¿Qué es la colangitis biliar primaria?

La colangitis biliar primaria, anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad crónica del hígado. Cuando una persona tiene CBP, el sistema inmunológico ataca al hígado causando un daño lento y progresivo a los conductos biliares (pequeños conductos a través de los cuales la bilis sale del hígado).

La bilis es un líquido amarillo verdoso producido por su hígado para ayudar a la digestión. Cuando los conductos biliares están dañados, la bilis y otras sustancias no pueden eliminarse y acumularse en el hígado. Las sustancias retenidas son perjudiciales para el hígado y empeoran la inflamación, lo que conduce a un daño mayor. Con el tiempo, esto puede provocar cicatrices en el hígado. Cuando hay muchas cicatrices en el hígado, esto se llama cirrosis.

La enfermedad se llama colangitis biliar primaria (CBP) porque el sistema inmunológico ataca los conductos biliares dentro del hígado, lo que los daña. Cuando las células inmunitarias rodean y atacan partes del cuerpo, esto se llama inflamación. La inflamación de los conductos biliares se llama colangitis. El término médico «primario» en este caso significa que no hay una razón conocida para que ocurra este daño. Debido a que la enfermedad bloquea o impide el flujo de bilis, la CBP se conoce como enfermedad hepática «colestásica».

¿Quién está en riesgo?

La CBP generalmente afecta a mujeres de entre 40 y 60 años, pero se ha diagnosticados fuera de este rango de edad, así como en hombres. Nueve de cada 10 personas que contraen PBC son mujeres. Aunque no hay evidencia de que la CBP se herede de madre a hijo, es más común en las hijas de mujeres con CBP.

Causa

La (s) causa (s) de la CBP sigue siendo desconocida , pero la evidencia actual sugiere que la CBP ocurre en personas genéticamente predispuestas después de la exposición a un factor ambiental indeterminado. Es importante señalar que la CBP no es causada por el consumo de alcohol.

Se cree que la CBP es una enfermedad autoinmune. En el caso de la CBP, su sistema inmunológico, que está diseñado para protegerlo contra infecciones y cáncer, confunde las células de los conductos biliares como una parte normal del cuerpo y las ataca.

Algo puede provocar que su cuerpo entre cometiendo este error. Las posibles causas de este «desencadenante» podrían ser una infección o alguna forma de exposición a toxinas del medio ambiente.

La CBP generalmente se desarrolla y progresa lentamente. Los medicamentos pueden retrasar su progresión, especialmente si el tratamiento comienza temprano.

¿Podría tenerlo?

Muchas personas con CBP no presentan síntomas. Sin embargo, cuando lo hacen, los síntomas pueden variar y pueden estar presentes en cualquier combinación e incluyen:

• fatiga crónica de leve a incapacitante
• picazón de la piel de leve a intensa e incesante (a menudo en las palmas o plantas de los pies)
• oscurecimiento gradual de la piel
• pequeñas protuberancias blancas debajo de la piel, generalmente alrededor de los ojos.

Los pacientes también informan a menudo otros síntomas, que no están directamente relacionados con la CBP:

• membranas secas (nariz, ojos, boca, vagina)
• problemas de tiroides
• artritis
• dedos de las manos y / o pies que cambian de color con el frío (enfermedad de Raynaud enfermedad).

Es importante destacar que muchas personas con CBP nunca desarrollan ningún síntoma toms relacionados con la enfermedad. Los síntomas más comunes son fatiga y picazón en cualquier parte del cuerpo. El prurito, también conocido médicamente como prurito, puede ser el resultado de la incapacidad del hígado para procesar la bilis.

Si el daño hepático progresa en la CBP, pueden aparecer otros síntomas que pueden afectar otras partes del cuerpo fuera de el hígado. Estos síntomas incluyen:

• abdomen agrandado por acumulación de líquido (ascitis)
• moretones o sangrado fáciles
• ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos)
• hemorragia interna (gastrointestinal)
• dolor óseo o fractura espontánea también puede ocurrir debido a la osteoporosis.

