Hvad er primær galdekolangitis?

Primær biliær kolangitis, tidligere kendt som primær biliær cirrose, er en kronisk leversygdom. Når en person har PBC, angriber immunsystemet leveren og forårsager langsom, progressiv skade på galdekanalerne (små rør, gennem hvilke galden strømmer ud af leveren).

Galde er en gulgrøn væske produceret af din lever for at hjælpe fordøjelsen. Når galdekanalerne er beskadiget, kan galden og andre stoffer ikke elimineres og akkumuleres i leveren. De tilbageholdte stoffer er skadelige for leveren og forværrer betændelsen, hvilket fører til yderligere skade. Dette kan med tiden resultere i ardannelse i leveren. Når der er meget ardannelse i leveren, kaldes det skrumpelever.

Sygdommen kaldes primær biliær cholangitis (PBC), fordi immunsystemet angriber galdekanalerne inde i leveren, hvilket skader dem. Når immunceller omgiver og angriber dele af kroppen, kaldes dette betændelse. Betændelse i galdegangene kaldes cholangitis. Det medicinske udtryk “primær” betyder i dette tilfælde, at der ikke er nogen kendt årsag til, at denne skade kan ske. Fordi sygdommen blokerer eller forhindrer strømmen af galde, er PBC kendt som en “kolestatisk” leversygdom.

Hvem er i fare?

PBC påvirker generelt kvinder mellem 40 og 60 år, men det har været diagnosticeret uden for dette aldersinterval såvel som hos mænd. Ni ud af 10 personer, der får PBC, er kvinder. Selvom der ikke er noget bevis for, at PBC arves fra mor til barn, er det mere almindeligt hos døtre til kvinder med PBC.

Årsag

Årsagen (e) til PBC er stadig ukendt , men aktuelle beviser tyder på, at PBC forekommer hos genetisk disponerede mennesker efter eksponering for en ubestemt miljøfaktor. Det er vigtigt at bemærke, at PBC ikke skyldes alkoholforbrug.

PBC menes at være en autoimmun sygdom. I tilfælde af PBC er dit immunsystem, der er designet til at beskytte dig mod infektioner og kræftfejl, galdegangscellerne ikke som en normal del af kroppen og angriber dem.

Noget kan udløse din krop til laver denne fejl. Mulige årsager til denne “trigger” kan være en infektion eller en eller anden form for toksineksponering fra miljøet.

PBC udvikler sig normalt og udvikler sig langsomt. Medicin kan nedsætte dets progression, især hvis behandlingen begynder tidligt.

Kan jeg få det?

Mange mennesker med PBC har ingen symptomer. Når de gør det, kan symptomerne dog variere og kan være til stede i enhver kombination og omfatte:

• mild til deaktiverende kronisk træthed
• mild til intens og ubarmhjertig kløe i huden (ofte på håndflader eller fodsåler)
• gradvis mørkfarvning af huden
• små hvide buler under huden, normalt omkring øjnene.

Andre symptomer, der ikke er direkte relateret til PBC, rapporteres også ofte af patienter:

• tørre membraner (næse, øjne, mund, vagina)
• skjoldbruskkirtelproblemer
• gigt
• fingre og / eller tæer, der skifter farve i kulden (Raynauds sygdom).

Det er vigtigt, at mange mennesker med PBC aldrig udvikler nogen symp toms relateret til sygdommen. Mest rapporterede symptomer er træthed og kløe i nogen del af kroppen. Kløe, også medicinsk betegnet som kløe, kan være et resultat af leverens manglende evne til at behandle galde.

Hvis leverskader udvikler sig i PBC, kan der forekomme andre symptomer, som kan påvirke andre dele af kroppen uden for leveren. Disse symptomer inkluderer:

• forstørret mave fra væskeansamling (ascites)
• let blå mærker eller blødning
• gulsot (gulfarvning af hud og øjne)
• intern (gastrointestinal) blødning
• knoglesmerter eller spontan fraktur kan også forekomme på grund af osteoporose.

