Co je primární biliární cholangitida?

Primární biliární cholangitida, dříve známá jako primární biliární cirhóza, je chronické onemocnění jater. Když má člověk PBC, imunitní systém napadá játra a způsobuje pomalé a progresivní poškození žlučovodů (malé trubičky, kterými žluč vyteče z jater).

Žluč je žluto-zelená tekutina produkovaná vaše játra na podporu trávení. Když jsou žlučové cesty poškozeny, žluč a další látky nelze vyloučit a hromadit se v játrech. Zadržené látky jsou škodlivé pro játra a zhoršují zánět, který vede k dalšímu poškození. To může v průběhu času vést k zjizvení jater. Pokud je v játrech mnoho jizev, říká se tomu cirhóza.

Toto onemocnění se nazývá primární biliární cholangitida (PBC), protože imunitní systém napadá žlučovody uvnitř jater, což je poškozuje. Když imunitní buňky obklopují a napadají části těla, nazývá se to zánět. Zánět žlučovodů se nazývá cholangitida. Lékařský termín „primární“ v tomto případě znamená, že není znám žádný důvod pro toto poškození. Protože onemocnění blokuje nebo brání toku žluči, je PBC známá jako „cholestatické“ onemocnění jater.

Kdo je v ohrožení?

PBC obecně postihuje ženy ve věku od 40 do 60 let, ale bylo diagnostikována mimo toto věkové rozmezí, stejně jako u mužů. Devět z 10 lidí, kteří dostávají PBC, jsou ženy. Ačkoli neexistují žádné důkazy o tom, že PBC se dědí z matky na dítě, je častější u dcer žen s PBC.

Příčina

Příčiny PBC zůstávají neznámé , ale současné důkazy naznačují, že PBC se vyskytuje u lidí s genetickou predispozicí po expozici neurčenému faktoru prostředí. Je důležité si uvědomit, že PBC není způsobena konzumací alkoholu.

Předpokládá se, že PBC je autoimunitní onemocnění. V případě PBC, váš imunitní systém, který je navržen tak, aby vás chránil před infekcemi a rakovinou, způsobí, že buňky žlučovodů nejsou normální součástí těla a napadají je.

Něco může vaše tělo spustit do dělat tuto chybu. Možnými příčinami tohoto „spouštěče“ může být infekce nebo nějaká forma expozice toxinům z prostředí.

PBC se obvykle vyvíjí a postupuje pomalu. Léčba může zpomalit její postup, zvláště pokud léčba začíná brzy.

Mohl bych to mít?

Mnoho lidí s PBC nemá žádné příznaky. Pokud se však vyskytnou, mohou se příznaky lišit a mohou se vyskytovat v jakékoli kombinaci a zahrnují:

• mírné až znemožňující chronickou únavu
• mírné až intenzivní a neutuchající svědění kůže (často na dlaních nebo chodidlech)
• postupné ztmavnutí kůže
• malé bílé hrbolky pod kůží, obvykle kolem očí.

Pacienti také často hlásí další příznaky, které nesouvisejí přímo s PBC:

• suché membrány (nos, oči, ústa, pochva)
• problémy se štítnou žlázou
• artritida
• prsty a / nebo prsty na nohou, které mění barvu za studena (Raynaudova nemoc).

Důležité je, že mnoho lidí s PBC nikdy nevyvolá žádné příznaky tomy spojené s nemocí. Nejčastěji hlášenými příznaky jsou únava a svědění v kterékoli části těla. Svědění, které se také lékařsky říká svědění, může být výsledkem neschopnosti jater zpracovávat žluči.

Pokud poškození jater postupuje v PBC, mohou se objevit další příznaky, které mohou ovlivnit jiné části těla mimo játra. Mezi tyto příznaky patří:

• zvětšené břicho z hromadění tekutin (ascites)
• snadné podlitiny nebo krvácení
• žloutenka (zežloutnutí kůže a očí)
• vnitřní (gastrointestinální) krvácení
• bolesti kostí nebo spontánní zlomeniny mohou také nastat v důsledku osteoporózy.

