IDIOPATICKÁ SUDOMOTOROVÁ PORUCHA

Hypohidróza nebo anhidróza je získaná porucha pocení charakterizovaná snížením nebo úplnou ztrátou produkce potu v reakci na vhodnou tepelnou nebo farmakologický stimul.88 Může být obecný nebo segmentový. Příznaky mohou zahrnovat nesnášenlivost tepla, brnění, nevolnost a bušení srdce. Tento stav může být důsledkem porézní okluze, nepřítomnosti potních žláz, dysfunkce potních žláz nebo poruchy autonomní funkce (kapitola 8) zjištěné u některých neurologických poruch.89 U pacientů se Sjögrenovým syndromem lze pozorovat hypofidrózu nebo anhidrózu v důsledku zhoršených potních žláz. , progresivní systémová skleróza a systémový lupus erythematodes.90 Hypohidróza nebo anhidróza v důsledku poruchy autonomní funkce byla spojena s případy vrozené necitlivosti na bolest; poruchy centrálního nervového systému (CNS), jako je Parkinsonova choroba, roztroušená skleróza a Shy– Dragerův syndrom; a periferní neuropatie včetně diabetes mellitus, amyloidózy, Guillain-Barrého syndromu, Fabryho choroby a Rossova syndromu (triáda segmentální progresivní anhidrózy, tonických zornic a areflexie) .91 Občas nelze nalézt žádnou základní příčinu a stav je pak nazývané „získaná idiopatická generalizovaná anhidróza.“ 92–94

Pacienti se získanou idiopatickou generalizovanou anhidrózou, obvykle mladí dospělí, kteří jsou jinak zdraví, se setkávají se stížností na silnou pichlavou bolest a svědění, kdykoli jsou dostatečně teplé na pot – obvykle, když je jejich tělesná teplota zvýšena přibližně o 0,5 ° C. Pocit je nesnesitelný a pacienti často nemohou cvičit ani pracovat. Když jsou pacienti vystaveni tepelnému stresu, vyvinou se přechodně jemné papuly zabarvené do kůže připomínající „husí kůži“ soustředěné kolem otvorů ekrinů. Kožní pocity se objevují u kožních lézí. Ochlazení příznaky okamžitě vyřeší.

Patogeneze získané idiopatické generalizované anhidrózy je stále nejasná, ale je pravděpodobně heterogenní. Nálezy z kožních biopsií byly nekonzistentní, od normálních ekrinních žláz u některých až po atrofické nebo degenerované žlázy v jiných, přičemž některé vykazovaly infiltráty lymfocytů a žírných buněk kolem potrubí nebo žlázy.91,94,95 Snížení počtu nervových zakončení a nemyelinizovaných axonů spojených s histologicky normálními ekrinními žlázami vedlo některé k implikaci degenerace postgangliových sympatických cholinergních nervů odpovědných za anhidrózu.95

Přestože je v literatuře dokumentována souvislost získané idiopatické generalizované anhidrózy s cholinergní kopřivkou, 91 existuje jasné a výrazné rozdíly mezi těmito dvěma nemocemi. Pacienti s cholinergní kopřivkou, o které se předpokládá, že je způsobena působením acetylcholinu na žírné buňky, si často stěžují na svědění ran obklopených oblastmi erytému, které se objevují během několika minut od námahy, se zvýšenou teplotou prostředí, po emočních poruchách nebo po požití kořeněných jídel, 96 vzhledem k tomu, že pacienti se získanou idiopatickou generalizovanou anhidrózou neuvádějí identifikovatelné spouštěče kromě tepla. U pacientů s cholinergní kopřivkou se mohou objevit systémové příznaky zrudnutí, hypotenze, slabosti nebo astmatu97,98; na rozdíl od pacientů se získanou idiopatickou generalizovanou anhidrózou však pacienti s cholinergní kopřivkou nejsou anhidrotičtí a obvykle si užívají refrakterní období bez lézí po dobu 24 hodin po provokovaném záchvatu. Užitečným způsobem, jak se vyhnout nejasnostem, je myslet na získanou idiopatickou generalizovanou anhidrózu jako neurologicky zprostředkovanou entitu a cholinergní kopřivku jako na nervy stimulovaný fenomén žírných buněk.

Léčba získané idiopatické generalizované anhidrózy je omezená, a neodpovídající osoby nejsou neobvyklé. Kortikosteroidy mají u některých pacientů dramatické účinky, i když je obtížné vyhodnotit klinické studie, protože nebyly zkoumány adekvátní kontrolní subjekty.93,99 Je pravděpodobné, že účinky kortikosteroidů závisí na povaze patogenetického procesu nebo stadiu onemocnění.95