Förvärvad okulomotorisk nervförlamning (OMP) är en okulär patologi som härrör från skada på tredje kranialnerv. Det kan presenteras på olika sätt som orsakar somatisk dysfunktion av extraokulär muskel (överlägsen, underlägsen och medial rekti, underlägsen sned; och levator palpebrae superioris) och autonoma (pupillär sfinkter och ciliär) muskler.

Delvis och fullständig tredje nervförlamning

Sjukdom

Kliniska upptäckter av förvärvad tredje nervförlamning kan bero på det drabbade området av ögonmotorisk nervspår. Det kan delas in i partiell eller fullständig pares. Komplett 3: e nervförlamning presenterar med fullständig ptos, med ögat placerat nedåt och utåt med oförmåga att addukt, infradukt eller supradukt, samt utvidgad pupil med trög reaktion. Partiell tredje nervförlamning kan vara vanligare och kan förekomma med variabel dukbegränsning hos de drabbade extraokulära musklerna och med varierande grad av ptos och / eller pupillfunktion.

Etiologi

Riskfaktorer

Riskfaktorer kan sammanfalla med underliggande etiologi som anges ovan och kan inkludera diabetes mellitus, hypertoni, vaskulit, trauma, infektioner, tumör, aneurysm etc.

Allmän patologi

Manifestationerna kan bero på platsen för lesionen. I vissa fall är den exakta platsen för lesionen tydlig, medan i andra är lesionens plats spekulativ.

Patofysiologi

För att förstå patofysiologin hos okulomotorisk nerv parese det är viktigt för att känna till dess väg. Följande flödesschema representerar det anatomiska förloppet av kranialnerv III med angiven beskrivning av kliniska manifestationer

Lesioner av Oculomotor Nucleus (Midbrain)

Ger vanligtvis bilaterala defekter. Detta förklaras av kärnans anatomi. Den är uppdelad i underkärnor enligt det innerverade området. Varje överlägsen recti (SR) är innerverad av den kontralaterala CN III-underkärnan; därigenom skulle en kärnkraftsförlamning III orsaka förlamning av den kontralaterala SR. Båda levator palpebrae superioris är innerverade av en subnuklei (central caudal nucleaus); därför skulle en nukleär lesion producera bilateral ptos. Patienter med skador på det okulomotoriska kärnkomplexet behöver inte ha ipsilateral pupillutvidgning, men när det är inblandat kan det indikera ryggskador på ryggen. orsakas ofta av ischemi, vanligtvis från embolisk eller trombotisk ocklusion av små, dorsala perforerande grenar i den mesensefala delen av basilärartären.

Lesioner av oculomotoriska nervceller (lämnar den tredje nervkärnan)

Lesioner på denna nivå kan ge fullständiga eller ofullständiga pares. För det mesta kan det inte särskiljas från lesion utanför mitthjärnan. När lesionen ligger intill CN III-kärnan (mitthjärnan) kan den producera flera manifestationer som har beskrivits enligt andra neurologiska manifestationer. Lesion vid den överlägsna cerebellära peduncle (Nothnagels syndrom) presenteras med ipsilateral tredje nervförlamning och cerebellär ataxi.Lesioner vid den röda kärnan (Benedikts syndrom) kännetecknas av ipsilateral tredje nervförlamning och kontralateral ofrivillig rörelse. Lesioner vid den röda kärnan och överlägsen cerebellär peduncle (Claude Syndrome) presenterar med ipsilateral tredje nervförlamning, kontralateral ataxi, asynergi och tremor. Lesioner vid cerebral peduncle (Webers syndrom) producerar ipsilateral tredje nervförlamning och kontralateral hemiplegi. Det är viktigt att komma ihåg att lesioner kan presentera en kombination av dessa resultat, beroende på graden av förolämpningen. Dessutom, även om det är klassiskt att CN III separerar i överlägsen och underlägsen ramii vid den överlägsna orbitalfissuren, kan ibland lesioner vid fasciklerna producera isolerad dysfunktion av antingen den överlägsna och underlägsna uppdelningen. vanliga orsaker inkluderar ischemisk, hemorragisk, kompressiv, infiltrativ, traumatisk, och sällan infiltrerande och demyeliniserande process.

