ClassificationEdit

Tentoriet er en forlængelse af dura mater, der adskiller cerebellum fra cerebrum. Der er to hovedklasser af herniation: supratentorial og infratentorial. Supratentorial refererer til brok af strukturer, der normalt findes over det tentorale hak, og infratentorial refererer til strukturer, der normalt findes under det.

• Supratentorial herniation

1. Uncal (transtentorial)
2. Central
3. Cingulat (subfalcin / transfalcin)
4. Transcalvarial
5. Tektal (posterior)

• Infratentoriel herniation

1. Opadgående (opadgående cerebellær eller opadgående transtentorial)
2. Tonsillar (nedadgående cerebellar)

Uncal herniationEdit

I ukal herniation kan en almindelig undertype af transtentorial herniation, den inderste del af den temporale lap, uncus, blive presset så meget, at den bevæger sig mod tentorium og lægger pres på hjernestammen, især mellemhjernen. Tentorium er en struktur inden i kraniet dannet af hjernehindeens dura mater. Væv kan fjernes fra hjernebarken i en proces kaldet decortication.

Ukus kan klemme den oculomotoriske nerve (aka CN III), som kan påvirke den parasympatiske indgang til øjet på siden af den berørte nerve , hvilket får pupillen i det berørte øje til at udvide sig og undlader at indsnævres som reaktion på lys, som det skal. Pupillær dilatation går ofte forud for de somatiske motoriske effekter af CN III-kompression kaldet oculomotorisk nerveparese eller tredje nerveparese. Denne parese præsenterer sig som øjenafvigelse til en “ned og ud” position på grund af tab af innervation til alle okulære motilitetsmuskler undtagen lateral rectus (innerveret af abducens nerve (alias CN VI) og den overlegne skråstilling (innerveret af trochlear nerve aka CN IV). Symptomerne forekommer i denne rækkefølge, fordi de parasympatiske fibre omgiver motorfibrene i CN III og derfor komprimeres først.

Kompression af den ipsilaterale bageste cerebrale arterie vil resultere i iskæmi af den ipsilaterale primære visuel cortex og kontralaterale synsfeltunderskud i begge øjne (kontralateral homonym hemianopsia).

Et andet vigtigt fund er et falskt lokaliserende tegn, det såkaldte Kernohan’s hak, der skyldes kompression af den kontralaterale cerebrale crus indeholdende faldende kortikospinal- og nogle kortikobulære tarmfibre. Dette fører til Ipsilateral hemiparese med henvisning til herniation og kontralateral hemiparese med henvisning til cerebral cru s.

Med stigende tryk og progression af brok vil der være forvrængning af hjernestammen, der fører til Duret-blødninger (rivning af små kar i parenkymet) i median- og paramedianzoner i mesencephalon og pons. Bruddet på disse kar fører til lineære eller flammede formede blødninger. Den forstyrrede hjernestamme kan føre til decorticate kropsholdning, respirationscenter depression og død. Andre muligheder som følge af forvrængning af hjernestammen inkluderer sløvhed, langsom puls og pupildilatation.

Uncal herniation kan gå videre til central herniation. Det glidende uncus-syndrom repræsenterer ukal herniation uden ændring i niveauet af bevidsthed og andre følgevirkninger nævnt ovenfor.

Central herniationEdit

I central herniation er diencephalon og dele af begge timers lober af hjernehalvkuglerne presses gennem et hak i tentorium cerebelli. Transtentorial herniation kan forekomme, når hjernen bevæger sig enten op eller ned over tentorium, kaldet henholdsvis stigende og nedadgående transtentorial herniation; dog faldende brok er meget mere almindeligt. Nedadgående brok kan strække grene af basilararterien (pontinarterierne), hvilket får dem til at rive og bløde, kendt som en Duret blødning. Resultatet er normalt fatalt. Andre symptomer på denne type brok inkluderer små, faste pupiller med lammelse af opadgående øjenbevægelse, hvilket giver det karakteristiske udseende af “solnedgangsøjne”. Også fundet hos disse patienter, ofte som en terminal komplikation, er udviklingen af diabetes insipidus på grund af kompression af hypofysestænglen. Radiografisk er nedadgående herniation karakteriseret ved udslettelse af den suprasellare cisterne fra temporal lobebenniation i den tentorale pause med tilhørende kompression på cerebrale peduncles. Opadgående brok kan derimod karakteriseres radiografisk ved udslettelse af den kvadrigeminale cisterne. Intrakranielt hypotension syndrom har været kendt for at efterligne nedadgående transtentoriel herniation.

