Co je to erythema multiforme?

Erythema multiforme je reakce přecitlivělosti, kterou obvykle vyvolávají infekce, nejčastěji virus herpes simplex (HSV). Představuje kožní vyrážku charakterizovanou typickou cílovou lézí. Může dojít k postižení sliznice. Je akutní a samovolně vymizí, obvykle odezní bez komplikací.

Erythema multiforme se dělí na hlavní a vedlejší formy a je nyní považován za odlišný od Stevens-Johnsonova syndromu (SJS) a toxické epidermální nekrolýzy (TEN). .

Kdo dostane erythema multiforme?

Erythema multiforme nejčastěji postihuje mladé dospělé (20–40 let), mohou však být ovlivněny všechny věkové skupiny a rasy. Existuje převaha mužů.

Existuje genetická tendence k erythema multiforme. Některé typy tkání se častěji vyskytují u lidí s multiformním erytémem spojeným s herpes (HLA-DQw3) a recidivujícím multiformním erytémem (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Co spouští erythema multiforme?

Infekce

Infekce jsou pravděpodobně spojeny s alespoň 90% případů erythema multiforme.

Jediným nejčastějším spouštěčem rozvoje erythema multiforme je infekce virem herpes simplex (HSV), obvykle herpes labialis (opar na rtu) a méně často genitální opar. HSV typu 1 je častěji spojován než typ 2. Herpetická infekce obvykle předchází kožní erupci o 3–14 dní.

Mykoplazmatická pneumonie (infekce plic způsobená bakterií Mycoplasma pneumoniae) je další nejčastější Spoušť.

Bylo hlášeno, že mnoho různých virových infekcí spouští erythema multiforme, včetně:

• Parapoxvirus (uzliny orf a mlékařů)
• Herpes varicella- zoster (plané neštovice, pásový opar)
• adenovirus
• viry hepatitidy
• virus lidské imunodeficience (HIV)
• cytomegalovirus
• Virové vakcíny

Houbové infekce dermatofytů (tinea) byly také hlášeny v souvislosti s erythema multiforme.

Drogy

Léky jsou pravděpodobně neobvyklé příčina (< 10%) erythema multiforme. Pokud je tato diagnóza vážně zvažována, měly by být vyloučeny alternativní lékové erupce, jako je SJS / TEN, generalizovaná erupce fixních léků, polymorfní exantematózní erupce léku a kopřivka.

Bylo hlášeno, že mnoho léků spouští erythema multiforme, včetně barbiturátů, nesteroidních protizánětlivých léků, penicilinů, sulfonamidů, nitrofurantoinu, fenothiazinů a antikonvulziv.

Klinické příznaky erythema multiforme

Obecné příznaky

U erythema multiforme minor se obvykle nevyskytují žádné prodromální příznaky. Avšak erythema multiforme major mohou předcházet mírné příznaky, jako je horečka nebo zimnice, slabost nebo bolestivé klouby.

Kožní léze

U erythema multiforme obvykle vybuchne několik stovek kožních lézí do 24 hodin. Léze jsou nejprve vidět na hřbetech rukou a / nebo na špičkách nohou a poté se šíří končetinami směrem k trupu. Horní končetiny jsou postiženy častěji než dolní končetiny. Může se jednat o dlaně a chodidla. Obličej, krk a trup jsou běžná místa. Kožní léze jsou často seskupeny na loktech a kolenou. Může dojít k mírnému svědění nebo pocitu pálení.

Počáteční léze jsou ostře ohraničené, kulaté, červeno-růžové a ploché (makuly), které se zvedají (papuly / hmatatelné) a postupně se zvětšují a vytvářejí plaky (ploché vyvýšené skvrny) až do průměru několika centimetrů. Střed papule / plaku ztmavne a vyvíjí se povrchové (epidermální) změny, jako puchýře nebo tvorba krust. Léze se obvykle vyvíjejí po 72 hodinách.

Typická cílová léze (také nazývaná léze duhovky) erythema multiforme má ostrý okraj, pravidelný kulatý tvar a tři soustředné barevné zóny:

• Střed je tmavý nebo tmavě červený s puchýřem nebo krustou.
• Další prsten je bledší růžový a je zvednutý kvůli otoku (otoku tekutin)
• Vnější prstenec je jasně červený.

Atypické cílové léze vykazují pouze dvě zóny a / nebo nejasné ohraničení.

Erupce je polymorfní (mnoho forem), proto je v názvu uveden „multiforme“. Léze mohou být v různých stádiích vývoje, přičemž jsou přítomny typické i atypické cíle současně. K nalezení typických cílů může být zapotřebí důkladné kožní vyšetření, protože jich může být jen málo.

Léze vykazují Köbnerův (izomorfní) jev, což znamená, že se mohou vyvinout na místech předcházejících (ale ne souběžných nebo následných) ) kožní trauma.

Neexistuje žádný související otok obličeje, rukou nebo nohou, přestože se jedná o běžná místa distribuce vyrážky. Rty jsou však často oteklé, zejména u erythema multiforme major.

Erythema multiforme

Podívejte se na další obrázky erythema multiforme.

