Keskustelu
Aivolisäkkeen toimintahäiriöiden suuri esiintyvyys dokumentoitiin potilailla, joilla oli ensisijainen tyhjä sella -oireyhtymä. Nämä koostuivat panhypopituitarismista, sekundaarisesta hypogonadismista, hyperprolaktinemiasta, eristetystä ACTH-puutoksesta ja diabetes insipidusista (DI).
Tällä potilaalla oli klassinen kilpirauhasen vajaatoiminta, hän oli l-tiroksiinilla; ja amenorrea, jonka kesto on 2 vuotta. Hormonaalinen analyysi paljasti normaalin kortisolin, FSH: n, LH: n ja hyperprolaktinemian. Hänellä oli ollut polyuria ja polydipsia yhden vuoden ajalta. Seerumin osmolaliteetti dokumentoi diabeteksen insipiduksen ja vasteen AVP: lle vahvisti keskeisen DI: n. Hänellä on ollut kilpirauhasen vajaatoiminta ja hyperprolaktinemia, mikä osoittaa, että aivolisäkkeen etuosa on mukana.
Prolaktiini (PRL) on ainutlaatuinen aivolisäkehormonien joukossa, koska hallitseva keskushallintamekanismi on estävä, mikä heijastaa PRL-vapautumisen dopamiinivälitteistä vaimennusta. Tämä säätelyreitti selittää spontaanin PRL: n ylierittymisen, joka tapahtuu aivolisäkkeen varren osassa, usein seurauksena kallon pohjan puristavista massavaurioista. Normaalisti tyhjässä primaarisessa aivolisäkkeen varsi puristuu, jolloin dopamiini ei saavuta aivolisäkettä. Siksi prolaktiinitasot nousevat.
Hyperprolaktinemia ja ajoittainen PRL-tasojen nousu ovat liittyneet ensisijaiseen tyhjään sellaan, ja jopa 25% naisista, joilla on tyhjä sella, on kohonnut prolaktiinipitoisuudet. Tyhjän sella-oireyhtymän todettu hyperprolaktinemian aste on kohtalainen (yleensä alle 100 ng / ml) verrattuna prolaktinoomiin, jonka tasot ovat yli 200 ng / ml).
Ghatnatti et ai. havaittu hormonaalinen toimintahäiriö 50%: lla PES-potilaista ja hyperprolaktinemia oli yleisin tutkimuksessa havaittu hormonaalinen poikkeavuus. Potilaalla oli huomattava polyuria ja polydipsia. Keski-diabetes insipidus diagnosoitiin vedenpuutetesti, mikä viittaa joko aivolisäkkeen varteen (tai) aivolisäkkeen takaosaan).
Eräässä äskettäin julkaistussa sarjassa noin 29% potilailla oli osittainen keskushermoston diabetes insipidus ja janon kynnys nousi kaikissa. Se, että posteriorisen aivolisäkkeen osallistuminen on vähemmän yleistä kuin aivolisäkkeen etuosan, selittyy osittain verisuonten saannilla kahdella alueella. Sisäisen kaulavaltimon kavernoosasta johtuvat alemmat hypofysiaaliset valtimot jakautuvat mediaalisiin ja lateraalisiin valtimoihin. Nämä valtimot yhdistyvät vastakkaisilta puolilta tulevien valtimoiden kanssa muodostaen anastomoottisen renkaan neurohypofyysin infundibulaarisen prosessin ympärille ja suojaavat sitä liiallisilta vaurioilta.
Kumar et ai. raportoi multigravida-naisesta, jolle kehittyi vaikea synnytyksen jälkeinen verenvuoto, levitti suonensisäistä hyytymistä ja sen jälkeen Sheehanin oireyhtymää, leikkauksen jälkeen hän kehitti polyuriaa, laboratoriotodisteita diabeteksen insipidusista ja hänen kliininen tilansa parani merkittävästi nenänsisäisen desmopressiinilisän kanssa.
Tulandi et al. kuvasi tapausta 31-vuotiaasta naisesta, jolle oli kehittynyt vaikea verenvuoto ja hypotensio keisarileikkauksen jälkeen. Hänelle kehittyi polyuria 7 kuukautta myöhemmin ja diagnosoitiin diabeteksen insipidus, aivojen kuvantaminen paljasti tyhjän sellan.
Weston et ai. raportoi 35-vuotiaasta naisesta, jolla oli lievä preeklampsia ja raskausdiabetesta tarvitseva insuliini ja jolle syntyi synnytyksen jälkeinen verenvuoto ja hypotensio, joka vaati osittaista kohdunpoistoa. Leikkauksen jälkeen hänelle kehittyi liiallinen jano, polyuria, vaikea päänsärky ja näön hämärtyminen. Aivolisäkkeen toimintakokeet paljastivat keskeisen kilpirauhasen vajaatoiminnan, hyperprolaktinemian ja sekundaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan. Diabetes insipidus varmistettiin elektrolyyttitesteillä ennen ja jälkeen 10 tunnin vedenpuutetustestin. Kuvantaminen osoitti aivolisäkkeen iskeemisen infarktin.
Dutta et ai. raportoi 27-vuotiaasta miehestä, jolla oli kilpirauhasen vajaatoimintaan viittaavia oireita, joka diagnosoitiin MRI: n tyhjänä sellana ja jolla kaikki oireet hävisivät levotyroksiinihoidolla.
Tapaustutkimuksessamme MRI – aivot ja sella tavallinen paljasti suurimman osan CSF: llä täytetyistä selloista. Aivolisäke näytti ohenevan koverilla ylärajoilla. Johtuuko suurentunut sella turcica suprasellarisen subarachnoidisen tilan solunsisäisestä herniaatiosta aivolisäkkeen puristumisella vai onko aivolisäkkeen laajentumista aikaisemmin johtuen ensisijaisesta kilpirauhasen vajaatoiminnasta ja sitä seuranneesta atrofiasta l-tyroksiinihoidon jälkeen, minkä jälkeen subaraknoidinen tila sella turcicaan on spekulaatio.
Diagnoosi perustuu kliiniseen esitykseen ja radiologiseen näyttöön.
Hoito tyhjän sellan tyypin perusteella. Erityistä hoitoa ei ole, jos aivolisäke on normaalia.Jos prolaktiinitasot häiritsevät munasarjojen tai kivesten toimintaa, voidaan ehdottaa lääkkeitä, jotka alentavat prolaktiinitasoja. Toissijaisen tyhjän sella-oireyhtymän hoitoon kuuluu puuttuvien hormonien korvaaminen.