Diagnóstico

El diagnóstico de CBP generalmente se realiza con análisis de sangre específicos:

La mayoría de las personas con CBP tienen algo en la sangre llamado anticuerpo antimitocondrial ( AMA). Un anticuerpo es una proteína producida por el sistema inmunológico de su cuerpo para atacar a un «invasor». La presencia de AMA en su sangre es una señal importante de que tiene CBP.

• Niveles elevados de fosfatasa alcalina ( ALP), una enzima liberada a la sangre por los conductos biliares dañados.
• Niveles elevados de la inmunoglobulina IgM.
• Las enzimas hepáticas alanina transaminasa (ALT) y aspartato transaminasa (AST) son también controlados por su médico, aunque estas enzimas son una medida de la inflamación relacionada principalmente con el daño / destrucción de las células hepáticas, más que con el daño de las células del conducto biliar.

Además, su proveedor de atención médica puede solicitar otras pruebas:

• Se puede usar una ecografía abdominal para verificar el estado de los conductos biliares, para seguro que no hay nada más que cause una disminución del flujo de bilis que sale del hígado.
• Se puede realizar una biopsia de hígado para ver qué tan grave es su afección. En este procedimiento, se inserta una pequeña aguja en el hígado para tomar una muestra del tejido para su análisis.
• Una prueba FibroScan® (también llamada elastografía transitoria), que es similar a una prueba de ultrasonido, pero brinda información sobre qué tan rígido está su hígado. Cuanto mayor sea la rigidez (el número generado por la prueba), por lo general, más cicatrices hay en el hígado.

La CBP es una enfermedad lenta y progresiva, lo que significa que el daño al hígado suele empeorar durante un período prolongado.

Tratamiento

La CBP es una enfermedad hepática crónica. Esto significa que la CBP es una afección duradera que actualmente puede controlarse en la mayoría de las personas, pero no curarse. El pronóstico de la CBP ha mejorado en las últimas dos décadas debido a un diagnóstico más temprano y un tratamiento mejorado. El acceso temprano al tratamiento puede retrasar significativamente la progresión de la enfermedad. El resultado para los pacientes con CBP que son colestásicos y reciben tratamiento es mejor que para los que no lo reciben y puede incluso ser el mismo que el de las personas que no tienen CBP.

• Un medicamento llamado ácido ursodesoxicólico (también llamado UDCA, URSO) imita un ácido biliar natural. Este medicamento puede mejorar la función hepática y retrasar el desarrollo de fibrosis (tejido cicatricial) en el hígado, lo que a su vez puede retrasar o eliminar la posibilidad de que la CBP progrese hacia la insuficiencia hepática y / o el trasplante de hígado.
• Se pueden recetar vitaminas A, D, E y K, generalmente cuando hay colestasis grave e ictericia.
• Su médico puede recetarle varios medicamentos para ayudar a reducir la picazón. Algunos ejemplos de estos medicamentos incluyen colestiramina, antihistamínicos u otros medicamentos.
• Las complicaciones del deterioro del hígado a menudo se pueden controlar. Por ejemplo, se puede recetar una dieta con restricción de sal y medicamentos (generalmente píldoras de agua) después de la acumulación de líquido en el abdomen.

Actualmente se están desarrollando varios medicamentos nuevos para tratar la CBP, que generalmente se agregan a la terapia con AUDC. El ácido obeticólico (OCA), que es un ácido biliar sintético que actúa para reducir la inflamación y la colestasis del hígado, está disponible en Canadá.

El trasplante de hígado puede recomendarse para los candidatos elegibles si otros tratamientos ya no son útiles , y el daño hepático y las cicatrices han progresado hasta el punto que el hígado ya no puede funcionar correctamente. El trasplante de hígado funciona bien para las personas con CBP, aunque es posible desarrollar CBP en su nuevo hígado.

¿Cómo saber si su tratamiento de CBP está funcionando?

¿Cómo puedo pagar mis medicamentos?

Seguro médico privado o planes de medicamentos
Si tiene un seguro médico privado o un plan de medicamentos en trabajo, es posible que pueda pagar el medicamento a través de su plan. Consulte a su proveedor de seguro médico o plan de medicamentos privado para ver si su medicamento está cubierto.