Diagnóza

Diagnóza PBC se obvykle provádí pomocí konkrétních krevních testů:

Většina lidí s PBC má v krvi něco, co se nazývá antimitochondriální protilátka ( AMA). Protilátka je protein vyrobený imunitním systémem vašeho těla k napadení „vetřelce“. Přítomnost AMA ve vaší krvi je důležitým znamením, že máte PBC.

• Zvýšené hladiny alkalické fosfatázy ( ALP), enzym uvolněný do krve poškozenými žlučovými cestami.
• Zvýšené hladiny imunoglobulinu IgM.
• Jaterní enzymy alanin transamináza (ALT) a aspartát transamináza (AST) jsou také sledovány lékařem, i když tyto enzymy jsou mírou zánětu souvisejícími primárně s poškozením / destrukcí jaterních buněk, spíše než poškozením žlučovodů.

Kromě toho může váš poskytovatel zdravotní péče požadovat další testy:

• Ultrazvukové vyšetření břicha lze použít ke kontrole stavu žlučovodů k provedení určitě nic jiného nezpůsobuje snížený odtok žluči z jater.
• Může být provedena biopsie jater, aby se zjistilo, jak vážný je váš stav. Při tomto postupu se do jater vloží malá jehla, která odebere vzorek tkáně k analýze.
• Test FibroScan® (nazývaný také přechodná elastografie), který je obdobou ultrazvukového testu, ale poskytuje informace o tom, jak ztuhlá je vaše játra. Čím vyšší je tuhost (počet generovaný testem), tím větší je zjizvení v játrech.

PBC je pomalé, progresivní onemocnění, což znamená, že poškození jater se obvykle zhoršuje po dlouhou dobu.

Léčba

PBC je chronické onemocnění jater. To znamená, že PBC je dlouhodobý stav, který lze v současnosti u většiny lidí kontrolovat, ale neléčit. Prognóza PBC se za poslední dvě desetiletí zlepšila díky dřívější diagnostice a lepší léčbě. Včasný přístup k léčbě může významně zpomalit progresi onemocnění. Výsledek u pacientů s PBC, kteří jsou cholestatičtí a užívají léčbu, je lepší než u pacientů, kteří nejsou léčeni, a může být dokonce stejný jako u lidí, kteří PBC nemají.

• Lék zvaný kyselina ursodeoxycholová (také nazývaný UDCA, URSO) napodobuje přirozeně se vyskytující žlučovou kyselinu. Tento lék může zlepšit funkci jater a oddálit rozvoj fibrózy (jizevnaté tkáně) v játrech, což může oddálit nebo eliminovat potenciál pro PBC k progresi selhání jater a / nebo transplantaci jater.
• Mohou být předepsány vitamíny A, D, E a K. Obvykle jsou přítomny závažné cholestázy a žloutenka.
• Lékař vám může předepsat různé léky, které vám pomohou snížit svědění. Mezi příklady těchto léků patří cholestyramin, antihistaminika nebo jiné léky.
• Komplikace poškození jater lze často zvládnout. Jako příklad lze po nahromadění tekutiny v břiše předepsat dietu a léky s omezením solí (obvykle pilulky na vodu).

V současné době se vyvíjí řada nových léků k léčbě PBC, které se obvykle přidávají k terapii UDCA. Kyselina obeticholová (OCA), což je umělá žlučová kyselina, která působí na snížení zánětu jater a cholestázy, je k dispozici v Kanadě.

Transplantace jater může být doporučeným kandidátům doporučena, pokud jiná léčba již není užitečná a poškození jater a jizvení pokročilo natolik, že játra již nejsou schopna správně fungovat. Transplantace jater funguje dobře u lidí s PBC, i když je možné PBC vyvinout ve vašich nových játrech.

Jak víte, zda vaše léčba PBC funguje?

Jak mohu zaplatit za své léky?

Soukromé zdravotní pojištění nebo lékové plány
Pokud máte soukromé zdravotní pojištění nebo lékový plán na možná budete mít možnost nechat si léky zaplatit prostřednictvím vašeho plánu. Poraďte se se svým soukromým poskytovatelem zdravotního pojištění nebo s drogovým plánem, abyste zjistili, zda je vaše droga kryta.

