Quels sont les symptômes d’un neurinome acoustique (AN)?

Perte auditive
acouphènes (bourdonnements d’oreilles )
Vertige
Déséquilibre
Pression
Faiblesse faciale & Engourdissement

Perte auditive

Plus de 90 ans % des patients avec AN, le premier symptôme est une diminution de l’audition sur une oreille due à l’atteinte du VIIIème nerf. La perte auditive peut être remarquée comme une diminution de la capacité à comprendre les mots parlés, en particulier dans des conditions d’écoute difficiles comme lors de l’utilisation du téléphone. Bien que la perte auditive avec une compréhension réduite de la parole soit relativement courante chez les personnes âgées avec les deux oreilles touchées, la perte auditive et la clarté réduite qui est plus prononcée dans une oreille devraient inciter votre médecin à une évaluation. Avec le neurinome de l’acoustique, la perte auditive est souvent accompagnée d’une sonnerie dans l’oreille – «acouphène». La perte auditive est généralement subtile et s’aggrave très lentement sur une période de temps. Dans environ 5% des cas, il peut y avoir une perte auditive soudaine. Certains patients peuvent ressentir une sensation de satiété dans l’oreille affectée. Malheureusement, étant donné que la perte auditive est souvent légère et qu’il n’y a pas de douleur, il peut y avoir un délai pour consulter un médecin.

• La moyenne des sons purs (PTA) mesure l’audition des fréquences sonores individuelles. Le patient est invité à écouter des tonalités de différentes fréquences (graves jusqu’aux aigus; graves aux aigus). Lorsque le patient est capable d’entendre pour la première fois la tonalité dans l’écouteur, cela signifie le volume (en « décibels » l’unité de volume) lorsque le son est entendu. Ceci est répété pour chacune des huit fréquences environ. Le PTA est la « moyenne » du niveau en décibels pour les fréquences testées. Plus le PTA est élevé, plus l’audition est mauvaise.
• Le seuil de réception de la parole (SRT) mesure le niveau le plus bas (en décibels) pour la détection de la parole. Souvent, sa magnitude est similaire à la moyenne des tons purs. Plus le SRT est élevé, plus l’audition est mauvaise.
• Le score de discrimination de la parole (SD) est le pourcentage de mots prononcés qui peuvent être identifiés lorsque les mots sont présentés dans l’écouteur (un côté à la fois). Le SD a un « niveau d’audition » supérieur au seuil auquel les mots sont lus. Plus le pourcentage SD est bas, plus l’audition est mauvaise.

Le mécanisme de la perte auditive est la compression et / ou l’infiltration des fibres nerveuses auditives. La pression appliquée au tronc nerveux peut désynchroniser ou décaler les impulsions dans les fibres individuelles du nerf, perturbant ainsi la clarté du son. Une altération de l’apport sanguin au nerf ou à l’oreille interne peut également jouer un rôle. Chez la majorité des patients, la perte auditive évolue progressivement sur de nombreuses années, aboutissant finalement à une surdité totale de l’oreille du côté de la tumeur. La perte est généralement unilatérale ou asymétrique et concerne principalement les fréquences sonores les plus élevées. De manière caractéristique, la discrimination de la parole est plus affectée que la perte auditive du ton pur (moyenne du ton pur).

Moins de 2% des patients présentant une perte auditive soudaine se révéleront finalement avoir un AN. D’autres formes de surdité sont relativement fréquentes. Dans une étude portant sur un grand groupe de patients AN, seuls les deux tiers avaient une perte auditive biaisée à haute fréquence et environ 20% avaient une perte aux fréquences sonores les plus basses. Une diminution soudaine de l’audition, souvent associée à une infection virale ou à une occlusion vasculaire, survient chez environ un patient sur huit AN. Vraisemblablement, une perte auditive soudaine résulte de la compression tumorale. Chez certains patients, il peut être déclenché par un traumatisme crânien ou un exercice physique vigoureux. La perte peut être partielle ou totale et une guérison spontanée est possible. La perte soudaine peut être le premier événement qui mène à un diagnostic, ou peut survenir des mois ou des années avant la découverte de la tumeur.

Une petite proportion de patients atteints de AN ont une audition normale ou une perte auditive symétrique. En une série récente, 15% des patients AN avaient une audition subjectivement normale, dont seulement 4% avaient des audiogrammes normaux SRT (seuil de réception de la parole) < 25 dB, SDS (score de discrimination de la parole) > 85%). De plus, 7% des patients avaient une audition audiométriquement symétrique.

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Acouphène (sonnerie les oreilles)

Définition: L’acouphène (prononcé tin’-it-is) est la perception d’un bourdonnement, d’un sifflement ou d’un autre son dans les oreilles ou la tête en l’absence de son externe. Les acouphènes peuvent être intermittents ou constant – avec une ou plusieurs tonalités – et son volume perçu peut varier de subtile à écrasant. Aux États-Unis, on estime que 12 millions de personnes souffrent d’acouphènes.

