Získaná obrna okulomotorického nervu (OMP) je oční patologie způsobená poškozením třetího lebečního nervu. Může se projevovat různými způsoby, které způsobují somatické poruchy funkce extraokulárního svalu (horní, dolní a střední recti; dolní šikmé; a levator palpebrae superioris) a autonomní (pupilární svěrač a řasinky).

Částečná a úplná obrna 3. nervu

Nemoc

Klinické nálezy získané obrny třetího nervu mohou záviset na postižené oblasti dráhy okulomotorického nervu. Lze jej rozdělit na částečnou nebo úplnou obrnu. Kompletní obrna 3. nervu se projevuje úplnou ptózou, oko je umístěno dolů a ven s neschopností aduktu, infraduktu nebo supraduktu, stejně jako dilatace zornice s pomalou reakcí. Částečná obrna 3. nervu může být častější a může se projevovat variabilním omezením vedení postižených extraokulárních svalů a variabilním stupněm ptózy a / nebo poruchy zornice.

Etiologie

Rizikové faktory

Rizikové faktory se mohou shodovat s výše uvedenou etiologií a mohou zahrnovat Diabetes mellitus, Hypertenzi, Vaskulitidu, Trauma, Infekce, Nádor, Aneuryzma atd.

Obecná patologie

Projevy se mohou lišit v závislosti na umístění léze. V některých případech je přesné místo léze jasné, zatímco v jiných je lokalizace léze spekulativní.

Patofyziologie

Abychom pochopili patofyziologii paralýzy okulomotorického nervu, je nezbytné znát jeho cestu. Následující vývojový diagram představuje anatomický průběh hlavového nervu III s určeným popisem klinických projevů.

Léze okulomotorického jádra (střední mozek)

Obvykle způsobují bilaterální vady. To je vysvětleno anatomií jádra. Je rozdělena do subnukle podle inervované oblasti. Každý superior recti (SR) je inervován kontralaterálním subnukulárem CN III; tím by obrna nukleární CN III způsobila paralýzu kontralaterální SR. Oba levator palpebrae superioris jsou inervovány jedním subnuclei (centrální kaudální nukleay); proto by nukleární léze způsobila bilaterální ptózu. Pacienti s poškozením okulomotorického jaderného komplexu nemusí mít ipsilaterální pupilární dilataci, ale pokud je postižen, může to znamenat dorzální rostrální poškození. často způsobená ischemií, obvykle z embolické nebo trombotické okluze malých dorzálních perforujících větví mezencefalické části bazilární tepny.

Léze okulomotorických nervových fascikul (opouštějící 3. nervové jádro)

Léze na této úrovni mohou způsobit úplnou nebo neúplnou obrnu. Většinu času jej nelze odlišit od léze mimo střední mozek. Když léze sousedí s jádrem CN III (střední mozek), může vyvolat několik projevů, které byly popsány podle jiných neurologických projevů. Léze na špičce mozečku (Nothnagelův syndrom) se projevuje ipsilaterální obrnou 3. nervu a cerebelární ataxií. Léze na Red Nucleus (Benediktův syndrom) jsou charakterizovány ipsilaterální obrnou 3. nervu a kontralaterálním mimovolním pohybem. Léze na Red Nucleus a superior cerebelární stopka (Claudeův syndrom) má ipsilaterální obrnu 3. nervu, kontralaterální ataxii, asynergii a třes. Léze na mozkové stopce (Weberův syndrom) produkují ipsilaterální obrnu 3. nervu a kontralaterální hemiplegii. Je důležité si uvědomit, že léze mohou představovat jejich kombinaci nálezy v závislosti na stupni urážky. Navíc, i když je klasické, že se CN III odděluje v horním a dolním rameni na horní orbitální trhlině, někdy mohou léze ve svalech způsobit izolovanou dysfunkci horního a dolního dělení. Mezi běžné příčiny patří ischemické, hemoragické, kompresivní, infiltrativní, traumatické, a zřídka infiltrační a demyelinizační proces.

