- ett hål i väggen som delar hjärts övre kammare (förmaks septaldefekt),
- ett hål i väggen separerar hjärts nedre kammare (ventrikulär septaldefekt) och
- abnormiteter i tricuspid- och mitralventilerna.
Vissa patienter med AV-kanaldefekter har en liten eller ingen öppning mellan de nedre kamrarna i hjärtat. De kan presentera i vuxenlivet med resultat som liknar patienter med förmaks septaldefekter; detta kan kallas en ”ostium primum” förmaks septaldefekt. Ännu mindre vanligt är det bara hålet mellan de nedre kamrarna.
Vad orsakar det?
I de flesta fall är orsaken inte känd. Det är en mycket vanlig typ av hjärtfel hos barn med kromosomproblem, Trisomy 21 (Downs syndrom). Vissa patienter kan ha andra hjärtfel tillsammans med AV-kanalen.
Hur påverkar det hjärtat?
Normalt pumpar vänster sida av hjärtat bara blod till kroppen och hjärts högra sida pumpar bara blod till lungorna. Hos ett barn med AV-kanaldefekt kan blod röra sig över hålen från de vänstra hjärtkamrarna till de högra hjärtkamrarna och ut i lungartärerna. Det extra blodet som pumpas in i lungartärer får hjärtat och lungorna att arbeta hårdare, och lungorna kan bli trånga. Ibland finns det läckage (uppstötning) av den onormala enstaka ventilen. Detta kan öka hjärtsviktssymptomen.
Hur påverkar AV-kanaldefekten patienter?
Högt tryck kan uppstå i blodkärlen i lungorna som kan leda till permanent skada med lunghypertension som kvarstår till vuxen ålder.
Många vuxna som inte har fått tidigare reparationer har pulmonell hypertoni (se Eisenmenger syndrom). Denna komplikation är vanligare än hos patienter med ASD eller VSD. Även i vuxna utan Eisenmenger syndrom, symtom inklusive andfåddhet, intolerans mot träning och hjärtklappning är vanliga. Vid fysiska undersökningar är mumling på grund av blodflödet över defekterna och på grund av ventilläckage vanligt.
Om min AV-kanaldefekt stängdes i barndomen, vad gjordes och vad kan jag förvänta mig?
Operationen för att åtgärda dessa defekter innebär att du plåster ASD och VSD och reparerar hjärtklaffen. För att reparera ventilen delar kirurgen den enda ventilen mellan hjärtans övre och nedre kammare och gör två separata ventiler. Dessa görs så nära normala ventiler som möjligt. Det är möjligt att en tillfällig operation för att lindra symtom och höga tryck i lungorna kan ha utförts före den slutgiltiga operationen. Denna procedur (lungartärband) begränsar lungartären för att minska blodflödet till lungorna. När barnet var äldre genomfördes en operation för att ta bort bandet och fixa AV-kanaldefekten med öppen hjärtkirurgi. Till skillnad från vissa andra typer av septaldefekter stängs AV-kanaldefekten aldrig av sig själv.
Kirurgisk reparation av en AV-kanal återställer vanligtvis blodcirkulationen till det normala. För många patienter är de långsiktiga utsikterna bra och inga läkemedel eller ytterligare operationer behövs. Eftersom detta är en mer komplicerad medfödd hjärtfel är sena problem hos vuxna vanligare än efter att en ASD eller VSD är stängd. När barnet växer kan reparationen delvis brytas ned, vilket leder till fläckläckage, ventilläckage och minskning av blodflödeskanalen till kroppen. Dessa problem kan öka hjärtans arbetsbelastning och orsaka symtom.
Vad händer om AV-kanaldefekten fortfarande finns? Ska det repareras i vuxen ålder?
