OVERSIGT: Hvad enhver praktiserende læge har brug for at vide

• Hos børn er de mest almindelige tegn på C-vitaminmangel muskuloskeletale smerter, petechiae / blå mærker og tandkødsblødning (figur 1).

• Andre tegn inkluderer alopeci, muskelatrofi, dårlig sårheling og karakteristiske proptrækkerhår.

Figur 1.

Baggrund

Skørbug er en usædvanlig, men stadig stødt på en tilstand, der er rapporteret hos børn med udviklings- eller adfærdssygdomme (dvs. autisme), der spiser begrænsede diæter med mangel på C-vitamin eller dem, der lider af alvorlig forsømmelse. C-vitamin er en kofaktor i kollagensyntese. Forringelse af kollagenbiosyntese er ansvarlig for at præsentere tegn, der involverer hud, blodkar, knogler og tandkød.

Hvilken anden sygdom / tilstand deler nogle af disse symptomer?

Skørbugt betragtes normalt ikke ved første præsentation på grund af dens sjældne præsentation. Blødning og anæmi kan først føre til en mistanke om en blødningsforstyrrelse (fx immuntrombocytopenisk purpura eller koagulopati), skønt blodpladeantal og koagulationsprofil typisk er normalt. Blødning og knoglesmerter kan føre til overvejelse af maligniteter såsom leukæmi eller neuroblastom. Muskuloskeletale smerter kan også føre til et spørgsmål om kronisk gigt, men sværhedsgraden af smerter og funktionel begrænsning set hos børn med skørbugt er generelt mere alvorlig end set under disse forhold.

Hvad fik denne sygdom til at udvikle sig ved denne gang?

• Skørbug er forårsaget af mangel på C-vitamin, der findes i frisk frugt og grøntsager og juice med enten naturlige eller berigede niveauer af vitamin C. Eksperimentelle forhold har antydet, at skørbugt udvikler sig efter måneder med alvorlig C-vitaminmangel.

• Alvorlig mangel på C-vitamin er nødvendig for udvikling af skørbugt. Mens det anbefalede minimumsindtag af C-vitamin varierer fra 50 mg / dag hos spædbørn til 110 mg / dag hos unge, kan så lidt som 20 mg / dag C-vitamin være tilstrækkelig til at undgå skørbugt.

Hvilke laboratorieundersøgelser skal du anmode om at hjælpe med at bekræfte diagnosen? Hvordan skal du fortolke resultaterne?

Den mest specifikke og let tilgængelige test er et niveau af vitamin C-vitamin (ascorbinsyre).

Andre specifikke tests inkluderer C-vitaminniveauer målt i buffy coat leukocytter eller i urin efter vitamin C-belastning, selvom disse tests ikke er så let tilgængelige eller praktiske.

Selvom ikke-specifik jernmangelanæmi er et karakteristisk fund, delvis sekundært til reduceret jernabsorption i omgivelserne af C-vitaminmangel, selv i forbindelse med tilstrækkeligt jernindtag. Bemærk, at serumferritinniveauer kan være normale / høje på grund af betændelse.

Høje inflammatoriske markører (erytrocytsedimenteringshastighed, C-reaktivt protein) kan også findes, og klinikere bør være opmærksomme på potentialet for andet næringsstof / mikronæringsstofmangler.

Ville billedstudier være nyttige? Hvis ja, hvilke?

Hos børn med muskuloskeletale smerter kan almindelige røntgenstråler vise osteopeni og muskelatrofi.

Andre mere specifikke radiologiske fund på almindelig røntgen inkluderer bevarelse af forkalkningszonerne ved de distale metafyser med en tilstødende lucens, kaldet skørbugzonen, gennem hvilken brud kan forekomme, Pelkan sporer, som er resultatet af helbredelser i periferien af forkalkningszonen og en forøget tæthed epifyserne. Periosteal knogle kan ses langs akslerne på de lange knogler, når der opstår subperiosteal blødning.

MR-fund er mere følsomme til at detektere subperiosteal blødning, men denne undersøgelse er i de fleste tilfælde ikke nødvendig for diagnosen. p>

Hvis du er i stand til at bekræfte, at patienten har skørbug, hvilken behandling skal der indledes?

Behandling af skørbuk er enkel med C-vitamin-tilskud generelt i intervallet 100-300 mg pr. dag. Behandling tolereres godt, hvor diarré er den hyppigst rapporterede bivirkning, hvis der tages for meget C-vitamin, men dette er usædvanligt.

Andre mikronæringsstoffer (dvs. jern og D-vitamin) kan også være nødvendige.

Hvad er de bivirkninger, der er forbundet med hver behandlingsmulighed?

Recovery er normalt hurtig med forfatningsmæssige symptomer, hvor blødning og tandkødssygdomme forbedres inden for få dage. Afhængigt af symptomernes varighed før behandlingen, og om muskelatrofi er til stede, kan knoglesygdom og bevægeapparatfunktion tage uger for bedring.

Hvilke komplikationer kan du forvente af sygdommen eller behandlingen af sygdommen?

Venstre ubehandlet, skørbugt kan resultere i død som følge af blødningskomplikationer (dvs., hemopericardium eller cerebral blødning) eller sepsis.

Findes der yderligere laboratorieundersøgelser; selv nogle der ikke er bredt tilgængelige?

Den anbefalede mindste indtagelse af C-vitamin varierer fra 50 mg / dag hos spædbørn til 110 mg / dag hos unge. Fødevarer, der er særlig høje i C-vitamin, inkluderer appelsiner, ananas, grapefrugt, jordbær, kiwi, mango, papaya, cantaloupe, broccoli, rosenkål og blomkål.

Hvad er beviset?

Weinstein , M, Babyn, P, Zlotkin, S. “En appelsin om dagen holder lægen væk: Skørbug i år 2000”. Pediatrics. Bind 108. 2001. s. E55Sagerapport om barn med skørbugt, der beskriver tilknyttede MR-fund.