Diagnose

Diagnose af PBC foretages typisk med specifikke blodprøver:

De fleste mennesker med PBC har noget i blodet, der kaldes antimitokondrie antistof ( AMA). Et antistof er et protein fremstillet af din krops immunsystem til at angribe en “indtrænger”. Tilstedeværelsen af AMA i dit blod er et vigtigt tegn på, at du har PBC.

• Øgede niveauer af alkalisk fosfatase ( ALP), et enzym frigivet i blodet af beskadigede galdekanaler.
• Forhøjede niveauer af immunglobulin IgM.
• Leverenzymerne alanintransaminase (ALT) og aspartattransaminase (AST) er overvåges også af din læge, selvom disse enzymer er et mål for betændelse, der primært vedrører skader / ødelæggelser af leverceller snarere end galdekanalskader.

Derudover kan din sundhedsudbyder anmode om andre test:

• En abdominal ultralydsscanning kan bruges til at kontrollere galdekanalernes tilstand for at lave sikker på, at der ikke er noget andet, der forårsager nedsat galdestrøm ud af leveren.
• En leverbiopsi kan udføres for at se, hvor alvorlig din tilstand er. I denne procedure indsættes en lille nål i leveren for at tage en prøve af vævet til analyse.
• En FibroScan®-test (også kaldet forbigående elastografi), der svarer til en ultralydstest, men giver information om, hvor stiv din lever er. Jo højere stivhed (antallet, der genereres ved testen), jo mere ardannelse er der i leveren.

PBC er en langsom, progressiv sygdom, hvilket betyder, at leverskader typisk bliver værre over lang tid.

Behandling

PBC er en kronisk leversygdom. Dette betyder, at PBC er en langvarig tilstand, der i øjeblikket kan kontrolleres hos de fleste mennesker, men ikke helbredes. Prognosen for PBC er forbedret i løbet af de sidste to årtier på grund af tidligere diagnose og forbedret behandling. Tidlig adgang til behandling kan signifikant forsinke sygdommens progression. Resultatet for PBC-patienter, der er kolestatiske og tager behandling, er bedre end for dem, der ikke får behandling og kan endda være det samme som mennesker, der ikke har PBC.

• En medicin kaldet ursodeoxycholsyre (også kaldet UDCA, URSO) efterligner en naturligt forekommende galdesyre. Denne medicin kan forbedre leverfunktionen og forsinke udviklingen af fibrose (arvæv) i leveren, hvilket igen kan forsinke eller eliminere potentialet for PBC til at udvikle sig mod leversvigt og / eller levertransplantation.
• Vitaminerne A, D, E og K kan ordineres, normalt når der er alvorlig kolestase og gulsot.
• Forskellige lægemidler kan ordineres af din læge for at hjælpe med at reducere kløe. Nogle eksempler på disse medikamenter inkluderer cholestyramin, antihistaminer eller andre medikamenter.
• Komplikationer af leverforringelse kan ofte kontrolleres. Som et eksempel kan en saltbegrænset diæt og medicin (normalt vandpiller) ordineres efter ophobning af væske i maven.

Et antal nye lægemidler er i øjeblikket under udvikling til behandling af PBC, typisk tilføjet til UDCA-terapi. Obeticholsyre (OCA), som er en menneskeskabt galdesyre, der virker til at reducere leverbetændelse og kolestase, er tilgængelig i Canada.

Levertransplantation kan anbefales til kvalificerede kandidater, hvis andre behandlinger ikke længere er nyttige , og leverskader og ardannelse er kommet så langt, at leveren ikke længere er i stand til at fungere ordentligt. Levertransplantation fungerer godt for mennesker med PBC, selvom det er muligt at udvikle PBC i din nye lever.

Hvordan ved du, om din PBC-behandling fungerer?

Hvordan kan jeg betale for min medicin?

Privat sygeforsikring eller lægemiddelplaner
Hvis du har en privat sundhedsforsikring eller en lægemiddelplan på arbejde, kan du muligvis få medicinen betalt gennem din plan. Kontakt din private sundhedsforsikring eller udbyder af lægemiddelplaner for at se, om dit lægemiddel er dækket.

