IDIOPATISK SUDOMOTORFEJL

Hypohidrose eller anhidrose er en erhvervet svedeforstyrrelse, der er karakteriseret ved et fald i eller fuldstændigt tab af svedproduktion som reaktion på en passende termisk eller farmakologisk stimulus.88 Det kan være generaliseret eller segmentalt. Symptomer kan omfatte varmeintolerance, prikkende smerter, kvalme og hjertebanken. Tilstanden kan skyldes poral okklusion, fravær af svedkirtler, svedkirteldysfunktion eller nedsat autonom funktion (kapitel 8) fundet i visse neurologiske lidelser.89 Hypohidrose eller anhidrose på grund af nedsat svedkirtel kan observeres hos patienter med Sjögrens syndrom , progressiv systemisk sklerose og systemisk lupus erythematosus.90 Hypohidrose eller anhidrose på grund af nedsat autonom funktion har været forbundet med tilfælde af medfødt ufølsomhed over for smerter, lidelser i centralnervesystemet (CNS) såsom Parkinsons sygdom, multipel sklerose og Shy– Drager syndrom; og perifere neuropatier, herunder diabetes mellitus, amyloidose, Guillain-Barré syndrom, Fabrys sygdom og Ross syndrom (en triade af segmental progressiv anhidrose, tonic pupiller og areflexia) .91 Lejlighedsvis kan der ikke findes nogen underliggende årsag, og tilstanden er derefter betegnet “erhvervet idiopatisk generaliseret anhidrose.” 92–94

Patienter med erhvervet idiopatisk generaliseret anhidrose, normalt unge voksne, der ellers er sunde, har klagen over alvorlig prikkende smerte og kløe, når de er varme nok til at sved – normalt når deres kropstemperatur hæves med ca. 0,5 ° C. Fornemmelsen er utålelig, og patienter er ofte ikke i stand til at træne eller arbejde. Når patienter får varmestress, udvikler de forbigående, fine, hudfarvede papler, der ligner “gåsehud” centreret omkring ekriske åbninger. De kutane fornemmelser vises med hudlæsionerne. Afkøling løser straks symptomerne.

Patogenesen af erhvervet idiopatisk generaliseret anhidrose er stadig uklar, men er sandsynligvis heterogen. Resultater fra hudbiopsier har været inkonsekvente og spænder fra normale ekskrine kirtler i nogle til atrofiske eller degenererede kirtler i andre, hvor nogle få viser infiltrater af lymfocytter og mastceller omkring kanal eller kirtler.91,94,95 Et fald i antallet af nerveterminaler og umyeliniserede axoner forbundet med histologisk normale ekskrine kirtler har ført til, at nogle implicerer degeneration af postganglioniske sympatiske kolinerge nerver som ansvarlig for anhidrose.95

Selvom der er dokumenteret en sammenhæng mellem erhvervet idiopatisk generaliseret anhidrose og kolinerg urticaria i litteraturen, er der 91 klare og tydelige forskelle mellem de to sygdomme. Patienter med kolinerge urticaria, der menes at være produceret af acetylcholin på mastceller, klager ofte over kløe, der er omgivet af områder med erytem, der vises inden for få minutter efter anstrengelse, med øget miljøtemperatur, efter følelsesmæssige forstyrrelser eller efter indtagelse af krydret mad, 96 hvorimod patienter med erhvervet idiopatisk generaliseret anhidrose ikke rapporterer identificerbare triggere undtagen varme. Hos patienter med kolinerg urticaria kan der forekomme systemiske symptomer på rødme, hypotension, besvimelse eller astma97,98; til forskel fra dem med erhvervet idiopatisk generaliseret anhidrose er patienter med kolinerg urticaria imidlertid ikke anhidrotiske og har normalt en ildfast periode uden læsioner i op til 24 timer efter et provokeret angreb. En nyttig måde at undgå forveksling mellem de to er at tænke på erhvervet idiopatisk generaliseret anhidrose som en neurologisk medieret enhed og kolinerg urticaria som et nervestimuleret mastcelle-fænomen.

Behandling af erhvervet idiopatisk generaliseret anhidrose er begrænset, og ikke-svarere er ikke ualmindelige. Kortikosteroider giver dramatiske effekter hos nogle patienter, selvom kliniske studier er vanskelige at vurdere, fordi tilstrækkelige kontrolpersoner ikke er blevet undersøgt.93,99 Det er sandsynligt, at virkningerne af kortikosteroider afhænger af arten af den patogenetiske proces eller sygdomsstadiet.95