Planes de medicamentos financiados con fondos públicos
Cada provincia y territorio tiene sus propias reglas. Algunos planes provinciales de medicamentos brindan cobertura para personas de 65 años o más, o para quienes reciben asistencia social. Algunas provincias (por ejemplo, Ontario) brindan apoyo especial a las personas de bajos ingresos. Llame a su Ministerio Provincial o Departamento de Salud para obtener más información sobre los términos del plan de medicamentos financiado con fondos públicos en su provincia. (vea los enlaces en la página 13 de la «Guía práctica de salud»)

Programa público de medicamentos de Quebec
En Quebec, todos deben estar cubiertos por un seguro de medicamentos recetados, ya sea a través de planes privados o financiados con fondos públicos.

Cada gobierno provincial y territorial ofrece un plan de beneficios de medicamentos para los grupos elegibles. Algunos son programas universales basados en los ingresos. La mayoría tiene programas específicos para grupos de población que pueden requerir una mayor cobertura para los altos costos de los medicamentos. Estos grupos incluyen personas mayores, beneficiarios de asistencia social y personas con enfermedades o afecciones asociadas con altos costos de medicamentos. Para obtener más detalles, comuníquese con su ministerio de salud provincial o territorial, o haga clic en el enlace correspondiente a continuación.

• Alberta (Programas de medicamentos recetados)
• Columbia Británica (Pharmacare)
• Manitoba (Programa Pharmacare)
• New Brunswick (Programa de medicamentos recetados)
• Newfoundland (Productos farmacéuticos Servicios)
• Territorios del Noroeste (cobertura de medicamentos)
• Nueva Escocia (Pharmacare)
• Nunavut (cobertura de medicamentos)
• Ontario (Programa de beneficios de medicamentos)
• Isla del Príncipe Eduardo (Costo de medicamentos Programas de asistencia)
• Quebec (seguro de medicamentos recetados)
• Saskatchewan (plan de medicamentos)
• Yukon (salud asegurada)

Compañías farmacéuticas
Algunas compañías farmacéuticas proporcionan medicamentos a los pacientes que no pueden pagarlos o que no tienen seguro público o privado bajo los Programas de Uso Compasivo. Cada programa tiene sus propios términos de elegibilidad. Hable con su médico para ver si es elegible para dicho programa.

Programa de asistencia al paciente disponible para el tratamiento de la colangitis biliar primaria
• Programa de apoyo al paciente NAVIGATE 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (ácido obeticólico)

¿Cómo me cuido?

Hay varios tratamientos para los síntomas de la CBP.

Picazón en la piel: Su médico puede recetarle colestiramina para ayudar a aliviar la picazón. La colestiramina se toma por vía oral y actúa previniendo la reabsorción de las sustancias químicas (ácidos biliares) que causan la picazón. A veces, su médico puede recetarle rifampicina, naltrexona o sertralina. Además de los medicamentos, una crema hidratante para la piel puede ser beneficiosa ya que la piel seca empeora la picazón. Además, evite tomar baños calientes y duchas calientes que pueden resecar su piel aún más.

Los ojos secos y la boca seca pueden aliviarse con lágrimas artificiales y saliva, geles y cremas lubricantes. Las pastillas y el chicle sin azúcar pueden ayudar con la sequedad de la boca. Una buena higiene dental es muy importante. Los productos Biotène® también pueden ser útiles para la boca seca.

Dieta: Una dieta saludable es importante para la salud del hígado. Algunas cosas específicas a tener en cuenta incluyen:

• Mantenga una ingesta calórica saludable recomendada para su edad, sexo y nivel de actividad.
• Coma de los cuatro grupos de alimentos, incluidas las frutas y verduras, granos y cereales integrales, productos lácteos y carnes y alternativas.
• Limite la ingesta de alimentos salados, azucarados y grasos.

El alcohol puede dañar su hígado. Si tiene una enfermedad hepática, debe evitar beber alcohol.
Tomar medicamentos: hable con su proveedor de atención médica antes de tomar cualquier medicamento o tratamiento, incluidos los suplementos de venta libre y los remedios herbales. Muchos medicamentos pueden tener efectos secundarios e interacciones no deseados.