Postižení sliznice

Léze sliznice, pokud jsou přítomny, se obvykle vyvinou několik dní po začátku kožní vyrážky.

U erythema multiforme minor je postižení sliznice chybí nebo je mírné. Změny sliznice, jsou-li přítomny, spočívají zpočátku v zarudnutí rtů a uvnitř tváře. Někdy se vytvoří puchýře a rychle se rozbijí a vytvoří eroze a vředy.

U erythema multiforme major je obvykle postižena jedna nebo více sliznic, nejčastěji sliznice ústní:

• Většina běžně rty, uvnitř tváří, jazyk
• Méně často podlaha úst, patra, dásně.

Mezi další postižená slizniční místa patří:

• Oko
• Řiť a genitálie
• Průdušnice / průdušky
• Gastrointestinální trakt.

Léze sliznice se skládají z otok a zarudnutí s tvorbou puchýřů. Puchýře rychle prasknou a zanechávají velké, mělké, nepravidelné tvary, bolestivé vředy, které jsou pokryty bělavou pseudomembránou. Typicky jsou rty oteklé s hemoragickými krustami. Pacient může mít kvůli bolesti potíže s mluvením nebo polykáním.

U mykoplazmové pneumonie mohou být sliznice jediným postiženým místem (mukozitida). To může být závažné a vyžaduje hospitalizaci kvůli obtížím s jídlem a pitím. Zda se jedná o omezenou formu erythema multiforme, nebylo stanoveno. Je také známý jako Fuchsův syndrom a multiformní erytém na sliznici může být příležitostně způsoben opakujícím se herpes simplex.

Erythema multiforme: postižení sliznice

Opakující se multiformní erytém

Erythema multiforme může být opakující se, s více epizodami ročně po mnoho let. Předpokládá se, že je to téměř vždy kvůli infekci HSV-1.

Jak se stanoví diagnóza erythema multiforme?

Erythema multiforme je klinická diagnóza, i když může být nutná biopsie kůže vyloučit další podmínky. Histologie erythema multiforme je charakteristická, ale není diagnostická. Liší se podle věku léze, jejího vzhledu a podle toho, která část je podrobena biopsii.

Mohou být provedeny další testy zaměřené na infekce běžně pozorované v souvislosti s erythema multiforme, jako je mykoplazma.

Další podrobnosti viz Erythema multiforme: histologie a mechanismy.

Léčba erythema multiforme

Ve většině případů není nutná žádná léčba, protože vyrážka se sama usazuje po několik týdnů bez komplikací.

Může být vyžadována léčba zaměřená na jakoukoli možnou příčinu, například jako perorální aciklovir (není aktuální) pro HSV nebo antibiotika (např. erythromycin) pro Mycoplasma pneumoniae. Je-li podezření na příčinu drogy, mělo by být možné přestat s užíváním drog.

Může být nezbytná podpůrná / symptomatická léčba.

• Svědění – mohou se podávat perorální antihistaminika a / nebo lokální kortikosteroidy. pomoc.
• Bolest v ústech – ústní vody obsahující lokální anestetikum a antiseptikum snižují bolest a sekundární infekci.
• Zasažení očí by mělo být hodnoceno a léčeno oftalmologem.
• Erythema multiforme major může vyžadovat hospitalizaci pro podpůrnou péči, zejména pokud závažné orální postižení omezuje pití.

Role perorálních kortikosteroidů zůstává kontroverzní, protože žádné kontrolované studie neprokázaly žádný přínos. U závažných onemocnění se však na počátku procesu onemocnění často používá 0,5–1 mg / kg / den prednison nebo prednisolon.

Opakovaný multiformní erytém se obvykle zpočátku léčí kontinuálním perorálním aciklovirem po dobu 6 měsíců v dávce 10 mg / kg / den v rozdělených dávkách (např. 400 mg dvakrát denně), i když HSV nebyl zjevným spouštěčem pacientova erythema multiforme. Ukázalo se, že je to účinné v placebem kontrolovaných dvojitě zaslepených studiích. Po ukončení acikloviru se však může erythema multiforme opakovat. Pokud antivirotik nepomohl, měla by se vyzkoušet jiná antivirotika, jako je valaciklovir (500–1 000 mg / d) a famciklovir (250 mg dvakrát denně); tyto léky nejsou snadno dostupné Nový Zéland.

Další léčba (používaná nepřetržitě), o které se uvádí, že pomáhá potlačit opakující se erytém multiforme, zahrnuje:

• Dapsone 100–150 mg / den
• Antimalarik (např. hydroxychlorochin)
• azathioprin 100–150 mg / den
• ostatní: thalidomid, c iclosporin, mykofenolát-mofetil, fotochemoterapie (PUVA)

Jaký je výhled na erythema multiforme?

Erythema multiforme minor obvykle vymizí spontánně bez zjizvení během 2–3 týdnů. Erythema multiforme major může trvat až 6 týdnů. Erythema multiforme nepostupuje k SJS / TEN.

Může dojít ke zbytkovému skvrnitému zabarvení pokožky. Významné postižení očí u erythema multiforme major může jen zřídka vést k vážným problémům, včetně slepoty.