Offentligt finansierede lægemiddelplaner
Hver provins og område har deres egne regler. Nogle provinsielle lægemiddelplaner dækker personer på 65 år og ældre eller personer, der har socialhjælp. Nogle provinser (f.eks. Ontario) yder særlig støtte til personer med lav indkomst. Ring til dit provinsministerium eller sundhedsministerium for at få flere oplysninger om vilkårene for den offentligt finansierede lægemiddelplan i din provins. (se links på side 13 i “How To Health Guide”)

Quebecs offentlige lægemiddelprogram
I Quebec skal alle være dækket af receptpligtig lægemiddelforsikring enten gennem private eller offentligt finansierede planer.

Hver provins- og territorialregering tilbyder en plan for lægemiddelfordele for kvalificerede grupper. Nogle er indkomstbaserede universelle programmer. De fleste har specifikke programmer for befolkningsgrupper, der muligvis kræver mere udvidet dækning for høje lægemiddelomkostninger. Disse grupper inkluderer seniorer modtagere af socialhjælp og personer med sygdomme eller tilstande, der er forbundet med høje lægemiddelomkostninger. Kontakt dit provinsielle eller territoriale sundhedsvæsen eller klik på det relevante link nedenfor for at få flere oplysninger.

• Alberta (programmer til receptpligtig medicin)
• British Columbia (Pharmacare)
• Manitoba (Pharmacare Program)
• New Brunswick (Receptpligtigt program)
• Newfoundland (Pharmaceutical) Services)
• Nordvestterritorier (narkotikadækning)
• Nova Scotia (Pharmacare)
• Nunavut (narkotikadækning)
• Ontario (Drug Benefit Program)
• Prince Edward Island (Drug Cost) Hjælpeprogrammer)
• Quebec (receptpligtig lægemiddelforsikring)
• Saskatchewan (lægemiddelplan)
• Yukon (forsikret sundhed)

Farmaceutiske virksomheder
Nogle farmaceutiske virksomheder leverer medicin til patienter som ikke har råd til dem, eller som ikke har statslige eller private forsikringer under programmerne om medfølende brug. Hvert program har sine egne betingelser for berettigelse. Tal med din læge for at se, om du er berettiget til et sådant program.

Tilgængeligt patienthjælpeprogram til primær galdekolangitisbehandling
• NAVIGATE Patient Support Program 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (Obeticholsyre)

Hvordan tager jeg mig af mig selv?

Der er en række behandlinger for symptomer på PBC.

Kløende hud: Kolestyramin kan ordineres af din læge for at lette kløe. Cholestyramin tages oralt og virker ved at forhindre re-absorption af de kemikalier (galdesyrer), der forårsager kløe. Undertiden kan rifampicin, naltrexon eller sertralin ordineres af din læge. Ud over medicin kan en hudfugtighedscreme være gavnlig, da kløe forværres af tør hud. Undgå også at tage varme bade og varme brusere, som kan tørre din hud yderligere ud.

Tørre øjne og tør mund kan lindres ved kunstige tårer og spyt, smørende geler og cremer. Sukkerfri pastiller og tyggegummi kan hjælpe med tørhed i munden. God tandhygiejne er meget vigtig. Biotène®-produkter kan også være nyttige til mundtørhed.

Kost: En sund kost er vigtig for leverens sundhed. Specifikke ting at huske på inkluderer:

• Oprethold et sundt kalorieindtag, der anbefales til din alder, køn og aktivitetsniveau.
• Spis fra alle fire fødevaregrupper, inklusive frugt og grøntsager, fuldkorn og korn, mælkeprodukter og kød og alternativer.
• Begræns dit indtag af salte, sukkerholdige og fede fødevarer.

Alkohol kan skade din lever. Hvis du har en leversygdom, skal du undgå at drikke alkohol.
Brug af medicin: Tal med din sundhedsudbyder, inden du tager medicin eller behandling, herunder receptfri kosttilskud og naturlægemidler. Mange lægemidler kan have uønskede bivirkninger og interaktioner.

