¿Qué es el eritema multiforme?

El eritema multiforme es una reacción de hipersensibilidad generalmente desencadenada por infecciones, más comúnmente por el virus del herpes simple (HSV). Se presenta con una erupción cutánea caracterizada por una lesión diana típica. Puede haber afectación de las membranas mucosas. Es agudo y autolimitado, por lo general se resuelve sin complicaciones.

El eritema multiforme se divide en formas mayores y menores y ahora se considera distinto del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET). .

¿Quién contrae eritema multiforme?

El eritema multiforme afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes (20 a 40 años de edad), sin embargo, todos los grupos de edad y razas pueden verse afectados. Hay un predominio masculino.

Existe una tendencia genética al eritema multiforme. Ciertos tipos de tejido se encuentran con mayor frecuencia en personas con eritema multiforme asociado al herpes (HLA-DQw3) y eritema multiforme recurrente (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

¿Qué desencadena el eritema multiforme?

Infecciones

Infecciones probablemente se asocian con al menos el 90% de los casos de eritema multiforme.

El desencadenante más común para el desarrollo de eritema multiforme es la infección por el virus del herpes simple (VHS), generalmente herpes labial (herpes labial) y con menos frecuencia herpes genital. El VHS tipo 1 se asocia con más frecuencia que el tipo 2. La infección por herpes suele preceder a la erupción cutánea entre 3 y 14 días.

La neumonía por micoplasma (una infección pulmonar causada por la bacteria Mycoplasma pneumoniae) es la siguiente más común desencadenante.

Se ha informado que muchas infecciones virales diferentes desencadenan eritema multiforme, incluyendo:

• Parapoxvirus (nódulos orf y ordeñadores)
• Herpes varicela- zóster (varicela, herpes)
• Adenovirus
• Virus de la hepatitis
• Virus de inmunodeficiencia humana (VIH)
• Citomegalovirus
• Vacunas virales

También se han informado infecciones fúngicas por dermatofitos (tiña) en asociación con eritema multiforme.

Medicamentos

Los medicamentos probablemente son una causa (< 10%) de eritema multiforme. Si este diagnóstico se está considerando seriamente, se deben excluir las erupciones farmacológicas alternativas, como SJS / TEN, erupción farmacológica fija generalizada, polimórfica erupción medicamentosa exantematosa y urticaria.

Se ha informado que muchos medicamentos desencadenan eritema multiforme, incluidos barbitúricos, medicamentos antiinflamatorios no esteroides, penicilinas, sulfonamidas, nitrofurantoína, fenotiazinas y anticonvulsivos.

Características clínicas del eritema multiforme

Síntomas generales

No suele haber síntomas prodrómicos en el eritema multiforme menor. Sin embargo, el eritema multiforme mayor puede estar precedido por síntomas leves como fiebre o escalofríos, debilidad o dolor en las articulaciones.

Lesiones cutáneas

Por lo general, en el eritema multiforme, aparecen de pocas a cientos de lesiones cutáneas. dentro de un período de 24 horas. Las lesiones se ven primero en el dorso de las manos y / o en la parte superior de los pies y luego se extienden por las extremidades hacia el tronco. Las extremidades superiores se ven afectadas con más frecuencia que las inferiores. Pueden verse afectadas las palmas de las manos y las plantas de los pies. La cara, el cuello y el tronco son sitios comunes. Las lesiones cutáneas suelen agruparse en codos y rodillas. Puede haber una sensación de ardor o picazón leve asociada.

Las lesiones iniciales son claramente delimitadas, redondas, rojas / rosadas y planas (máculas), que se elevan (pápulas / palpables) y se agrandan gradualmente para formar placas (parches planos elevados) de hasta varios centímetros de diámetro. El centro de la pápula / placa se oscurece y desarrolla cambios superficiales (epidérmicos) como ampollas o costras. Las lesiones generalmente evolucionan durante 72 horas.

La lesión diana típica (también llamada lesión del iris) del eritema multiforme tiene un margen definido, una forma redonda regular y tres zonas de color concéntricas:

• El centro es de color rojo oscuro o oscuro con una ampolla o costra
• El siguiente anillo es de un rosa más pálido y está elevado debido al edema (hinchazón de líquido)
• El anillo más externo es de color rojo brillante.

Las lesiones diana atípicas muestran solo dos zonas y / o un borde indistinto.

La erupción es polimorfa (muchas formas), de ahí el ‘multiforme’ en el nombre. Las lesiones pueden estar en varias etapas de desarrollo con objetivos típicos y atípicos presentes al mismo tiempo. Es posible que se requiera un examen completo de la piel para encontrar los objetivos típicos, ya que estos pueden ser pocos.

Las lesiones muestran el fenómeno de Köbner (isomórfico), lo que significa que pueden desarrollarse en sitios de anteriores (pero no concurrentes o posteriores). ) traumatismo cutáneo.

No hay inflamación asociada de la cara, las manos o los pies, a pesar de que estos son lugares comunes de distribución de la erupción. Sin embargo, los labios suelen estar hinchados, especialmente en el eritema multiforme mayor.

Eritema multiforme

Vea más imágenes de eritema multiforme.

