IDIOPAATTINEN SUDOMOTORIN VIKA
Hypohidroosi tai anhidroosi on hankittu hikoiluhäiriö, jolle on ominaista hikituotannon väheneminen tai täydellinen menetys vastauksena sopivaan lämpö- tai farmakologinen ärsyke.88 Se voi olla yleinen tai segmenttinen. Oireita voivat olla lämmön sietämättömyys, kihelmöivä kipu, pahoinvointi ja sydämentykytys. Tila voi johtua huokosien tukkeutumisesta, hikirauhasten puuttumisesta, hikirauhasen toimintahäiriöistä tai autonomisten toimintahäiriöiden heikkenemisestä (luku 8), jotka löytyvät tietyistä neurologisista häiriöistä.89 Hypirauhasten vajaatoiminnasta johtuvaa hypohidroosia tai anhidroosia voidaan havaita Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla potilailla , etenevä systeeminen skleroosi ja systeeminen lupus erythematosus.90 Autonomisesta toiminnasta johtuvaan hypohidroosiin tai anhidroosiin on liittynyt synnynnäistä kipuherkkyyttä; keskushermoston (CNS) häiriöitä, kuten Parkinsonin tauti, multippeliskleroosi ja Ujo- Drager-oireyhtymä; ja perifeeriset neuropatiat, mukaan lukien diabetes mellitus, amyloidoosi, Guillain – Barrén oireyhtymä, Fabryn tauti ja Rossin oireyhtymä (triadit segmentaalista progressiivista anhidroosia, tonisia pupillia ja arefleksiaa) .91 Toisinaan taustalla olevaa syytä ei löydy ja tila on kutsutaan sitten ”hankituksi idiopaattiseksi yleistyneeksi anhidroosiksi”. 92–94
Potilaat, joilla on hankittu idiopaattinen yleistynyt anhidroosi, yleensä nuoret aikuiset, jotka ovat muuten terveitä, kärsivät vakavasta pistelykivusta ja kutinasta aina, kun he ovat tarpeeksi lämpimiä hiki – yleensä kun heidän ruumiinlämpötilansa nousee noin 0,5 ° C. Tunne on sietämätöntä, ja potilaat eivät usein pysty liikuntaan tai työskentelemään. Kun potilaille annetaan lämpöstressi, heille kehittyy ohimeneviä, hienoja, ihonvärisiä papuloita, jotka muistuttavat ”hanhen kuoppia” keskittyneinä ekriinisten aukkojen ympärille. Ihon tunne ilmenee ihovaurioiden yhteydessä. Jäähtyminen ratkaisee oireet välittömästi. Hankitun idiopaattisen yleistyneen anhidroosin patogeneesi on edelleen epäselvä, mutta todennäköisesti heterogeeninen.Ihon biopsian havainnot ovat olleet epäjohdonmukaisia, vaihtelevat joidenkin normaalien ekriinirauhasten ja toisten atrofisten tai rappeutuneiden rauhasten välillä. kanava tai rauhaset.91,94,95 Histologisesti normaaleihin ekriinirauhasiin liittyvän hermoterminaalien ja myeliinittymättömien aksonien määrän väheneminen on johtanut joihinkin implisiittisiin postganglionisten sympaattisten kolinergisten hermojen rappeutumiseen anhidroosista. 95
Vaikka kirjallisuudessa on dokumentoitu hankitun idiopaattisen yleistyneen anhidroosin ja kolinergisen urtikarian yhdistys, 91 on selviä ja selkeitä eroja näiden kahden taudin välillä. Kolinergistä urtikariaa sairastavat potilaat, joiden uskotaan tuotettavan asetyylikoliinin vaikutuksesta syöttösoluihin, valittavat usein kutinaa aiheuttavista haavoista, joita ympäröivät punoitusalueet ilmestyvät muutamassa minuutissa rasituksesta, ympäristön lämpötilan noustessa, emotionaalisten häiriöiden jälkeen tai mausteisten ruokien nauttimisen jälkeen, 96 kun taas potilaat, joilla on hankittu idiopaattinen yleistynyt anhidroosi, eivät ilmoita tunnistettavia laukaisijoita paitsi lämpöä. Kolinergistä urtikariaa sairastavilla potilailla voi esiintyä punoituksen, hypotension, pyörtymisen tai astman systeemisiä oireita97,98; Kuitenkin, toisin kuin potilailla, joilla on hankittu idiopaattinen yleistynyt anhidroosi, kolinergistä urtikariaa sairastavat potilaat eivät ole anhidroottisia, ja heillä on yleensä tulenkestävä jakso ilman vaurioita jopa 24 tunnin ajan provosoidun hyökkäyksen jälkeen. Hyödyllinen tapa välttää hämmennystä näiden kahden välillä on ajatella hankittua idiopaattista yleistynyttä anhidroosia neurologisesti välitettynä kokonaisuutena ja kolinergistä urtikariaa hermostimuloiduna syöttösolun ilmiönä.
Hankitun idiopaattisen yleistyneen anhidroosin hoito on rajallista, ja kirjeenvaihtajat eivät ole harvinaisia. Kortikosteroidit aiheuttavat dramaattisia vaikutuksia joillakin potilailla, vaikkakin kliinisiä tutkimuksia on vaikea arvioida, koska riittäviä kontrollikohteita ei ole tutkittu. / p>