Léze v subarachnoidálním prostoru

Tento prostor je definován jako oblast, kterou cestuje okulomotorický nerv mezi ventrálními povrchy středního mozku ke vstupu do kavernózního sinu, také známého jako interpedunkulární fossa. Poškození okulomotorických nervů v této oblasti může způsobit různé projevy. Paralýza CN III s fixovanou rozšířenou zornicí, je důležité si uvědomit, že pupilární vlákna zaujímají periferní místo a dostávají více vedlejšího přívodu krve než hlavní kmen nervu. Proto jsou náchylné ke stlačení (např. Aneuryzma). Nejběžnější známou etiologií je aneuryzma zadní komunikující tepny. Toto je lékařská pohotovost. Paralýza CN III bez postižení zornice, jak bylo uvedeno výše, pupilární vlákna zaujímají periferní místo a dostávají více vedlejšího přívodu krve než hlavní kmen nervu. Z tohoto důvodu jsou méně náchylní k ischemii. Proto ve většině případů mají pacienti diabetes mellitus, systémovou hypertenzi, aterosklerózu a v některých případech migrénu. Může to však také způsobit kompresivní masa nebo aneuryzma. Na cestě do kavernózního sinu spočívá CN III na okraji tentorium cerebelli. Okraj uncal části překrývá tentorium z tohoto důvodu při nastavení zvýšeného intrakraniálního tlaku může tato část mozku herniovat produkující posun středního mozku komprimující ipsilaterální okulomotorický nerv. To způsobuje ipsilaterální oftalmoplegii a mydriázu. Nejčastější příčinou nekalé herniace jsou intrakraniální krvácení.

Léze v dutině kavernózního sinu a horní orbitální trhlině

Léze v těchto zónách může způsobit izolovanou obrnu CN III, ale nejčastěji je spojena s jinými dysfunkcemi hlavových nervů. Rozlišování mezi lézemi v kavernózním sinu oproti horní orbitální trhlině může být náročné a někdy to literatura popisuje jako sfénocavernózní syndrom. Představuje se jako paréza okulomotorických, trochleárních a abducensových nervů s přidruženým maxilárním rozdělením trigeminálního nervu, vyvolávající bolest. To může být způsobeno primárními (přímá invaze) nebo sekundárními (intrakraniální / intraorbitální léze komprimující tyto oblasti) lézí. Nejběžnějšími příčinami jsou nádory (např. Meningiomy). V kavernózním sinu a vynikající orbitální trhlině existuje další popsaná patologie, která se projevuje bolestivou oftalmoplegií známou jako Tolosa Huntův syndrom. Je popsán jako idiopatický granulomatózní zánět. Toto je diagnóza vyloučení, proto je při neuroimagingu nutné vyloučit nádory, metastázy nebo aneuryzma. Ačkoli jsou nádory nejčastější příčinou lézí v této zóně, vaskulární procesy mohou také způsobit poškození struktur v ní přítomných. Trombóza kavernózních dutin, krční kavernózní píštěle, syfilis, vaskulitida a / nebo autoimunitní onemocnění pojivové tkáně (např. Systémový lupus erythematodes) mohou způsobit bolestivé oftalmolegie typické pro syndrom kavernózního sinu.

Léze na oběžné dráze

Léze na oběžné dráze jsou spojeny se ztrátou zraku, oftalmopleagií a proptosou. Oftalmoplegie třetího nervu může být spojena s obrnou nervu trochleární a abducens. Je důležité si uvědomit, že na oběžné dráze se okulomotorický nerv dělí na horní a dolní dělení. To může způsobit parciální paralýzu okulomotorických nervů. Nejběžnější etiologie: trauma, masy, záněty a / nebo infiltrační procesy.

Primární prevence

Ačkoli existuje mnoho rizikových faktorů, některé z nich lze kontrolovat, aby se minimalizovalo riziko získání ochrnutí okulomotorického nervu. Doporučuje se udržovat krevní tlak a glykemickou kontrolu, což jsou nejčastější příčiny vaskulopatické obrny třetího nervu.

Diagnóza

Získaná obrna okulomotorického nervu je klinickou diagnózou.