Håndtering af træthed: Årsagen til træthed i PBC er ukendt. Det er vigtigt for din læge at udelukke andre potentielle ikke-PBC-relaterede årsager til træthed, herunder anæmi og skjoldbruskkirtelproblemer. Hvis du føler dig træt og ude af stand til at udføre daglige opgaver, kan du finde ud af, at nogle livsstilsændringer kan gøre en forskel:

• Pace dine aktiviteter.
• Prøv daglige aerobe fysiske aktiviteter såsom gåture og svømning for at gøre dig mere fit uden at blive udmattet.
• Juster dine hobbyer og daglige aktiviteter for bedre at matche dit energiniveau.

Knoglesundhed: Når vi bliver ældre, bliver vores knogler ofte tyndere og mere skøre. Dette er mere almindeligt blandt kvinder, især efter overgangsalderen. PBC kan gøre dette værre. Du kan hjælpe med at forhindre dette problem ved at lave masser af vægtbærende øvelser og spise mad med masser af calcium (mejeriprodukter såsom mælk). Nogle gange, på trods af denne indsats, kan det være nødvendigt med medicin. Alle canadiere skal tage et vitamin D-supplement (1.000 – 2.000 IE / dag). Du kan blive rådet til at tage calciumtilskud. Derudover kan din sundhedsudbyder anbefale knogleforbedrende medicin eller hormonerstatningsterapi.

Nogle supplerende og alternative lægemidler kan muligvis hjælpe med symptomerne på leversygdom, men mange kan skade leveren. Mere forskning er nødvendig for at vurdere rollen som komplementær og alternativ medicin i leversygdomme. Diskuter venligst brugen af disse terapier med din sundhedsudbyder.

Hvilke livsstilsændringer kan være nyttige for PBC-patienter?
Prognosen for PBC varierer meget fra patient til patient. Mange lever aktive liv med få symptomer i mere end 10 til 20 år (og endnu længere). Hos nogle patienter udvikler tilstanden sig dog hurtigere, og leverforringelse kan forekomme på få år. Der er en sund måde at leve med en kronisk sygdom på, og du opfordres til at opretholde en aktiv livsstil under tilsyn af din sundhedsudbyder. Det er vigtigt at vide, at support er tilgængelig, der kan hjælpe dig med at forbedre din livskvalitet.I samråd med din sundhedsudbyder skal du gøre dit bedste for at:

• Opretholde en sund livsstil
• Reducere stress
• Vær fysisk aktiv

Ressourcer

Primær biliær cholangitis (PBC)

At leve med din diagnose
European Association for the Study of the Liver (EASL) er en større europæisk sammenslutning med international indflydelse, dedikeret til undersøgelse af lever- og leversygdom. En gruppe internationale PBC-patientgrupper arbejdede sammen for at skabe denne vejledning til at hjælpe patienter diagnosticeret med primær biliær cholangitis (PBC) til at forstå EASL’s kliniske retningslinjer for denne tilstand og demonstrere vigtigheden af en struktureret, livslang og personlig tilgang til deres pleje.

Support

National Help Line:
Denne supportressource giver dig og din elskede et sted at søge svar efter diagnosen, hjælper dig med at forstå din sygdom og giver dig med de ressourcer, du har brug for. Du kan ringe til 1 (800) 563-5483 mandag til fredag fra 9 til 17 EST.

Peer Support Network:
Dette er et nationalt netværk af mennesker, der lever med leversygdom, som har tilbudt at dele deres oplevelser med andre. Det blev udviklet af Canadian Liver Foundation som et middel til at forbinde canadiere som dig, der har et familiemedlem, der har leversygdom, som tager sig af en, der lider af leversygdom, eller som er blevet diagnosticeret med en leversygdom, for at tale om din bekymringer med en peer i en lignende situation.

Hvis du ønsker at være forbundet med en peer-supporter i dit område eller gerne vil slutte dig til peer support-netværket, bedes du ringe til 1 (800) 563-5483 Mandag til fredag fra 9:00 til 17:00 EST eller e-mail os.