Diskussion

En hög förekomst av hypofysdysfunktion dokumenterades hos patienter med det primära tomma sella-syndromet. Dessa bestod av panhypopituitarism, sekundär hypogonadism, hyperprolaktinemi, isolerad ACTH-brist och diabetes insipidus (DI).

Den nuvarande patienten hade klassisk presentation av hypotyreos, var på l-tyroxin; och amenorré av 2 års varaktighet. Hormonal analys avslöjade normal kortisol, FSH, LH och hyperprolaktinemi. Hon hade en historia av polyuri och polydipsi av 1 års varaktighet. Serum-osmolaliteten dokumenterade diabetes insipidus och svar på AVP bekräftade centralt DI. Hon har presenterat hypotyroidism och hyperprolaktinemi som indikerar att främre hypofysen är inblandad.

Prolactin (PRL) är unik bland hypofyshormonerna genom att den dominerande centrala kontrollmekanismen är hämmande, vilket återspeglar dopaminmedierad undertryckande av PRL-frisättning. Denna regleringsväg redogör för den spontana PRL-hypersekretionen som uppträder med hypofysstjälksektionen, ofta en konsekvens av kompressiva masslesioner vid skallen. Normalt i primär tom sella komprimeras hypofysstjälken, därigenom når dopamin inte hypofysen. Därför ökar prolaktinnivåerna.

Hyperprolaktinemi och intermittent ökning av PRL-nivåer har båda förknippats med den primära tomma sellen, och så många som 25% av kvinnorna med en tom sella har förhöjda prolaktinnivåer. Graden av hyperprolaktinemi som finns i tomt sella-syndrom är måttlig (vanligtvis mindre än 100 ng / ml) jämfört med prolaktinom med nivåer större än 200 ng / ml).

Ghatnatti et al. noterad endokrin dysfunktion hos 50% av PES-patienterna och hyperprolaktinemi var den vanligaste endokrina abnormiteten som observerades i deras studie. Patienten uppvisade anmärkningsvärd polyuri och polydipsi, central diabetes insipidus diagnostiserades med ett vattenberövningstest, vilket antyder antingen hypofysstjälk (eller) bakre hypofysekompression.

I en av de nyligen publicerade serierna, cirka 29% av patienter hade partiell central diabetes insipidus och tröskeln för törst ökade hos dem alla. Det faktum att involvering av den bakre hypofysen är mindre vanligt än hos den främre hypofysen förklaras delvis av kärlförsörjningen i de två regionerna. De underlägsna hypofysialartärerna som uppstår från den cavernösa delen av den inre halspulsådern delar sig i mediala och laterala artärer. Dessa artärer förenar sig med de från motsatta sidan som bildar en anastomotisk ring runt den infundibulära processen av neurohypofysen och skyddar den från överdriven skada.

Kumar et al. rapporterade en multigravida-kvinna, som utvecklade svår blödning efter förlossningen, spridte intravaskulär koagulation följt av Sheehans syndrom, postoperativt utvecklade hon polyuri, laboratoriebevis för diabetes insipidus och hennes kliniska status förbättrades signifikant med intranasalt desmopressintillskott.

Tulandi et al. beskrev fallet med en 31-årig kvinna som hade utvecklat svår blödning och hypotoni efter kejsarsnitt. Hon utvecklade polyuria 7 månader senare och fick diagnosen diabetes insipidus, avbildning av hjärnan avslöjade tom sella.

Weston et al. rapporterade en 35-årig kvinna med mild preeklampsi och insulin som krävde graviditetsdiabetes som gav blödning efter förlossningen och hypotoni som krävde subtotal hysterektomi. Postoperativt utvecklade hon överdriven törst, polyuri, svår huvudvärk och dimsyn. Hypofysfunktionstester avslöjade central hypotyroidism, hyperprolaktinemi och sekundärt binjuresvikt. Diabetes insipidus bekräftades med elektrolytprov före och efter ett 10-timmars vattendeprivationstest. Avbildning visade bevis på ischemisk infarkt i hypofysen.

Dutta et al. rapporterade en 27-årig man som hade symtom som tyder på hypotyreos, diagnostiserades som ett fall av tom sella vid MR och hade upplösning av alla symtom med levotyroxinbehandling.

I vår fallstudie, MR-hjärna och sella vanlig avslöjade det mesta av sella fylld med CSF. Hypofysen tycktes vara uttunnad med konkava övre gränser. Huruvida den förstorade sella turcica beror på intrasellär herniation av det suprasellära subaraknoidala utrymmet med kompression av hypofysen eller om det förekommit förstoring av hypofysen på grund av primär hypotyreos, med efterföljande atrofi på grund av behandling med l-tyroxin, följt av förlängning av subarachnoid utrymme i sella turcica är en fråga om spekulation.

Diagnos Det är baserat på den kliniska presentationen och radiologiska bevis

Behandling Baserad på typen av tom sella. Det finns ingen specifik behandling om hypofysen är normal.Om prolaktinnivåerna stör höga effekter av äggstockarna eller testiklarna kan läkemedel som sänker prolaktinnivåerna föreslås. För sekundärt tomt sella syndrom innebär behandling att man byter ut de hormoner som saknas.