Discussion

Une incidence élevée de dysfonctionnement hypophysaire a été documentée chez des patients atteints du syndrome primaire de sella vide. Celles-ci consistaient en un panhypopituitarisme, un hypogonadisme secondaire, une hyperprolactinémie, une carence isolée en ACTH et un diabète insipide (DI).

Le patient présent avait une présentation classique d’hypothyroïdie, était sous l-thyroxine; et aménorrhée d’une durée de 2 ans. L’analyse hormonale a révélé un cortisol normal, la FSH, la LH et une hyperprolactinémie. Elle avait des antécédents de polyurie et de polydipsie d’une durée d’un an. L’osmolalité sérique a documenté le diabète insipide et la réponse à l’AVP a confirmé une DI centrale. Elle a présenté une hypothyroïdie et une hyperprolactinémie indiquant que l’hypophyse antérieure est impliquée.

La prolactine (PRL) est unique parmi les hormones hypophysaires en ce que le mécanisme de contrôle central prédominant est inhibiteur, reflétant la suppression médiée par la dopamine de la libération de PRL. Cette voie de régulation explique l’hypersécrétion spontanée de PRL qui se produit avec la section de la tige hypophysaire, souvent une conséquence de lésions de masse compressive à la base du crâne. Normalement, dans la selle vide primaire, la tige pituitaire est comprimée, de sorte que la dopamine n’atteint pas la glande pituitaire. Par conséquent, les niveaux de prolactine sont augmentés.

L’hyperprolactinémie et les augmentations intermittentes des taux de PRL ont toutes deux été associées à la selle vide primaire, et jusqu’à 25% des femmes avec une selle vide ont des niveaux élevés de prolactine. Le degré d’hyperprolactinémie trouvé dans le syndrome de sella vide est modéré (généralement inférieur à 100 ng / ml) par rapport aux prolactinomes avec des niveaux supérieurs à 200 ng / ml).

Ghatnatti et al. ont noté un dysfonctionnement endocrinien chez 50% des patients atteints de SPE et l’hyperprolactinémie était l’anomalie endocrinienne la plus fréquente observée dans leur étude. Le patient présentait une polyurie et une polydipsie remarquables, un diabète insipide central a été diagnostiqué avec un test de privation d’eau, suggérant soit une compression de la tige pituitaire (ou) de l’hypophyse postérieure.

Dans l’une des séries récemment publiées, environ 29% des les patients avaient un diabète insipide central partiel et le seuil de soif était augmenté chez tous. Le fait que l’atteinte de l’hypophyse postérieure soit moins fréquente que celle de l’hypophyse antérieure s’explique en partie par l’apport vasculaire dans les deux régions. Les artères hypophysaires inférieures issues de la partie caverneuse de l’artère carotide interne se divisent en artères médiales et latérales. Ces artères se joignent à celles du côté opposé formant un anneau anastomotique autour du processus infundibulaire de la neurohypophyse et le protègent des dommages excessifs.

Kumar et al. a rapporté une femme multigravide, qui a développé une hémorragie post-partum sévère, une coagulation intravasculaire disséminée suivie du syndrome de Sheehan, postopératoire, elle a développé une polyurie, des preuves de laboratoire de diabète insipide et son état clinique s’est considérablement amélioré avec la supplémentation intranasale en desmopressine.

Tulandi et Al. décrit le cas d’une femme de 31 ans qui avait développé des saignements sévères et une hypotension après une césarienne. Elle a développé une polyurie 7 mois plus tard et on lui a diagnostiqué un diabète insipide, l’imagerie du cerveau a révélé une selle vide.

Weston et al. ont rapporté une femme de 35 ans avec une prééclampsie légère et un diabète gestationnel nécessitant de l’insuline et qui présentait une hémorragie post-partum et une hypotension nécessitant une hystérectomie subtotale. En postopératoire, elle a développé une soif excessive, une polyurie, des maux de tête sévères et une vision trouble. Les tests de la fonction hypophysaire ont révélé une hypothyroïdie centrale, une hyperprolactinémie et une insuffisance surrénalienne secondaire. Le diabète insipide a été confirmé par un test d’électrolyte avant et après un test de privation d’eau de 10 heures. L’imagerie a montré des signes d’infarctus ischémique de la glande pituitaire.

Dutta et al. ont rapporté un homme de 27 ans qui présentait des symptômes évocateurs d’hypothyroïdie, a été diagnostiqué comme un cas de selle vide à l’IRM et a résolu tous les symptômes avec un traitement à la lévothyroxine.

Dans notre étude de cas, IRM – cerveau et selle plaine a révélé la plupart des selles remplies de LCR. La glande pituitaire semblait être éclaircie avec des bords supérieurs concaves. Si la selle turcique élargie est due à une hernie intrasellaire de l’espace sous-arachnoïdien suprasellaire avec compression de l’hypophyse ou s’il y a eu une hypertrophie de l’hypophyse due à une hypothyroïdie primaire, avec une atrophie ultérieure due au traitement par la l-thyroxine, suivie d’une extension l’espace sous-arachnoïdien dans la sella turcica est une question de spéculation.

Diagnostic Il est basé sur la présentation clinique et les preuves radiologiques

Traitement Basé sur le type de sella vide. Il n’y a pas de traitement spécifique si l’hypophyse est normale.Si les taux de prolactine sont élevés et interfèrent avec la fonction des ovaires ou des testicules, des médicaments qui abaissent les taux de prolactine peuvent être suggérés. Pour le traitement secondaire du syndrome de sella vide, il faut remplacer les hormones qui manquent.