Diskussion
En høj forekomst af hypofysedysfunktion blev dokumenteret hos patienter med det primære tomme sella-syndrom. Disse bestod af panhypopituitarisme, sekundær hypogonadisme, hyperprolactinæmi, isoleret ACTH-mangel og diabetes insipidus (DI).
Den nuværende patient havde klassisk præsentation af hypothyroidisme, var på l-thyroxin; og amenoré med en varighed på 2 år. Hormonal analyse afslørede normal cortisol, FSH, LH og hyperprolactinæmi. Hun havde en historie med polyuri og polydipsi af 1 års varighed. Serum-osmolaliteten dokumenterede diabetes insipidus og respons på AVP bekræftet central DI. Hun har præsenteret for hypothyroidisme og hyperprolactinæmi, der indikerer, at anterior hypofyse er involveret.
Prolactin (PRL) er unik blandt hypofysehormonerne, idet den dominerende centrale kontrolmekanisme er hæmmende, hvilket afspejler dopamin-medieret undertrykkelse af PRL-frigivelse. Denne regulatoriske vej tegner sig for den spontane PRL-hypersekretion, der opstår med hypofysestængelsektionen, ofte en konsekvens af kompressionsmasselæsioner ved kraniet. Normalt komprimeres hypofysestænglen i primær tom sella, hvorved dopamin ikke når hypofysen. Derfor øges prolactinniveauerne.
Hyperprolactinæmi og intermitterende stigninger i PRL-niveauer har begge været forbundet med den primære tomme sella, og så mange som 25% af kvinderne med en tom sella har forhøjede prolactinniveauer. Graden af hyperprolactinæmi fundet ved tomt sella-syndrom er moderat (normalt mindre end 100 ng / ml) sammenlignet med prolactinomer med niveauer større end 200 ng / ml).
Ghatnatti et al. bemærket endokrin dysfunktion hos 50% af PES-patienterne og hyperprolactinæmi var den mest almindelige endokrine abnormitet observeret i deres undersøgelse. Patienten blev præsenteret med bemærkelsesværdig polyuria og polydipsi, central diabetes insipidus, blev diagnosticeret med en vandmangelprøve, hvilket antydede enten hypofysestængel (eller) posterior hypofysekompression. patienter havde delvis central diabetes insipidus og tærsklen for tørst blev øget hos dem alle. Den kendsgerning, at involvering af den bageste hypofyse er mindre almindelig end den forreste hypofyse, forklares delvist af den vaskulære forsyning i de to regioner. De ringere hypofysiale arterier, der stammer fra den kavernøse del af den indre halspulsår, opdeles i mediale og laterale arterier. Disse arterier sammenføjes med dem fra den modsatte side, der danner en anastomotisk ring omkring den infundibulære proces af neurohypofysen og beskytter den mod overdreven skade.
Kumar et al. rapporterede en multigravida-kvinde, der udviklede svær postpartumblødning, formidlede intravaskulær koagulation efterfulgt af Sheehan’s syndrom, postoperativt udviklede hun polyuri, laboratoriebevis for diabetes insipidus og hendes kliniske status forbedredes markant med intranasal desmopressintilskud.
Tulandi et al. beskrev sagen om en 31-årig kvinde, der havde udviklet svær blødning og hypotension efter kejsersnit. Hun udviklede polyuria 7 måneder senere og blev diagnosticeret med diabetes insipidus, billeddannelse af hjernen afslørede tom sella.
Weston et al. rapporterede en 35-årig kvinde med mild præeklampsi og insulin, der krævede svangerskabsdiabetes, der fik blødning efter fødslen og hypotension, der krævede subtotal hysterektomi. Postoperativt udviklede hun overdreven tørst, polyuri, svær hovedpine og sløret syn. Hypofysefunktionstest afslørede central hypothyroidisme, hyperprolactinæmi og sekundær binyresvigt. Diabetes insipidus blev bekræftet med elektrolytprøvning før og efter en 10-timers vandmangelprøve. Imaging viste tegn på iskæmisk infarkt i hypofysen.
Dutta et al. rapporterede en 27-årig mand, der havde symptomer, der tyder på hypothyroidisme, blev diagnosticeret som et tilfælde af tom sella på MR og havde opløsning af alle symptomer med levothyroxinbehandling.
I vores casestudie, MR-hjerne og sella almindelig afsløret det meste af sella fyldt med CSF. Hypofysen syntes at være udtyndet med konkave øvre grænser. Hvorvidt den forstørrede sella turcica skyldes intrasellær herniation af det suprasellare subaraknoidale rum med kompression af hypofysen, eller om der tidligere var forstørrelse af hypofysen på grund af primær hypothyroidisme med efterfølgende atrofi på grund af behandling med l-thyroxin efterfulgt af forlængelse af subarachnoide rum i sella turcica er et spørgsmål om spekulation.
Diagnose Det er baseret på den kliniske præsentation og radiologiske beviser
Behandling Baseret på typen af tom sella. Der er ingen specifik behandling, hvis hypofysen er normal.Hvis prolactinniveauerne er høje, der forstyrrer funktion af æggestokke eller testikler, kan medicin, der sænker prolactinniveauer, blive foreslået. For sekundært tomt sella syndrom involverer behandling udskiftning af de hormoner, der mangler.
