Úvod
Sarkoidóza je multisystémová porucha charakterizovaná neškodnými granulomy v různých orgánech a tkáních. Mezi běžná místa patří lymfatické uzliny, plíce, slezina, játra, oči, kůže a klouby. Kožní sarkoidóza je v Asii vzácná a může se vyskytnout přibližně u 25 procent pacientů s výrazně heterogenními morfologickými projevy. Kožní projevy sarkoidózy mohou být znetvořující, mají prognostický význam a nemusí být snadno diagnostikovány ani dermatology. Uvádíme případ kožní sarkoidózy v Asii, původně léčené jako seboroická dermatitida a reagující na systémovou terapii zahrnující glukokortikoidy a hydroxychlorochin.
Obrázek a diskuse
26letý Ind dáma s 5měsíční anamnézou svědivé vyrážky na obličeji. Dříve byla léčena jako seboroická dermatitida 1% krémem bethamethason-valerátem, Clobetasonem a takrolimovou mastí, avšak hlásila zhoršení vyrážky. Kontrola systémových příznaků nebyla nijak pozoruhodná.
Fyzikální vyšetření odhalilo infiltrativní erytematózní papuly a plaky na jejích víčkách a centrální tváři, včetně nasolabiálních záhybů a periorálních oblastí (obrázky 1 a 2). Špička nosu byla ušetřena. Nebyly zjištěny žádné prstencové léze, uzliny, krusty, pustuly, telangiektázie nebo cervikální lymfadenopatie. Zbytek kožního vyšetření nebyl nijak pozoruhodný.
Obrázek 1: Indurované erytematózní papuly a místa obklopující nasolabiální a periorální oblasti
Obrázek 2: Infiltrační papulonodulární léze přes bilaterální víčka mnohojaderné obří buňky. Skvrny na kyselě rychlé bacily (AFB), houby a leprobacily byly negativní, spolu s tkáňovými kulturami na AFB a houbové prvky. Nebyl zjištěn žádný polarizovatelný materiál. K posouzení zapojení dalších orgánových systémů byla hledána revmatologická konzultace. Oční vyšetření, funkce plic a ledvin, rentgenový snímek hrudníku a testy TB Quantiferon byly normální.
Náš pacient byl léčen denně 200 mg Hydroxy chlorochinu a snižujícími se dávkami prednisolonu počínaje 30 mg denně. Ke konci 3 měsíců bez zjizvení došlo k 80% vymizení lézí.
Kožní sarkoidóza je v asijské populaci pozoruhodně vzácná, je však třeba ji vzít v úvahu u pacientů s infiltračními lézemi v seboroické distribuci. Obecně je léčba kožní sarkoidózy vyhrazena pro pacienty s kosmeticky znetvořujícími, symptomatickými, ulcerujícími nebo progresivně se zhoršujícími kožními chorobami. Několik randomizovaných studií porovnávalo účinnost léčebných strategií. U našeho pacienta mohla agresivní léčba systémovou terapií při selhání lokální léčby způsobit léčení lézí bez jizev. I přes nízkou prevalenci sarkoidózy v Asii a ještě menší procento pacientů s kožními projevy je třeba věnovat pozornost pečlivé diagnostice a hodnocení systémového postižení. Další sledování po odezvě na léčbu je nezbytné z hlediska možného relapsu a následného systémového postižení.
- Chong WS, Tan HH, Tan SH (2005) Kožní sarkoidóza u Asiatů: zpráva 25 pacientů ze Singapuru . Clin Exp Dermatol 30: 120-124.
- Mangas C, Fernández-Figueras MT, FitéE, Fernández-Chico N, Sàbat M a kol. (2006) Klinické spektrum a histologická analýza 32 případů specifické kožní sarkoidózy. J Cutan Pathol 33: 772.
- Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S (2009) Sarkoidóza kůže: recenze pro pulmonologa. Chest 136: 583.
- Baughman RP, Lower EE (2007) Terapie kožní sarkoidózy založená na důkazech. Clin Dermatol 25: 334.
- Mosam A, Morar N (2004) Vzpurná kožní sarkoidóza: sekvenční přístup založený na důkazech. J Dermatolog Treat 15: 353.
- Badgwell C, Rosen T (2007) Aktualizována léčba kožní sarkoidózy. J Am Acad Dermatol 56: 69.
- Albertini JG, Tyler W, Miller OF (1997) Ulcerózní sarkoidóza. Kazuistika a přehled literatury. 3. místo Arch Dermatol 133: 215.
- Mañá J, Marcoval J, Graells J, Salazar A, PeyríJ a kol. (1997) Kožní účast na sarkoidóze. Vztah k systémovým onemocněním. Arch Dermatol 133: 882.
