YLEISKATSAUS: Mitä jokaisen lääkärin on tiedettävä

• Lapsilla yleisimmät C-vitamiinin puutoksen merkit ovat tuki- ja liikuntaelinten kipu, petekiat / mustelmat ja ikenen verenvuoto (kuva 1).

• Muita oireita ovat hiustenlähtö, lihasten surkastuminen, heikko haavojen paraneminen ja tyypilliset korkkiruuvikarvat.

Kuva 1.

Tausta

Scorvy on melko harvinainen, mutta silti havaittu tila, jota on raportoitu lapsilla, joilla on kehitys- tai käyttäytymishäiriöitä (ts. autismi) ja jotka käyttävät rajoitettua ruokavaliota, josta puuttuu C-vitamiinia, tai niiltä, jotka kärsivät vakavasta laiminlyönnistä. C-vitamiini on kofaktori kollageenisynteesissä. Kollageenin biosynteesin heikkeneminen on vastuussa ihon, verisuonten, luiden ja ikenien esiin tuomista oireista.

Millä muulla sairaudella / tilalla on joitain näistä oireista?

Scorbuta ei yleensä pidetä ensimmäisessä esityksessä, koska se on harvoin esillä. Verenvuoto ja anemia voivat ensin johtaa epäilyyn verenvuotohäiriöstä (esim. Immuunitrombosytopeeninen purppura tai koagulopatia), vaikka verihiutaleiden määrä ja hyytymisprofiili ovat tyypillisesti normaalit. Verenvuoto ja luukipu voivat johtaa pahanlaatuisten kasvainten, kuten leukemian tai neuroblastooman, huomioon ottamiseen. Tuki- ja liikuntaelinten kipu voi johtaa myös kysymykseen kroonisesta niveltulehduksesta, mutta skorbutilla kärsivillä lapsilla havaitun kivun vakavuus ja toiminnallinen rajoitus ovat yleensä vakavampia kuin näissä olosuhteissa.

Mikä sai tämän taudin kehittymään tällä kertaa?

• Scurvy johtuu ravinnosta saatavan C-vitamiinin puutteesta, joka löytyy tuoreista hedelmistä ja vihanneksista ja mehuista, joissa on joko luonnollista tai väkevöityä C-vitamiinipitoisuutta. kehittyy kuukausia kestäneen vakavan C-vitamiinipuutoksen jälkeen.

• Vaikea C-vitamiinin puute tarvitaan skorbutin kehittymiseen. Vaikka C-vitamiinin suositeltu vähimmäisannos vaihtelee 50 mg: sta päivässä imeväisillä 110 mg: iin / vrk nuorilla, jo vain 20 mg / vrk C-vitamiinia voi olla riittävä skorbutin välttämiseksi.

Mitä laboratoriotutkimuksia sinun tulisi pyytää diagnoosin vahvistamiseksi? Kuinka tuloksia tulisi tulkita?

Tarkin ja helposti saatavilla oleva testi on seerumin C-vitamiinipitoisuus (askorbiinihappo).

Muita spesifisiä testejä ovat C-vitamiinipitoisuudet, jotka mitataan buffy-kerroksessa. leukosyytit tai virtsassa C-vitamiinikuormituksen jälkeen, vaikka nämä testit eivät olekaan yhtä helposti saatavilla tai käytännöllisiä.

Vaikka epäspesifinen, raudanpuuteanemia on tyypillinen havainto, osittain toissijainen raudan imeytymisen heikkenemisestä ympäristössä C-vitamiinin puutosta, jopa riittävän raudan saannin yhteydessä. Huomaa, että seerumin ferritiinipitoisuudet voivat olla normaalit / korkeat tulehduksen takia.

Myös korkeita tulehdusmerkkejä (punasolujen sedimentaatioaste, C-reaktiivinen proteiini) voidaan löytää, ja lääkäreiden tulisi olla tietoisia muiden ravintoaineiden mahdollisuudesta. / mikroravinteiden puutteet.

Olisiko kuvantamistutkimuksista hyötyä? Jos on, mitkä?

Lapsilla, joilla on tuki- ja liikuntaelimistön kipua, tavallisissa röntgensäteissä voi ilmetä osteopeniaa ja lihasten surkastumista.

Muita tarkempia radiologisia löydöksiä tavallisessa röntgenkuvassa ovat mm. kalkkeutumisvyöhykkeet distaalisissa metafysioissa vierekkäisellä lucenssilla, jota kutsutaan skorbuutivyöhykkeeksi, jonka läpi murtumia voi esiintyä, Pelkan-kannustimet, jotka ovat seurausta paranemismurtumista kalkkeutumisvyöhykkeen kehällä ja lisääntyneestä tiheydestä epifyysit. Periosteaalinen luu voi näkyä pitkien luiden akseleilla, kun subperiosteaalista verenvuotoa esiintyy.

MRI-löydökset ovat herkempiä havaitsemaan subperiosteaalista verenvuotoa, mutta tätä tutkimusta ei useimmissa tapauksissa tarvita diagnoosin tekemiseksi.

Jos pystyt vahvistamaan, että potilaalla on skorbuta, mikä hoito tulisi aloittaa?

Scorbutin hoito on yksinkertaista, C-vitamiinilisällä yleensä välillä 100-300 mg / v päivä. Hoito on hyvin siedetty, ja ripuli on yleisimmin ilmoitettu sivuvaikutus, jos otetaan liikaa C-vitamiinia, mutta tämä on epätavallista.

Muut mikroravintoaineet (ts. Rauta ja D-vitamiini) voivat myös olla tarpeen.

Mitkä ovat haittavaikutukset kullekin hoitovaihtoehdolle?

Paraneminen tapahtuu yleensä nopeasti perustuslaillisten oireiden myötä, jolloin verenvuoto ja ikenitaudit paranevat päivien kuluessa. Riippuen oireiden kestosta ennen hoitoa ja siitä, esiintyykö lihasatrofiaa, luusairaudesta ja tuki- ja liikuntaelimistön toiminnasta voi kulua viikkoja toipumiseen.

Mitä komplikaatioita saatat odottaa taudista tai sairauden hoidosta?

Hoitamattomana skorbuutti voi johtaa kuolemaan verenvuotokomplikaatioista (ts, hemoperikardium tai aivoverenvuoto) tai sepsis.

Onko käytettävissä muita laboratoriotutkimuksia? jopa joitain, joita ei ole laajalti saatavilla?

Suositeltu C-vitamiinin vähimmäisannos vaihtelee 50 mg / vrk imeväisillä 110 mg / vrk nuorilla. Erityisen runsaasti C-vitamiinia sisältäviä elintarvikkeita ovat appelsiinit, ananas, greipit, mansikat, kiivi, mango, papaija, cantaloupe, parsakaali, ruusukaali ja kukkakaali.

Mikä on todisteita siitä?

Weinstein , M, Babyn, P, Zlotkin, S. ”Oranssi päivässä pitää lääkärin poissa: Scurvy vuonna 2000”. Pediatrics. Vuosikerta 108. 2001. s. E55Peruskivestä kärsivän lapsen tapausraportti, joka kuvaa siihen liittyviä MRI-löydöksiä.