Einführung

Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung, die durch nicht käsende Granulome in verschiedenen Organen und Geweben gekennzeichnet ist. Häufige Stellen sind Lymphknoten, Lunge, Milz, Leber, Augen, Haut und Gelenke. Hautsarkoidose ist in Asien selten und kann bei etwa 25 Prozent der Patienten mit stark heterogenen morphologischen Manifestationen auftreten. Hautmanifestationen von Sarkoidose können entstellend sein, prognostische Bedeutung haben und selbst von Dermatologen nicht ohne weiteres diagnostiziert werden. Wir präsentieren einen Fall von Hautsarkoidose in Asien, die ursprünglich als seborrhoische Dermatitis behandelt wurde und auf eine systemische Therapie mit Glukokortikoid und Hydroxychloroquin ansprach.

Bild und Diskussion

Ein 26-jähriger Inder Dame mit einer 5-monatigen Geschichte eines juckenden Ausschlags im Gesicht vorgestellt. Sie wurde zuvor als seborrhoische Dermatitis mit 1% Bethamethason-Valerat-Creme, Clobetason und Tacrolimus-Salbe behandelt, berichtete jedoch über eine Verschlechterung des Hautausschlags. Die Überprüfung der systemischen Symptome war unauffällig.

Die körperliche Untersuchung ergab infiltrative erythematöse Papeln und Plaques über ihren Augenlidern und ihrem zentralen Gesicht, einschließlich der Nasolabialfalten und der perioralen Regionen (1 und 2). Die Nasenspitze wurde geschont. Es gab keine ringförmigen Läsionen, Knötchen, Krusten, Pusteln, Teleangiektasien oder zervikale Lymphadenopathien. Der Rest der Hautuntersuchung war unauffällig.

Abbildung 1: Indurierte erythematöse Papeln und Plaquessurrounding nasolabialer und perioraler Regionen

Abbildung 2: Infiltrative papulonoduläre Läsionen über bilateralen Augenlidern

Die Hautbiopsie über ihrer linken Nasolabialfalte ergab nicht kaseatierende Granulome mit dermalen Aggregaten von Epithelioid-Histiozyten und Lymphozyten mehrkernige Riesenzellen. Die Färbungen für säurefeste Bazillen (AFB), Pilze und Leprobacillen waren negativ, zusammen mit Gewebekulturen für AFB und Pilzelemente. Es wurde kein polarisierbares Material festgestellt. Eine rheumatologische Konsultation wurde angestrebt, um die Beteiligung anderer Organsysteme zu bewerten. Augenuntersuchung, Lungen- und Nierenfunktion, Röntgenaufnahme des Brustkorbs und TB-Quantiferon-Tests waren normal.

Unser Patient wurde mit täglich 200 mg Hydroxychloroquin und ab 30 mg täglich abnehmenden Prednisolon-Dosen behandelt. Am Ende von 3 Monaten gab es eine 80% ige Clearance von Läsionen ohne Narbenbildung.

Hautsarkoidose ist in einer asiatischen Bevölkerung besonders selten, sollte jedoch bei Patienten mit infiltrativen Läsionen in einer seborrhoischen Verteilung in Betracht gezogen werden. Im Allgemeinen ist die Behandlung der Hautsarkoidose Patienten mit kosmetisch entstellenden, symptomatischen, ulzerierenden oder sich zunehmend verschlechternden Hauterkrankungen vorbehalten. Nur wenige randomisierte Studien haben die Wirksamkeit von Behandlungsstrategien verglichen. Bei unserem Patienten kann eine aggressive Behandlung mit systemischer Therapie bei fehlgeschlagener topischer Behandlung dazu geführt haben, dass die Läsionen ohne Narben heilen. Trotz der geringen Prävalenz von Sarkoidose in Asien und eines noch geringeren Prozentsatzes von Patienten mit Hautmanifestationen muss auf eine sorgfältige Diagnose und Bewertung der systemischen Beteiligung geachtet werden. Eine weitere Überwachung nach dem Ansprechen auf die Behandlung ist im Hinblick auf einen möglichen Rückfall und eine anschließende systemische Beteiligung unerlässlich.

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