Cingulate herniationEdit

Ved cingulat eller subfalcin herniation, den mest almindelige type, skrabes den inderste del af frontallappen under en del af falx cerebri, dura mater øverst på hovedet mellem de to hjernehalvkugler . Cingulate herniation kan forårsages, når en halvkugle svulmer op og skubber cingulate gyrus af falx cerebri. Dette lægger ikke så meget pres på hjernestammen som de andre typer af herniation, men det kan interferere med blodkar i frontalloberne, der er tæt på skadestedet (anterior cerebral artery), eller det kan udvikle sig til central herniation. Interferens med blodforsyningen kan forårsage farlige stigninger i ICP, der kan føre til farligere former for herniation. Symptomer på cingulate herniation er ikke veldefinerede. Normalt forekommer i tillæg til ukal herniation, kan cingulate herniation præsentere med unormal kropsholdning og koma. Cingulate herniation menes ofte at være en forløber for andre typer af herniation. Også kaldet “ekstern herniation”, denne type herniation kan forekomme under kraniektomi, kirurgi, hvor en kraniklappe fjernes, og den fremspringende hjerneområde forhindrer udskiftning af kraniet under operationen.

Opad herniationEdit

Øget tryk i den bageste fossa kan få cerebellum til at bevæge sig op gennem den tentorale åbning i opadgående eller cerebellar herniation. Midthjernen skubbes gennem det tentoriale hak opad. Dette er også kendt som stigende transtentorial herniation, da det forekommer på tværs af tentorium cerebelli.

Tonsillar herniationEdit

I tonsillar herniation, også kaldet nedadgående cerebellær herniation, transforaminal herniation eller “coning”, cerebellare mandler bevæger sig nedad gennem foramen magnum og muligvis forårsager kompression af den nedre hjernestamme og øvre cervikale rygmarv, når de passerer gennem foramen magnum. Øget tryk på hjernestammen kan resultere i dysfunktion i hjernecentrene, der er ansvarlige for at kontrollere åndedræts- og hjertefunktionen. De mest almindelige tegn er uhåndterlig hovedpine, hovedhældning og stivhed i nakken på grund af tonsillær påvirkning. Bevidsthedsniveauet kan falde og også give anledning til slapp lammelse. Blodtryksstabilitet er også tydelig hos disse patienter.

Tonsillar herniation af lillehjernen er også kendt som en Chiari-misdannelse (CM) eller tidligere en Arnold-Chiari-misdannelse (ACM). Der er fire typer Chiari-misdannelse, og de repræsenterer meget forskellige sygdomsprocesser med forskellige symptomer og prognoser. Disse tilstande kan findes hos asymptomatiske patienter som et tilfældigt fund eller kan være så alvorlige, at de er livstruende. Denne tilstand diagnosticeres nu oftere af radiologer, da flere patienter gennemgår MR-scanninger af deres hoveder, især opretstående MR, som er mere end dobbelt så følsom for at detektere denne tilstand. Cerebellar tonsillar ektopi (CTE) er et udtryk, der bruges af radiologer til at beskrive cerebellære mandler, der er “lavtliggende”, men som ikke opfylder de radiografiske kriterier for definition som en Chiari-misdannelse. Den aktuelt accepterede radiografiske definition for en Chiari-misdannelse er, at cerebellære mandler ligger mindst 5 mm under niveauet for foramen magnum. Nogle klinikere har rapporteret, at nogle patienter ser ud til at opleve symptomer, der er i overensstemmelse med en Chiari-misdannelse uden radiografisk tegn på tonsillabrekken. Nogle gange beskrives disse patienter som “Chiari 0”.

Der er mange mistænkte årsager til tonsillabrydning, herunder: nedsat eller misdannet posterior fossa (den nedre, bageste del af kraniet), der ikke giver plads nok til lillehjernen hydrocephalus eller unormalt CSF-volumen, der skubber mandlerne ud; eller dural spænding, der trækker hjernen kaudalt. Bindevævssygdomme, såsom Ehlers Danlos syndrom, kan associeres.

Til yderligere evaluering af tonsillær herniation anvendes CINE-flowundersøgelser. Denne type MR undersøger strømmen af CSF ved kranio-cervikal ledd. For personer, der oplever symptomer, men uden tydelig MR-dokumentation, især hvis symptomerne er bedre i liggende stilling og værre ved stående / oprejst, kan en opretstående MR være nyttig.