Pienikuituinen neuropatia (SFN) on neurologinen häiriö, joka vaikuttaa ensisijaisesti ääreishermoston pieniin, aistien hermokuituihin. SFN vahingoittaa joko pieniä myelinisoituneita (Aδ) kuituja tai myymeloimattomia C-kuituja.

Nämä kuidut osallistuvat aistitoimintoihin, kuten lämpöherkkyyteen ja nokitseptioon (aistihermoston reaktio haitallisiin ärsykkeisiin). Nämä kuidut liittyvät myös erityyppisiin autonomisiin ja enteerisiin toimintoihin.

SFN johtuu pääasiassa pienten hermokuitujen menetyksestä tai tuhoutumisesta tai muuten pienten hermokuitujen morfologian muutoksista. Pienien hermokuitujen tuhoutumisen tarkkaa syytä ei kuitenkaan vielä tunneta.

SFN: n oireet

Suurin osa pienikuituisista neuropatioista ilmenee pituudesta riippuvaisella tavalla, mikä johtaa toiminnan symmetriseen menetykseen. Toiminnan menetys ilmenee aluksi alaraajoissa sukkajakaumana. Jos se etenee yläraajoihin, se ilmenee hermo-oireiden käsinemallina. Harvoin pituudesta riippumaton neuropatia ilmenee rungon, kasvojen, proksimaalisten raajojen tai muiden polttopisteiden yli.

SFN: n oireet voivat vaihdella vakavuudeltaan suuresti. Yleensä ne luokitellaan aistinvaraisiin ja autonomisiin oireisiin.

Aistin oireet

Pienten hermokuitujen tuhoutuminen tai häviäminen aiheuttaa kipua, kihelmöintiä, tunnottomuutta tai polttavaa tunnetta alaraajoissa, distaalisesta proksimaaliseen kaltevuuteen. Vaikuttavat henkilöt valittavat tyypillisesti epäselvän tuntemuksen asteittaisesta puhkeamisesta, erityisesti jaloissa. He valittavat usein epätavallisesta tunteesta, kuten sukan rypistymisestä jalkojen yli. Jotkut valittavat tunteesta, että pienet kivet olisivat jumittuneet kenkiinsä tai ikään kuin kävelivät hiekalla. Toiset ilmoittavat, että heidän jalkansa ovat kovettuneet kuin puu.

Edellä mainitun lisäksi potilaat ovat raportoineet myös oireita, kuten polttavaa kipua jaloissa, joka on klassinen oire, joka pahenee sukkahansikkaiden jakautumisessa. Oireet pahenevat ajan myötä, ja potilaat valittavat pistävästä kivusta, joka liittyy kouristuksiin, sähköiskuun tai neulojen tunteeseen jaloissa ja vasikoissa.

SFN: n oireet yleensä puhkeavat yöllä ja yksilöt kokevat usein häiriintyneitä nukkumistapoja. . Oireiden edetessä ihmiset eivät voi sietää edes kevyiden vaatteiden kosketusta jaloillaan. Toiset valittavat jalkojen turvotusta tai kireyttä, vaikka jalat olisivatkin selvästi normaalit.

Lääkärintarkastuksessa paljastuu:

• Allodynia (liiallinen herkkyys, joka ei kivuliaita ärsykkeitä pidetään tuskallisina)
• Hyperalgesia (kivuliaat ärsykkeet ovat normaalia odotettua akuutimpia)
• Vähäinen lämpö- tai pistotuntuma
• Lievä tärinä tunne jalat

Jänteiden yleiseen motoriseen voimaan, proprioseptiaan ja reflekseihin ei kuitenkaan vaikuteta, pääasiassa siksi, että näitä toimintoja säätelevät suuret hermokuidut.

Autonomiset oireet

Autonomiset oireet kehittyvät, kun autonomiset kuidut vaurioituvat. Taudin kohteena olevat henkilöt valittavat yleensä:

• Kuivat silmät ja suu
• Ortostaattinen (posturaalinen) huimaus
• Ummetus
• Seksuaaliset ongelmat
• liiallinen hikoilu
• ihon värimuutokset
• ihon tuhlaaminen
• edematoottinen (veden kertyminen) iho

SFN: n syyt

SFN: n pääasiallinen syy on yhdistetty erilaisiin lääketieteellisiin ongelmiin. Alla on luettelo erilaisista SFN: ään liittyvistä sairauksista:

• Glukoosin dysmetabolia sellaisissa olosuhteissa kuin diabetes tai prediabetes
• Sidekudossairaus
• Dystyreoosi
• B12-vitamiinin puutos
• Paraproteinemia tai monoklonaalinen gammopatia (tila, jossa paraproteiinia tai yksittäistä monoklonaalista gammaglobuliinia kertyy veressä)
• Ihmisen immuunikatoviruksen (HIV) infektio
• Hepatiitti C -virusinfektio
• Keliakia
• Levottomien jalkojen oireyhtymä
• Altistuminen neurotoksisille lääkkeille
• Perinnölliset sairaudet
• Paraneoplastinen oireyhtymä (kollektiivinen oire harvoista häiriöistä, jotka aktivoituu muuttuneella immuunijärjestelmällä vastauksena syöpään)

Suurin osa yllä mainituista sairauksista johtaa pienet hermokuidut pituudesta riippuvalla tavalla; kuitenkin jotkut sairaudet, kuten Sjögrenin tauti, keliakia ja paraneoplastinen oireyhtymä, johtavat SFN: ään pituudesta riippumattomalla tavalla.

Kaikkien näiden sairauksien joukossa johtava syy on heikentynyt glukoosimetabolia. kivulias aistien neuropatia yli kolmanneksella potilaista.Tutkimukset ovat osoittaneet myös SFN: n läheisen yhteyden metaboliseen oireyhtymään. Metabolinen oireyhtymä on kokoelma erilaisia sairauksia, kuten hyperlipidemia, verenpainetauti, liikalihavuus ja heikentynyt glukoosimetabolia yhdistettynä insuliiniresistenssiin. metabolinen oireyhtymä verrattuna pelkästään diabetesta sairastaviin henkilöihin. Vaikka SFN: ään liittyvien perinnöllisten sairauksien on todettu olevan harvinaisia, joihinkin perinnöllisiin olosuhteisiin, jotka liittyvät läheisesti SFN: ään, kuuluvat Fabryn tauti, Tangerin tauti, perinnöllinen sensorinen autonominen neuropatia ja perinnöllinen amyloidoosi.

Lisälukemista

• Kaikki pienkuituisen neuropatian sisältö
• Pienkuituisen neuropatian diagnoosi ja hoito
• Mikä on pienikuituneuropatia?

Viitteet