhidrosis összefüggésbe hozható veleszületett fájdalomérzékenység eseteivel, központi idegrendszeri (CNS) rendellenességekkel, például Parkinson-kór, sclerosis multiplex és Shy– Drager-szindróma; és perifériás neuropátiák, beleértve a diabetes mellitust, az amiloidózist, a Guillain – Barré-szindrómát, a Fabry-kórt és a Ross-szindrómát (a szegmentális progresszív anhidrosis, a tonikus pupillák és az areflexia hármasa) .91 Alkalmanként nem lehet kiváltó okot találni, és az állapot majd „szerzett idiopátiás generalizált anhidrosis” -nak nevezik. 92–94

A szerzett idiopátiás generalizált anhidrosisban szenvedő betegek, általában fiatal felnőttek, akik egyébként egészségesek, súlyos csípős fájdalommal és viszketéssel járnak, amikor elég melegek ahhoz, verejtékezés – általában amikor testhőmérsékletük körülbelül 0,5 ° C-kal emelkedik. Az érzés elviselhetetlen, és a betegek gyakran képtelenek mozogni vagy dolgozni. Ha a betegek hőstresszben részesülnek, átmeneti, finom, bőrszínű papulák alakulnak ki, amelyek “libadombokra” hasonlítanak, középpontjában az eccrine nyílások állnak. A bőrérzetek a bőrelváltozásokkal együtt jelennek meg. A lehűlés azonnal megoldja a tüneteket. A megszerzett idiopátiás generalizált anhidrosis patogenezise még mindig nem egyértelmű, de valószínűleg heterogén. A bőrbiopsziák eredményei következetlenek voltak, egyeseknél a normál eccrin mirigyektől kezdve az atrofiás vagy degenerált mirigyekig, néhány esetben a limfociták és a hízósejtek infiltrátumai voltak a körül. csatorna vagy mirigyek.91,94,95 A szövettanilag normális eccrin mirigyekhez kapcsolódó idegterminálok és nem myelinizált axonok számának csökkenése miatt egyesek a posztganglionikus szimpatikus kolinerg idegek degenerációjához vezettek, amelyek felelősek az anhidrosisért.95

Bár az irodalomban dokumentálták a szerzett idiopátiás generalizált anhidrosis és a kolinerg urticaria kapcsolatát, 91 egyértelmű és egyértelmű különbségek a két betegség között. Kolinerg urticariában szenvedő betegek, akikről úgy gondolják, hogy az acetilkolin hízósejtekre gyakorolt hatásával jön létre, gyakran panaszkodnak a viszketés ellen, amelyet eritéma területei vesznek körül, amelyek az erőkifejtés után perceken belül megjelennek, megnövekedett környezeti hőmérsékleten, érzelmi zavarok vagy fűszeres ételek fogyasztása után, 96 míg a szerzett idiopátiás generalizált anhidrosisban szenvedő betegek a hő kivételével nem jelentenek azonosítható kiváltó tényezőket. Kolinerg urticariában szenvedő betegeknél szisztémás kipirulás, hipotenzió, ájulás vagy asztma tünetek jelentkezhetnek 97,98; azonban a szerzett idiopátiás generalizált anhidrosisban szenvedőktől eltérően a kolinerg urticariában szenvedő betegek nem anhidrotikusak, és általában egy provokált rohamot követően 24 órán át refrakter periódust élveznek elváltozások nélkül. Hasznos módszer a kettő közötti összetévesztés elkerülésére, ha a szerzett idiopátiás generalizált anhidrosis neurológiai közvetítésű entitásként, a kolinerg urticaria pedig idegstimulált hízósejt-jelenségként gondolkodunk.

A szerzett idiopátiás generalizált anhidrosis kezelése korlátozott, és a nem levelezők sem ritkák. A kortikoszteroidok egyes betegeknél drámai hatást fejtenek ki, bár a klinikai vizsgálatokat nehéz értékelni, mert a megfelelő kontrollalanyokat nem vizsgálták.93,99 Valószínű, hogy a kortikoszteroidok hatása a patogenetikai folyamat jellegétől vagy a betegség stádiumától függ. / p>