Manejo de la fatiga: se desconoce la causa de la fatiga en la CBP. Es importante que su médico descarte otras posibles causas de fatiga no relacionadas con la CBP, como anemia y problemas de tiroides. Si se siente cansado e incapaz de realizar las tareas diarias, es posible que algunos cambios en el estilo de vida puedan marcar la diferencia:

• Regule sus actividades.
• Intente actividades físicas aeróbicas diarias como caminar y nadar para ayudarlo a estar más en forma sin agotarse.
• Ajuste sus pasatiempos y actividades diarias para que coincidan más con su nivel de energía.

Salud ósea: a medida que envejecemos, nuestros huesos suelen volverse más delgados y quebradizos. Esto es más común entre las mujeres, especialmente después de la menopausia. La CBP puede empeorar esto. Puede ayudar a prevenir este problema haciendo muchos ejercicios con pesas y comiendo alimentos con mucho calcio (productos lácteos como la leche). A veces, a pesar de estos esfuerzos, es posible que se necesiten medicamentos. Todos los canadienses deben tomar un suplemento de vitamina D (1000 – 2000 UI / día). Se le puede recomendar que tome suplementos de calcio. Además, su proveedor de atención médica puede recomendarle medicamentos para mejorar los huesos o terapia de reemplazo hormonal.

Algunas medicinas complementarias y alternativas posiblemente ayuden con los síntomas de la enfermedad hepática, pero muchas pueden dañar el hígado. Se necesita más investigación para evaluar el papel de la medicina complementaria y alternativa en la enfermedad hepática. Hable sobre el uso de estas terapias con su proveedor de atención médica.

¿Qué cambios en el estilo de vida pueden ser útiles para los pacientes con CBP?
El pronóstico de la CBP varía mucho de un paciente a otro. Muchos llevan una vida activa con pocos síntomas durante más de 10 a 20 años (e incluso más). En algunos pacientes, sin embargo, la afección progresa más rápidamente y el deterioro del hígado puede ocurrir en solo unos pocos años. Existe una forma saludable de vivir con una enfermedad crónica y se le anima a mantener un estilo de vida activo bajo la supervisión de su proveedor de atención médica. Es importante saber que hay apoyo disponible que puede ayudarlo a mejorar su calidad de vida.En consulta con su proveedor de atención médica, debe hacer todo lo posible para:

• Mantener un estilo de vida saludable
• Reducir el estrés
• Mantenerse físicamente activo

Recursos

Colangitis biliar primaria (CBP)

Viviendo con su diagnóstico
La Asociación Europea para el Estudio del Hígado (EASL) es una importante asociación europea con influencia internacional, dedicada al estudio del hígado y las enfermedades del hígado. Un grupo de grupos internacionales de pacientes con CBP trabajó en conjunto para crear esta guía para ayudar a los pacientes diagnosticados con colangitis biliar primaria (CBP) a comprender las guías clínicas de la EASL para esta afección y demostrar la importancia de un enfoque estructurado, personalizado y de por vida atención.

Soporte

Línea de ayuda nacional:
Este recurso de apoyo le brinda a usted y a su ser querido un lugar al que acudir en busca de respuestas después del diagnóstico, lo ayuda a comprender su enfermedad y le brinda con los recursos que necesita. Puede llamar al 1 (800) 563-5483 de lunes a viernes de 9 a. M. A 5 p. M. EST.

La red de apoyo entre pares:
Esta es una red nacional de personas que viven con enfermedades hepáticas que han ofrecido para compartir sus experiencias con los demás. Fue desarrollado por la Fundación Canadiense del Hígado como un medio para conectar a los canadienses como usted que tienen un familiar que tiene una enfermedad hepática, que cuidan a alguien que sufre de una enfermedad hepática o que han sido diagnosticados con una enfermedad hepática, para hablar inquietudes con un compañero en una situación similar.

Si desea conectarse con un compañero de apoyo en su área, o desea unirse a la red de apoyo de pares, llame al 1 (800) 563-5483 De lunes a viernes de 9 a. M. A 5 p. M. EST o envíenos un correo electrónico.