Les acouphènes sont très fréquents t dans AN car il s’agit de nombreuses maladies de l’oreille interne. Dans la plupart des cas, l’acouphène est aigu et localisé à l’oreille tumorale. Cependant, le symptôme peut ne pas être localisé et avoir des hauteurs inhabituelles. Quelques patients avec AN présentent des acouphènes unilatéraux en l’absence de perte auditive subjective.Ainsi, l’acouphène unilatéral survenant sans explication est une indication pour une évaluation de l’AN.

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Vertige

Nerf vestibulaire: Puisque la tumeur habituellement provient du nerf vestibulaire qui est responsable de l’équilibre, de l’instabilité ou des problèmes d’équilibre peut être l’un des premiers symptômes de la croissance de la tumeur. Puisque le reste du système d’équilibre compense cette perte, les problèmes d’équilibre peuvent se stabiliser.

Redondance: Il y a une innervation bilatérale du tronc cérébral par chaque nerf vestibulaire. Cela signifie que le nerf vestibulaire gauche innerve le tronc cérébral gauche et droit, et le nerf vestibulaire droit fait de même. Cette « redondance » signifie qu’il est très difficile pour une tumeur de supprimer complètement tout équilibre. De même, si l’un des nerfs vestibulaires est réséqué lors de l’ablation d’une tumeur, l’autre côté semble capable de restaurer un niveau d’activité qui permet le rétablissement de l’équilibre.

Le vrai vertige n’est généralement pas associé à l’AN. Dans une série récente, seulement un patient sur cinq avait des vertiges, dont la plupart avaient de petites tumeurs. Les vertiges sont très rares avec des tumeurs plus grosses au moment du diagnostic. Ainsi, il semble que le vertige soit causé au début de la croissance de l’AN, peut-être par destruction du nerf vestibulaire ou par interruption de l’apport sanguin au labyrinthe. Avec la croissance, le système nerveux central semble capable d’adapter les informations de perte d’équilibre de l’oreille affectée, et ainsi la sensation de vertige s’atténue.

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Déséquilibre

Dysequilibrium est beaucoup plus répandu que le vertige. Le Dysequilibrium se produit chez près de la moitié des patients AN. Contrairement au vertige, dont l’incidence diminue avec l’augmentation de la taille de la tumeur, le dysequilbrium devient plus fréquent avec des tumeurs de plus grande taille. Les mécanismes les plus probables impliqués dans la cause du déséquilibre sont une désafférentation vestibulaire unilatérale non compensée ou une entrée perverse persistante du nerf vestibulaire malade.

Le dysfonctionnement cérébelleux est un tremblement intentionnel et une ataxie de la marche (marche instable). Les gros AN indentent le lobe cérébelleux latéral et les pédoncules et peuvent comprimer une partie du cervelet. Un dysfonctionnement cérébelleux pur et simple est rare dans la NA et se limite aux grosses tumeurs. Bien que peu d’informations soient disponibles sur son incidence exacte, l’ataxie du tronc (tronc, abdomen, poitrine) semble être plus fréquente que l’ataxie des membres. Les patients ont tendance à tomber vers le côté de la tumeur.

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Pression

À mesure que l’AN se développe, la capsule de la tumeur appuie sur la muqueuse de l’intérieur du crâne (la dure-mère). La dure-mère a des fibres sensorielles qui peuvent transmettre la sensation de pression. Le mal de tête qui résulte du neurinome acoustique peut être terne ou douloureux et est généralement unilatéral. Le mal de tête peut « irradier » vers le cou, le haut de la tête ou l’avant de la tête.

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Faiblesse du visage & Engourdissement

Innervation musculaire: Pour les névromes acoustiques, la pression ou l’infiltration de la tumeur dans le nerf facial peut entraîner une faiblesse faciale. Les muscles fournis par le nerf facial comprennent les muscles de l’expression faciale et de l’émotion spontanée. Les muscles pour fermer les yeux, lever les sourcils et plisser le front sont innervés par le nerf facial. La faiblesse faciale est rare au moment du diagnostic, bien que les spasmes du nerf facial causés par la compression de la tumeur ne soient pas rares.

Larmes et goût: Le nerf facial a également des fonctions de formation de « larmes » et de goût. La pression sur le nerf peut provoquer une sécheresse oculaire ou même une formation inattendue de « larmes ». La branche du nerf facial qui contrôle la déchirure est le nerf pétreux superficiel supérieur. La branche du nerf facial qui donne le sens du goût aux deux tiers antérieurs de la langue est le « chorda tympani ».

Engourdissement du visage: à mesure que la tumeur grossit et commence à appuyer sur l’autre nerfs, principalement le nerf trijumeau, la sensation du visage peut être affectée. Les patients ressentiront alors des engourdissements et des picotements au visage, de manière constante ou intermittente. Il peut y avoir des picotements au visage sur le côté de l’AN.

Les picotements ou «paresthésies» peuvent être près du coin de la bouche ou sur la joue. L’engourdissement du visage n’est pas aussi courant que la faiblesse du visage. Les patients peuvent également avoir des tics ou des spasmes au visage. Au fur et à mesure que la tumeur grossit ou appuie sur le tronc cérébral, le patient ressentira des maux de tête, une faiblesse faciale, des vertiges et une démarche instable en raison d’une pression intracrânienne élevée.

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