diskuse

Vysoký výskyt dysfunkce hypofýzy byl dokumentován u pacientů s primárním syndromem prázdného sella. Jednalo se o panhypopituitarismus, sekundární hypogonadismus, hyperprolaktinemii, izolovaný nedostatek ACTH a diabetes insipidus (DI).

Současný pacient vykazoval klasickou hypotyreózu, užíval l-tyroxin; a amenorea 2 roky. Hormonální analýza odhalila normální kortizol, FSH, LH a hyperprolaktinemii. Měla anamnézu polyurie a polydipsie trvající 1 rok. Osmolalita séra dokumentovala diabetes insipidus a odpověď na AVP potvrdila centrální DI. Prezentovala se s hypotyreózou a hyperprolaktinemií, což naznačuje, že se jedná o přední hypofýzu.

Prolaktin (PRL) je mezi hormony hypofýzy jedinečný v tom, že převládající centrální kontrolní mechanismus je inhibiční, což odráží potlačení uvolňování PRL zprostředkované dopaminem. Tato regulační cesta odpovídá za spontánní hypersekreci PRL, ke které dochází u části hypofýzy, často v důsledku kompresních lézí na bázi lebky. Normálně v primární prázdné selle je stlačení hypofýzy stlačeno, čímž dopamin nedosahuje hypofýzy. Proto jsou hladiny prolaktinu zvýšeny.

Hyperprolaktinémie a občasné zvyšování hladin PRL jsou spojovány s primární prázdnou sellou a až 25% žen s prázdnou sellou má zvýšené hladiny prolaktinu. Stupeň hyperprolaktinémie zjištěný u syndromu prázdné selly je mírný (obvykle nižší než 100 ng / ml) ve srovnání s prolaktinomy s hladinami vyššími než 200 ng / ml).

Ghatnatti et al. zaznamenali endokrinní dysfunkci u 50% pacientů s PES a hyperprolaktinemie byla nejčastější endokrinní abnormalitou pozorovanou v jejich studii. U pacienta s pozoruhodnou polyurií a polydipsií byl diagnostikován centrální diabetes insipidus s testem deprivace vody, což naznačuje buď stlačení hypofýzy (nebo) zadní hypofýzy.

V jedné z nedávno publikovaných sérií přibližně 29% pacienti měli částečný centrální diabetes insipidus a prahová hodnota žízně byla u všech zvýšena. Skutečnost, že postižení zadní hypofýzy je méně časté než u přední hypofýzy, je částečně vysvětlena cévním zásobením v obou oblastech. Dolní hypofyzární tepny vznikající z kavernózní části vnitřní krční tepny se dělí na střední a boční tepny. Tyto tepny se spojují s tepnami z opačné strany a tvoří anastomotický kruh kolem infundibulárního procesu neurohypofýzy a chrání jej před nadměrným poškozením.

Kumar et al. uvedla multigravidní ženu, u které se vyvinulo silné poporodní krvácení, diseminovaná intravaskulární koagulace následovaná Sheehanovým syndromem, po operaci se u ní vyvinula polyurie, laboratorní důkazy o diabetes insipidus a její klinický stav se významně zlepšil při intranazálním podávání desmopresinu. al. popsal případ 31leté ženy, u které se po císařském řezu vyvinulo silné krvácení a hypotenze. O 7 měsíců později se u ní vyvinula polyurie a byla diagnostikována diabetes insipidus, zobrazování mozku odhalilo prázdnou sellu.

Weston et al. uvedla 35letou ženu s mírnou preeklampsií a inzulinem vyžadujícím gestační diabetes, u níž došlo k poporodnímu krvácení a hypotenzi vyžadující mezisoučetní hysterektomii. Po operaci se u ní objevila nadměrná žízeň, polyurie, silné bolesti hlavy a rozmazané vidění. Funkční testy hypofýzy odhalily centrální hypotyreózu, hyperprolaktinémii a sekundární selhání nadledvin. Diabetes insipidus byl potvrzen testem elektrolytů před a po 10hodinovém testu deprivace vody. Zobrazovací metody prokázaly ischemický infarkt hypofýzy.

Dutta et al. uvádí 27letého muže, který měl příznaky připomínající hypotyreózu, byl diagnostikován jako případ prázdné selly na MRI a u všech příznaků došlo k léčbě levotyroxinem.

V naší případové studii MRI – mozek a sella Plain odhalil většinu selly naplněné mozkomíšním mísou. Zdálo se, že hypofýza je ztenčená konkávními horními okraji. Ať už je zvětšená sella turcica způsobena intraselární herniací supraselárního subarachnoidálního prostoru s kompresí hypofýzy nebo zda došlo k předchozímu zvětšení hypofýzy v důsledku primární hypotyreózy, s následnou atrofií v důsledku léčby l-tyroxinem, následovanou prodloužením subarachnoidální prostor do sella turcica je předmětem spekulací.

Diagnóza Je založena na klinickém projevu a radiologickém důkazu

Léčba založená na typu prázdné sella. Pokud je hypofýza normální, neexistuje žádná specifická léčba.Pokud vysoké hladiny prolaktinu interferují s funkcí vaječníků nebo varlat, mohou být navrženy léky, které snižují hladinu prolaktinu. U sekundárního syndromu prázdného sella léčba zahrnuje nahrazení chybějících hormonů.