Veřejně financované drogové plány
Každá provincie a území má svá vlastní pravidla. Některé provinční protidrogové plány poskytují krytí osobám starším 65 let nebo osobám poskytujícím sociální pomoc. Některé provincie (např.Ontario) poskytují zvláštní podporu jednotlivcům s nízkými příjmy. Zavolejte na své provinční ministerstvo nebo ministerstvo zdravotnictví, abyste získali více informací o podmínkách lékového plánu financovaného z veřejných prostředků ve vaší provincii. (viz odkazy na straně 13 příručky „Jak na zdraví“)

Quebecský veřejný drogový program
V Quebecu musí být každý pojištěn na pojištění léků na předpis, a to buď prostřednictvím soukromých, nebo veřejně financovaných plánů.

Každá provinční a teritoriální vláda nabízí plán lékových výhod pro způsobilé skupiny. Některé jsou univerzální programy založené na příjmu. Většina má specifické programy pro skupiny obyvatel, které mohou vyžadovat lepší pokrytí vysokých nákladů na léky. Mezi tyto skupiny patří senioři, příjemci sociální pomoci a jednotlivci s nemocemi nebo stavy, které jsou spojeny s vysokými náklady na léky. Další informace získáte na vašem provinčním nebo územním ministerstvu zdravotní péče nebo na příslušném odkazu níže.

• Alberta (programy na předpis)
• Britská Kolumbie (Pharmacare)
• Manitoba (program Pharmacare)
• New Brunswick (program na předpis)
• Newfoundland (farmaceutika) Služby)
• Severozápadní teritoria (pokrytí drogami)
• Nové Skotsko (Pharmacare)
• Nunavut (pokrytí drogami)
• Ontario (Program drogových výhod)
• Ostrov prince Edwarda (Cena drog Asistenční programy)

• Quebec (pojištění léků na předpis)

• Saskatchewan (lékový plán)
• Yukon (pojištěné zdraví)

Farmaceutické společnosti
Některé farmaceutické společnosti poskytují pacientům léky kteří si je nemohou dovolit nebo kteří nemají státní nebo soukromé pojištění v rámci programů soucitného užívání. Každý program má své vlastní podmínky způsobilosti. Poraďte se se svým lékařem, zda máte nárok na takový program.

Dostupný program pomoci pacientům při léčbě primární biliární cholangitidy
• NAVIGATE Program podpory pacientů 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (kyselina obeticholová)

Jak se o sebe postarám?

Existuje mnoho způsobů léčby příznaků PBC.

Svědění kůže: Cholestyramin může být předepsán lékařem, aby pomohl zmírnit svědění. Cholestyramin se užívá perorálně a působí tak, že zabraňuje opětovnému vstřebávání chemických látek (žlučové kyseliny), které způsobují svědění. Váš lékař může někdy předepisovat rifampicin, naltrexon nebo sertralin. Kromě léků může být prospěšný zvlhčovač pokožky, protože svědění zhoršuje suchá kůže. Rovněž se vyvarujte horkých koupelí a horkých sprch, které mohou vaši pokožku dále vysušovat.

Suché oči a sucho v ústech mohou ulevit umělé slzy a sliny, lubrikační gely a krémy. Pastilky a guma bez cukru mohou pomoci při suchu v ústech. Dobrá dentální hygiena je velmi důležitá. Produkty Biotène® mohou být užitečné také pro sucho v ústech.

Dieta: Zdravá strava je důležitá pro zdraví jater. Mějte na paměti konkrétní věci:

• Udržujte zdravý kalorický příjem doporučený pro váš věk, pohlaví a úroveň aktivity.
• Jezte ze všech čtyř skupin potravin, včetně ovoce a zelenina, celozrnné výrobky a cereálie, mléčné výrobky a maso a alternativy.
• Omezte příjem slaných, sladkých a tučných jídel.

Alkohol může poškodit vaše játra. Pokud trpíte onemocněním jater, měli byste se vyvarovat konzumace alkoholu.
Užívání léků: Poraďte se se svým poskytovatelem zdravotní péče dříve, než začnete užívat jakýkoli lék nebo léčbu, včetně volně prodejných doplňků a bylinných přípravků. Mnoho léků může mít nežádoucí vedlejší účinky a interakce.

