ClassificationEdit

Tentorium je rozšířením dura mater, které odděluje mozeček od mozku. Existují dvě hlavní třídy výhřezu: supratentorální a infratentoriální. Supratentorial označuje herniaci struktur, které se normálně nacházejí nad tentorickým zářezem, a infratentorial označuje struktury, které se normálně nacházejí pod ním.

• Supratentorial herniace

1. Uncal (transtentorial)
2. Central
3. Cingulate (subfalcine / transfalcine)
4. Transcalvarial
5. Tectal (posterior)

• Infratentoriální herniace

1. Nahoru (nahoru cerebellar nebo nahoru transtentorial)
2. Tonsillar (dolů cerebellar)

Uncal herniationEdit

V uncal herniation lze běžný podtyp transtentoriální herniace, nejvnitřnější část spánkového laloku, uncus, natlačit natolik, že se pohybuje směrem k tentoriu a vyvíjí tlak na mozkový kmen, zejména střední mozek. Tentorium je struktura v lebce tvořená tvrdou plenou mozkových blan. Tkáň může být odstraněna z mozkové kůry procesem zvaným dekortikace.

Uncus může vytlačit okulomotorický nerv (aka CN III), což může ovlivnit parasympatický vstup do oka na straně postiženého nervu , což způsobilo, že se zornice postiženého oka roztáhla a nepružila se v reakci na světlo tak, jak by měla. Pupilární dilatace často předchází somatickým motorickým účinkům komprese CN III, které se nazývají obrna okulomotorických nervů nebo obrna třetího nervu. Tato obrna se projevuje jako odchylka oka do polohy „dolů a ven“ v důsledku ztráty inervace všech svalů oční motility kromě laterálního rekta (inervovaného abducensovým nervem (aka CN VI) a horního šikmého (inervovaného trochleárním nervem) Příznaky se vyskytují v tomto pořadí, protože parasympatická vlákna obklopují motorická vlákna CN III a jsou proto nejprve komprimována.

Komprese ipsilaterální zadní mozkové tepny bude mít za následek ischemii ipsilaterální primární deficity zrakové kůry a kontralaterální zorné pole v obou očích (kontralaterální homonymní hemianopsie).

Dalším důležitým nálezem je falešný lokalizační znak, takzvaný Kernohanův zářez, který je výsledkem komprese kontralaterálního cerebrálního crusu obsahující sestupně kortikospinální a některá vlákna kortikobarbálního traktu. To vede k Ipsilaterální hemiparéze ve vztahu k herniaci a kontralaterální hemiparéze ve vztahu k mozkové s.

Se zvyšujícím se tlakem a progresí kýly dojde ke zkreslení mozkového kmene vedoucímu k Duretovým krvácením (trhání malých cév v parenchymu) ve střední a paramediánové zóně mezencephalonu a mostu. Prasknutí těchto cév vede k lineárním nebo plamenným krvácením. Narušený mozkový kmen může vést k odkrýt držení těla, depresi dýchacího centra a smrt. Mezi další možnosti vyplývající ze zkreslení mozkového kmene patří letargie, pomalá srdeční frekvence a dilatace zornice.

Nekalá herniace může postoupit do centrální herniace. Syndrom klouzavého unkusu představuje nekalou herniaci bez změny úrovně vědomí a dalších výše zmíněných následků.

Centrální herniaceEdit

V centrální herniaci je diencefalon a části spánkových laloků obou mozkových hemisfér je vytlačeno zářezem v tentorium cerebelli. Transtentoriální herniace může nastat, když se mozek pohybuje buď nahoru nebo dolů po tentoriu, nazývaném vzestupná a sestupná transtentoriální herniace; sestupná výhřez je však mnohem běžnější. Kýla dolů může natáhnout větve bazilární tepny (pontinní tepny), což způsobí jejich roztržení a krvácení, známé jako Duretovo krvácení. Výsledek je obvykle fatální. Mezi další příznaky tohoto typu herniace patří malé, fixované zornice s ochrnutím pohybu očí vzhůru, které dávají charakteristický vzhled „západních očí“. U těchto pacientů se také často vyskytuje jako terminální komplikace vývoj diabetes insipidus v důsledku komprese hypofýzy. Radiograficky je herniace směrem dolů charakterizována vyhlazením supraselární cisterny z herniace spánkového laloku do tentorické přestávky s přidruženou kompresí na mozkových stopkách. Herniace vzhůru může být naopak rentgenově charakterizována vyhlazením kvadrigeminální cisterny. Je známo, že syndrom intrakraniální hypotenze napodobuje dolů transtentorální herniaci.