Afectación de las membranas mucosas

Las lesiones de las mucosas, si están presentes, suelen aparecer unos días después de que comienza la erupción cutánea.

En el eritema multiforme menor, la afectación de las mucosas es ausente o leve. Los cambios de las mucosas, si están presentes, consisten inicialmente en enrojecimiento de los labios y dentro de la mejilla. A veces se desarrollan ampollas que se rompen rápidamente para formar erosiones y úlceras.

En el eritema multiforme mayor, una o más membranas mucosas suelen verse afectadas, con mayor frecuencia la mucosa oral:

• La mayoría comúnmente labios, dentro de las mejillas, lengua
• Con menos frecuencia piso de la boca, paladar, encías.

Otros sitios de la mucosa afectados pueden incluir:

• Ojo
• Ano y genitales
• Tráquea / bronquios
• Tracto gastrointestinal.

Las lesiones de las mucosas consisten en hinchazón y enrojecimiento con formación de ampollas. Las ampollas se rompen rápidamente para dejar úlceras grandes, superficiales, de forma irregular y dolorosas que están cubiertas por una pseudomembrana blanquecina. Normalmente, los labios están hinchados con costras hemorrágicas. El paciente puede tener dificultad para hablar o tragar debido al dolor.

Con la neumonía por micoplasma, las membranas mucosas pueden ser los únicos sitios afectados (mucositis). Esto puede ser grave y requerir hospitalización debido a la dificultad para comer y beber. No se ha determinado si se trata de una forma limitada de eritema multiforme. También se conoce como síndrome de Fuchs, y el eritema multiforme de las mucosas puede deberse ocasionalmente a herpes simple recurrente.

Eritema multiforme: afectación de las mucosas

Eritema multiforme recurrente

El eritema multiforme puede ser recurrente, con múltiples episodios por año durante muchos años. Se cree que casi siempre se debe a una infección por HSV-1.

¿Cómo se hace el diagnóstico de eritema multiforme?

El eritema multiforme es un diagnóstico clínico, aunque puede ser necesaria una biopsia de piel para excluir otras condiciones. La histología del eritema multiforme es característica pero no diagnóstica. Varía con la edad de la lesión, su apariencia y la parte a la que se realiza la biopsia.

Se pueden realizar otras pruebas en busca de infecciones que se observan comúnmente en asociación con eritema multiforme, como micoplasma.

Para obtener más detalles, consulte Eritema multiforme: histología y mecanismos.

Tratamiento de eritema multiforme

Para la mayoría de los casos, no se requiere tratamiento, ya que la erupción desaparece por sí sola durante varias semanas sin complicaciones.

Puede ser necesario un tratamiento dirigido a cualquier posible causa, como como aciclovir oral (no tópico) para el VHS o antibióticos (p. ej., eritromicina) para Mycoplasma pneumoniae. Si se sospecha la causa de un fármaco, se debe suspender el posible fármaco causante.

Puede ser necesario un tratamiento de apoyo / sintomático.

• Picazón: los antihistamínicos orales y / o los corticosteroides tópicos pueden ayuda.
• Dolor oral: los enjuagues bucales que contienen anestésico local y antiséptico reducen el dolor y la infección secundaria.
• La afectación ocular debe ser evaluada y tratada por un oftalmólogo.
• Eritema multiforme major puede requerir hospitalización para cuidados de apoyo, particularmente si la afectación oral severa restringe el consumo de alcohol.

El papel de los corticosteroides orales sigue siendo controvertido, ya que ningún estudio controlado ha demostrado beneficio alguno. Sin embargo, para la enfermedad grave, 0,5 a 1 mg / kg / d de prednisona o prednisolona se utilizan a menudo al principio del proceso de la enfermedad.

El eritema multiforme recurrente generalmente se trata inicialmente con aciclovir oral continuo durante 6 meses a una dosis de 10 mg / kg / d en dosis divididas (p. ej., 400 mg dos veces al día), incluso si el VHS no ha sido un desencadenante evidente del eritema multiforme del paciente. Se ha demostrado que es eficaz en estudios doble ciego controlados con placebo. Sin embargo, el eritema multiforme puede reaparecer cuando se interrumpe el aciclovir. Se deben probar otros medicamentos antivirales como valaciclovir (500 a 1000 mg / d) y famciclovir (250 mg dos veces al día) si el aciclovir no ha ayudado; estos medicamentos no están fácilmente disponibles en Nueva Zelanda.

Otros tratamientos (usados continuamente) que se han informado para ayudar a suprimir el eritema multiforme recurrente incluyen:

• Dapsona 100–150 mg / día
• Medicamentos antipalúdicos (p. ej., hidroxicloroquina)
• Azatioprina 100-150 mg / día
• Otros: talidomida, c iclosporina, micofenolato de mofetilo, fotoquimioterapia (PUVA)

¿Cuál es el pronóstico para el eritema multiforme?

El eritema multiforme menor generalmente se resuelve espontáneamente sin dejar cicatrices durante 2 a 3 semanas. El eritema multiforme mayor puede tardar hasta 6 semanas en resolverse. El eritema multiforme no progresa a SJS / TEN.

Puede haber una decoloración residual de la piel moteada. La afectación ocular significativa en el eritema multiforme mayor rara vez puede provocar problemas graves, incluida la ceguera.