Historie

Nejběžnějšími očními projevy jsou diplopie a ptóza. Kromě toho může v závislosti na postižené části třetí lebeční nervové dráhy vyvolat také další neurologické projevy, jako jsou mimovolní pohyby, hemiplegie a změněný duševní stav.

Fyzikální vyšetření

Skládá se z úplné oftalmologické zkoušky včetně zrakové ostrosti, vedení a verzí, funkce levatoru, reakce žáků na světlo a ubytování. Kromě toho je třeba vzít v úvahu obecné fyzické a / nebo neurologické hodnocení.

Známky

Prezentující příznaky závisí na postižené oblasti 3. nervové dráhy. V některých případech je přesné místo léze jasné, zatímco v jiných je umístění léze spekulativní. Může se projevovat různými způsoby, což způsobuje somatické poruchy funkce extraokulárních svalů (horní, dolní a střední recti; dolní šikmé; a levator palpebrae superioris) a autonomní (pupilární svěrač a řasinky).

Příznaky

Příznaky závisí na umístění léze.Nejběžnější oční stížností je diplopie sekundární k somatické dysfunkci extraokulárních svalů, ale může se projevit i bolest a ptóza.

Klinická diagnóza

Diagnostika se provádí fyzickým vyšetřením.

Diagnostické postupy

Získaná obrna okulomotorického nervu může být u mnoha etiologií sekundární. Neurozobrazování se však obvykle provádí konkrétně, pokud existuje podezření na intrakraniální patologii. U pacienta při vědomí s oftalmoplegií, ptózou a mydriázou je třeba vyloučit kompresivní etiologii jako nitrolební aneuryzma. Pokud existuje podezření na nitrolební aneuryzma, měla by být provedena počítačová tomografická angiografie (CTA) a / nebo magnetická rezonance (MRI a MRA) s 90% citlivostí v aneurysmatu o průměru 3 mm nebo větším, ačkoli zlatým standardem je digitální subrakční angiografie (DSA).

Laboratorní test

Pokud se u pacienta objeví úplná obrna okulomotorického nervu bez postižení zornice, je pravděpodobné, že to souvisí s ischemickým procesem, ale mělo by se také uvažovat o kompresi a zánětu. Hodnocení a léčba se budou lišit podle systémových onemocnění pacienta, věku a souvisejících příznaků. Přesto se doporučuje základní zpracování. To může zahrnovat následující: vitální funkce (např. Krevní tlak), kompletní krevní obraz (CBC), rychlost sedimentace (ESR), komplexní metabolický panel (CMP) s C-reaktivním proteinem (CRP), zobrazování centrálního nervového systému (MRI nebo CT) lze také použít angiografickou studii (MRA, CTA nebo katétrový angiogram) k vyloučení akutní intrakraniální patologie, zejména pokud je oftalmoplegie spojena s bolestí.

Diferenciální diagnostika

• Myasthenia Gravis
• Štítná žláza spojená s orbitopatií
• Mezojaderná oftalmoplegie
• Chronická progresivní externí oftalmoplegie
• orbitální pseudotumor
• arteritida obrovských buněk

management

získané hodnocení obrny okulomotorického nervu závisí na známkách a příznacích, věk pacienta a systémová onemocnění. Správa závisí na předložených scénářích. U pacienta při vědomí s oftalmoplegií, ptózou a mydriázou musí být vyloučena kompresivní etiologie jako nitrolební aneuryzma. Na druhou stranu, pokud má pacient úplnou paralýzu okulomotorického nervu bez postižení zornice, je pravděpodobné, že to souvisí s ischemickým procesem, ale mělo by se také uvažovat o kompresi a zánětu. Většina úplné nebo neúplné obrny CN III bez postižení zornice je sekundární ischemický proces. Tito pacienti pozorují zlepšení po prvních 4 týdnech s úplným vyřešením během 12 týdnů urážky. Pacienti, u nichž se projeví reziduální deficit, mohou po 6 měsících stability zvážit použití hranolů nebo chirurgického zákroku strabismu, aby se maximalizovala možnost spontánního vyřešení a chirurgického výsledku. V těchto případech je hlavním cílem operace strabismu zajištění vyrovnání v primární a čtecí poloze.