Řešení únavy: Příčina únavy v PBC není známa. Je důležité, aby váš lékař vyloučil další potenciální příčiny únavy nesouvisející s PBC, včetně anémie a problémů se štítnou žlázou. Pokud se cítíte unavení a nejste schopni provádět každodenní úkoly, možná zjistíte, že některé změny v životním stylu mohou něco změnit:

• Tempo vašich aktivit.
• Zkuste denní aerobní fyzické aktivity, jako je chůze a plavání, které vám pomohou dosáhnout větší kondice, aniž byste se vyčerpali.
• Upravte své koníčky a každodenní aktivity tak, aby lépe odpovídaly vaší energetické úrovni.

Zdraví kostí: Jak stárneme, naše kosti se často stávají tenčími a křehčími. To je častější u žen, zejména po menopauze. PBC to může zhoršit. Tomuto problému můžete předejít tím, že budete cvičit s velkou váhou a budete jíst jídlo s dostatkem vápníku (mléčné výrobky, jako je mléko). Někdy i přes toto úsilí může být zapotřebí lék. Všichni Kanaďané by měli užívat doplněk vitaminu D (1 000 – 2 000 IU / den). Může vám být doporučeno užívat doplňky vápníku. Váš poskytovatel zdravotní péče také může doporučit léky na posílení kostí nebo hormonální substituční terapii.

Některé doplňkové a alternativní léky mohou případně pomoci s příznaky onemocnění jater, ale mnohé mohou játra poškodit. K posouzení úlohy doplňkové a alternativní medicíny při onemocnění jater je zapotřebí dalšího výzkumu. Poraďte se prosím o použití těchto terapií se svým poskytovatelem zdravotní péče.

Jaké změny životního stylu mohou být pro pacienty s PBC užitečné?
Prognóza PBC se u jednotlivých pacientů velmi liší. Mnoho lidí vede aktivní život s malými příznaky po dobu více než 10 až 20 let (a ještě déle). U některých pacientů však stav postupuje rychleji a ke zhoršení jater může dojít již za několik let. Existuje zdravý způsob života s chronickým onemocněním a doporučuje se vám udržovat aktivní životní styl pod dohledem vašeho poskytovatele zdravotní péče. Je důležité vědět, že je k dispozici podpora, která vám může pomoci zlepšit kvalitu vašeho života.Po konzultaci s poskytovatelem zdravotní péče byste se měli snažit:

• Udržovat zdravý životní styl
• Snižovat stres
• Buďte fyzicky aktivní

Zdroje

Primární biliární cholangitida (PBC)

Život podle vaší diagnózy
Evropská asociace pro studium jater (EASL) je významná evropská asociace s mezinárodním vlivem, která se věnuje studiu jater a onemocnění jater. Skupina mezinárodních skupin pacientů s PBC spolupracovala na vytvoření této příručky, která pomáhá pacientům s diagnostikovanou primární biliární cholangitidou (PBC) porozumět klinickým doporučením EASL pro tento stav a prokázat důležitost strukturovaného, celoživotního a osobního přístupu k jejich léčbě. péče.

Podpora

Národní linka pomoci:
Tento zdroj podpory vám a vašemu blízkému dává možnost, abyste se po diagnostice někde obrátili o odpovědi, pomůže vám porozumět vaší nemoci a poskytne vám s prostředky, které potřebujete. Můžete zavolat na 1 (800) 563-5483 od pondělí do pátku od 9:00 do 17:00 EST.

Síť peer podpory:
Toto je národní síť lidí žijících s onemocněním jater, která nabízí sdílet své zkušenosti s ostatními. Byla vyvinuta Kanadskou jaterní nadací jako prostředek k propojení Kanaďanů, jako jste vy, kteří mají člena rodiny, který má onemocnění jater, který pečuje o někoho, kdo trpí onemocněním jater nebo u kterého byla diagnostikována nemoc jater, aby mluvil o vašem problémy s peerem v podobné situaci.

Pokud byste chtěli být ve spojení s peer podporovatelem ve vaší oblasti nebo se chcete připojit k síti peer support, volejte 1 (800) 563-5483 Pondělí až pátek od 9:00 do 17:00 EST nebo nám pošlete e-mail.