Beslutet att reparera en AV-kanaldefekt i vuxenlivet är komplicerat. Det beror på trycket i lungan och hjärtets pumpfunktion. Men när trycket inte är för högt och pumpfunktionen är bra kan dessa defekter repareras och vuxna patienter kommer sannolikt att bli bättre. En hjärtkateterisering krävs nästan alltid för att veta om defekten ska stängas. Dessa defekter kan dock inte stängas eller repareras i kateteriseringslaboratoriet på grund av deras placering och behovet av att fixera hjärtklaffarna.
Problem du kan ha
Problem hos patienter med reparerade AV-kanaler beror på om det finns patchläckage och om det finns mycket ventiluppstötning. Andfåddhet, oförmåga att träna och svullnad i benen är alla tecken på hjärtsvikt. Onormala hjärtrytm kan orsaka hjärtklappning (snabba hjärtslag hoppade över) och i sällsynta fall svimning. Vissa patienter kan behöva en pacemaker efter reparationen om det elektriska systemet har skadats.
Patienter med okorrigerad AV-kanal är ofta blå (se Eisenmenger syndrom). På grund av ventilläckage i hjärtat vänster sidan är de mer benägna att ha hjärtsvikt än andra patienter med Eisenmenger syndrom på grund av ASD och VSD.
Pågående vård
Vad kommer jag att behöva i framtiden?
En vuxen med en reparerad eller orättad AV-kanaldefekt måste undersökas regelbundet av en kardiolog med erfarenhet av medfödd hjärtsjukdom hos vuxna. Besöksfrekvensen beror på omfattningen av problem med reparationen, förekomsten av onormala hjärtrytmer och pulmonell hypertoni. I allmänhet bör du besöka kardiologen minst en gång om året. Du bör också rådfråga en kardiolog med expertis inom vård av medfödd hjärtsjukdom hos vuxna om du genomgår någon typ av icke-hjärtkirurgi eller invasiv ingrepp eller funderar på hjärtkirurgi.
Medicinsk
Hjärtsvikt mediciner kan behövas, särskilt hos patienter med ventilregurgitation, för att hjälpa hjärtat att pumpa bättre och / eller sänka blodtrycket. Patienter med pulmonell hypertension kan också behöva mediciner. Din kardiolog kan övervaka dig med icke-invasiva tester om det behövs. elektrokardiogram, Holter-monitorer, stresstester och ekokardiogram. När ytterligare kirurgi övervägs behövs nästan alltid hjärtkateterisering.
Vilka aktiviteter kan jag göra?
Om AV-kanaldefekt har stängts med operation kan det hända att du inte behöver några speciella försiktighetsåtgärder och kanske kan delta i normala aktiviteter utan ökad risk. Patienter med hjärtsvikt och pulmonell hypertension kan behöva vissa begränsningar.
Förebyggande av endokardit
Patienter med AV-kanaldefekter kan riskera en infektion i hjärtat inuti foder eller ventiler (endokardit) före och efter operationen. Livslång förebyggande av endokardit rekommenderas. Se avsnittet om endokardit för mer information.
Graviditet
Om du inte har några signifikanta kvarvarande (kvarvarande) problem efter operationen är risken från graviditet låg. Om det finns problem som en läckande ventil eller oregelbundna hjärtrytmer, kan du ha ökad risk för komplikationer av graviditeten. Om du har hjärtsvikt eller pulmonell högt blodtryck rekommenderas inte graviditet. Kvinnor med oriktade AV-kanaldefekter eller som har kvarvarande problem bör prata med sin kardiolog innan de bestämmer sig för att bli gravid. Se avsnitten om graviditet och om genetisk rådgivning för mer information. Gravida kvinnor med reparerade AV-kanaldefekter som är fria från betydande problem kanske inte kräver högvårdssjukvård. Däremot kan de oreparerade AV-kanaldefekterna, betydande ventilläckage eller pulmonell hypertoni.
Behöver du mer operation?
De reparerade ventilernas funktion är en långvarig fråga. Vissa patienter kommer att behöva byta ut en ventil med en mekanisk när de blir äldre. Det är sällsynt att ventilen kan repareras ytterligare. Andra patienter kan behöva mer kirurgi för att stänga patchläckage.
