ParathyroidEdit

Hyperparatyreoosia esiintyy ≥ 90%: lla potilaista. Oireeton hyperkalsemia on yleisin ilmenemismuoto: noin 25%: lla potilaista on näyttöä munuaiskivitautista tai nefrokalsinoosista. Toisin kuin satunnaisissa hyperparatyreoositapauksissa, diffuusi hyperplasia tai useita adenoomia ovat yleisempiä kuin yksinäiset adenoomat.

PancreasEdit

Haiman saarekekasvaimia esiintyy 60-70%: lla potilaista. Kasvaimet ovat yleensä monikeskisiä. Useita adenoomia tai diffuusi saari-solujen hyperplasia esiintyy yleisesti; tällaiset kasvaimet voivat johtua ohutsuolesta eikä haimasta. Noin 30% kasvaimista on pahanlaatuisia ja niillä on paikallisia tai kaukaisia etäpesäkkeitä. MEN 1 -oireyhtymästä johtuvilla pahanlaatuisilla saarekesolukasvaimilla on usein hyvänlaatuinen kulku kuin satunnaisesti esiintyvillä pahanlaatuisilla saarekekasvaimilla. Noin 40% saarekesolukasvaimista on peräisin β-soluista, erittää insuliinia (insulinooma) ja voivat aiheuttaa paaston hypoglykemiaa. β-solukasvaimia esiintyy yleisemmin < 40-vuotiailla potilailla. Noin 60% saarekesolukasvaimista on peräisin ei-β-soluelementeistä, ja niitä esiintyy yleensä > 40-vuotiailla potilailla. Ei-β-solukasvaimet ovat jonkin verran todennäköisemmin pahanlaatuisia.

Suurin osa saarekesolukasvaimista erittää haiman polypeptidiä, jonka kliinistä merkitystä ei tunneta. Gastriinia erittävät monet ei-β-solukasvaimet (lisääntynyt gastriinieritys MEN 1: ssä tulee usein myös pohjukaissuolesta). Lisääntynyt gastriinieritys lisää mahahappoa, joka voi inaktivoida haiman lipaasia, mikä johtaa ripuliin ja steatorrheaan. Lisääntynyt gastriinieritys johtaa myös peptisiin haavaumiin > 50%: lla MEN 1 -potilaista. Yleensä haavaumat ovat moninkertaisia tai epätyypillisiä ja usein vuotavat, rei’ittävät tai tukkeutuvat. Peptinen haavauma voi olla vaikea ja monimutkainen. Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavista potilaista 20-60%: lla on MEN 1.

Vakava eritysripuli voi kehittyä ja aiheuttaa nesteiden ja elektrolyyttien ehtymistä ei-β-solukasvainten kanssa. Tämän kompleksin, jota kutsutaan vetiseksi ripuliksi, hypokalemiaksi ja achlorhydrian oireyhtymäksi (VIPoma), on katsottu johtuvan vasoaktiivisesta suoliston polypeptidistä, vaikka muut suoliston hormonit tai eritystä lisäävät aineet (mukaan lukien prostaglandiinit) voivat vaikuttaa. Glukagonin, somatostatiinin, kromograniinin tai kalsitoniinin ylierittyminen, ACTH: n kohdunulkoinen eritys, joka johtaa Cushingin oireyhtymään, ja somatotropiinia vapauttavan hormonin (erityinen akromegalia) ylierittyminen tapahtuu joskus muissa kuin β-solukasvaimissa. 1. Toimimattomia haiman kasvaimia esiintyy myös potilailla, joilla on MEN 1, ja ne voivat olla yleisimpiä haiman ja pohjukaissuolen kasvaimia MEN 1: ssä. Toimimattoman kasvaimen koko korreloi etäpesäkkeiden ja kuoleman riskin kanssa.

Aivolisäkkeen muokkaus

Aivolisäkkeen kasvaimia esiintyy 15–42%: lla MEN 1 -potilaista. 25–90% on prolaktinoomia. Noin 25% aivolisäkkeen kasvaimista erittää kasvuhormonia tai kasvuhormonia ja prolaktiinia. Ylimääräinen prolaktiinipitoisuus voi aiheuttaa galaktorreaa ja liikakasvua hormoni aiheuttaa akromegaliaa, jota ei kliinisesti voida erottaa satunnaisesti esiintyvästä akromegaliasta. Noin 3% kasvaimista erittää ACTH: ta ja tuottaa Cushingin tautia. Suurin osa lopusta on toimimaton. Paikallinen kasvaimen laajeneminen voi aiheuttaa näköhäiriöitä, päänsärkyä ja hypopituitarismia. Aivolisäkekasvaimet MEN 1 -potilailla näyttävät olevan suurempia ja käyttäytyvät aggressiivisemmin kuin satunnaiset aivolisäkekasvaimet. >

Kilpirauhasen ja lisämunuaisen adenoomia ja adenomatoottista hyperplasiaa esiintyy toisinaan MEN 1 -potilailla. Hormonieritys muuttuu harvoin seurauksena, ja näiden poikkeavuuksien merkitys on epävarma. Karsinoidikasvaimia, erityisesti niitä, jotka ovat peräisin alkion eturungosta, esiintyy yksittäisissä tapauksissa. Useita ihonalaisia ja viskeraalisia lipomia, angiofibromoja ja kollagenoomia voi myös esiintyä.