Ces maladies sont parfois également connues sous le nom de Maladie de Charcot et sont souvent désignées aux États-Unis sous le nom de maladie de Lou Gehrig, du nom du célèbre joueur de baseball décédé de la maladie.
Quel que soit le nom, la SLA / MND se caractérise par une dégénérescence progressive des cellules nerveuses motrices du cerveau et de la moelle épinière. Les cellules motrices (neurones) contrôlent les muscles qui nous permettent de nous déplacer, de parler, de respirer et d’avaler. Sans nerfs pour les activer, les muscles s’affaiblissent et s’épuisent progressivement. Les symptômes peuvent inclure une faiblesse musculaire et une paralysie, ainsi que des troubles de la parole, de la déglutition et de la respiration. Les progrès sont généralement rapides, avec une espérance de vie moyenne comprise entre 2 et 5 ans à compter de l’apparition des symptômes.
Bien qu’elle puisse toucher n’importe qui, la SLA / MND est plus fréquente chez les 40 à 70 ans .
L’impact sur la communauté de la SLA / MND est généralement mesuré par l’incidence et la prévalence de la maladie. L’incidence est le nombre de nouveaux cas ajoutés au cours d’une période définie, généralement un an. La prévalence est le nombre de cas existants à tout moment. L’incidence de la SLA / MND est de 2 pour 100 000 de la population totale, tandis que la prévalence est d’environ 6 pour 100 000 de la population totale. La recherche a révélé que l’incidence est plus élevée chez les personnes âgées de plus de 50 ans. Seuls 10% des cas sont familiaux (héréditaires), les 90% restants étant sporadiques.
Bien que classée comme une maladie rare en fonction de sa prévalence, la SLA / MND est en fait assez courante. Il y a environ 140 000 nouveaux cas diagnostiqués dans le monde chaque année. Cela représente 384 nouveaux cas chaque jour!
La maladie affecte chaque individu différemment et peut avoir un impact dévastateur sur la famille, les soignants et les amis. La nature rapidement évolutive de la maladie nécessite une adaptation constante aux niveaux croissants et changeants de handicap, qui à leur tour nécessitent des niveaux de soutien accrus.