Cingulate herniationEdit

U cingulární nebo subfalcinové herniace, nejběžnějšího typu, je nejvnitřnější část čelního laloku poškrábaná pod částí falx cerebri, dura mater v horní části hlavy mezi dvěma hemisférami mozku . Cingulate herniace může být způsobena, když jedna hemisféra nabobtná a tlačí cingulate gyrus pomocí falx cerebri. To nevyvíjí tolik tlaku na mozkový kmen jako jiné typy výhřezů, ale může to interferovat s krevními cévami v čelních lalocích, které jsou blízko místa poranění (přední mozková tepna), nebo to může vést k centrální výhřezu. Interference s přívodem krve může způsobit nebezpečné zvýšení ICP, které může vést k nebezpečnějším formám hernií. Příznaky herniace cingulate nejsou dobře definovány. Obvykle se vyskytuje kromě nekalní herniace, cingulární kýla se může projevit abnormálním pózováním a kómatem. Cingulární kýla je často považována za předchůdce jiných typů kýly.

Transcalvarial herniationEdit

U transcalvariální kýly mozek protlačí zlomeninu nebo chirurgické místo v lebce. Tento typ výhřezu, nazývaný také „vnější herniace“, se může objevit během kraniektomie, chirurgického zákroku, při kterém je odstraněna chlopně lebky, vyčnívající oblast mozku, která brání výměně části lebky během operace. herniationEdit

Zvýšený tlak v zadní fosse může způsobit, že se mozeček posune nahoru skrz tentorický otvor nahoru nebo cerebelární herniace. Střední mozek je tlačen skrz tentoriální zářez nahoru. Toto se také označuje jako vzestupná transtentoriální herniace, protože k ní dochází napříč chapadlem mozkového. cerebelární mandle se pohybují směrem dolů skrz foramen magnum, což může při průchodu foramen magnum způsobit stlačování dolního mozkového kmene a horní krční míchy. Zvýšený tlak na mozkový kmen může mít za následek dysfunkci mozkových center odpovědných za řízení respiračních a srdečních funkcí. Nejběžnějšími příznaky jsou neřešitelná bolest hlavy, náklon hlavy a ztuhlost krku v důsledku tonzilárního nárazu. Úroveň vědomí se může snížit a také vést k ochablé paralýze. Nestabilita krevního tlaku je také evidentní u těchto pacientů.

Tonsilární herniace mozečku je také známá jako Chiariho malformace (CM), nebo dříve Arnold-Chiariho malformace (ACM). Existují čtyři typy Chiariho malformace a představují velmi odlišné chorobné procesy s různými příznaky a prognózou. Tyto stavy lze nalézt u asymptomatických pacientů jako náhodný nález, nebo mohou být tak závažné, že mohou být život ohrožující. Tento stav je nyní diagnostikován radiology častěji, protože více pacientů podstoupí MRI vyšetření hlavy, zejména vzpřímené MRI, které je na detekci tohoto stavu více než dvakrát tak citlivé. Cerebelární tonzilární ektopie (CTE) je termín používaný radiology k popisu cerebelárních mandlí, které jsou „nízko položené“, ale které nesplňují rentgenografická kritéria pro definici jako Chiariho malformace. Aktuálně přijímaná rentgenová definice Chiariho malformace je, že cerebelární mandle leží nejméně 5 mm pod úrovní foramen magnum. Někteří lékaři uváděli, že se u některých pacientů objevují příznaky konzistentní s Chiariho malformací bez rentgenových důkazů tonzilární herniace. Někdy jsou tito pacienti popisováni jako pacienti, kteří mají „Chiari 0“.

Existuje mnoho podezření na příčiny herniace mandlí, včetně: snížené nebo znetvořené zadní fossy (dolní, zadní část lebky), které neposkytují dostatek prostoru pro mozeček; hydrocefalus nebo abnormální objem mozkomíšního moku vytlačující mandle; nebo duralové napětí tahající mozek kaudálně. Mohou být spojeny poruchy pojivové tkáně, jako je Ehlers Danlosův syndrom.

Pro další vyhodnocení tonzilární herniace se používají studie toku CINE. Tento typ MRI zkoumá tok mozkomíšního moku v kranio-cervikálním kloubu. U osob, které mají příznaky, ale bez jasných důkazů o MRI, zvláště pokud jsou příznaky lepší v poloze na zádech a horší při vstávání / vzpřímení, může být užitečná vzpřímená MRI.