Lesioner i det subaraknoida utrymmet

Detta utrymme definieras som det område som rör sig av okulomotorisk nerv mellan mellanhjärnans ventrala ytor till ingången till den kavernösa sinusen, även känd som interpedunkulär fossa. Oculomotorisk nervskada i detta område kan ge olika presentationer. CN III pares med fast utvidgad pupil, är det viktigt att komma ihåg att pupillfibrer upptar en perifer plats och får mer säker blodtillförsel som nervens huvudstam. Det är därför de är känsliga för kompression (t.ex. aneurysm). Den vanligaste kända etiologin är en bakre kommunicerande artäraneurysm. Detta är en medicinsk nödsituation. CN III pares utan pupillinblandning, som nämnts ovan, upptar pupillfibrer en perifer plats och får mer säker blodtillförsel som nervens huvudstam. Av denna anledning är de mindre mottagliga för ischemi. Detta är anledningen till att patienter i de flesta fall har diabetes mellitus, systemisk högt blodtryck, åderförkalkning och i vissa fall migrän. Ändå kan kompressiva massor eller aneurysm också orsaka det. På kursen till den kavernösa sinus vilar CN III på kanten av tentorium cerebelli. Kanten av den okala delen ligger över tentoriet av denna anledning vid inställningen av ökat intrakraniellt tryck kan denna hjärnsektion herniera och producerar förskjutning av mitthjärnan som komprimerar den ipsilaterala oculomotoriska nerven. Detta orsakar ipsilateral oftalmoplegi och mydriasis. Den vanligaste orsaken till okal herniation är intrakraniell blödning.

Lesioner i den kavernösa sinusen och överlägsen orbitalfissur

Lesion i dessa zoner kan producera isolerad CN III-pares, men det är oftast associerat med andra kranialnervs dysfunktioner. Att skilja mellan lesioner vid den kavernösa sinusen och den överlägsna orbitalfissuren kan vara utmanande och ibland beskriver litteraturen det som sphenocavernous syndrom. Det presenteras som pares av oculomotoriska, trochlear och bortförande nerver med tillhörande maxillär uppdelning av trigeminusnerven, vilket ger smärta. Detta kan orsakas av primär (direktinvasion) eller sekundär (intrakraniell / intraorbital lesion som komprimerar dessa områden). De vanligaste orsakerna är tumör (t.ex. meningiom) Det finns en annan beskriven patologi inom den kavernösa sinusen och överlägsen orbitalfissur som ger smärtsam oftalmoplegi som kallas Tolosa Hunt Syndrome. Det beskrivs som en idiopatisk granulomatös inflammation. Detta är en diagnos av utestängning, därför måste tumörer, metastaser eller aneurysm uteslutas med neurobildning. Även om tumör är de vanligaste orsakerna till lesioner i denna zon kan vaskulära processer också orsaka skador på strukturerna som finns i den. Cavernous sinus trombosis, carotid cavernous fistulas, syfilis, vaskulitis, och / eller autoimmuna bindvävssjukdomar (t.ex. systemisk lupus erythematosus) kan producera smärtsamma oftalmolegier som är typiska för cavernous sinus syndrom.

Lesioner i banan

Lesioner i banan är associerade med synförlust, oftalmopleagia och proptos. Tredje nerv ophthalmoplegia kan associeras med trochlear och bortför nervpares. Det är viktigt att komma ihåg att oculomotorisk nerv delar sig i bana i överlägsen och underlägsen uppdelning. Detta kan orsaka partiella okulomotoriska nervförlamningar. Vanligaste etiologier: trauma, massor, inflammation och / eller infiltrativa processer.

Primärförebyggande

Även om det finns många riskfaktorer kan vissa av dem kontrolleras för att minimera risken för förvärv av okulomotorisk nervförlamning. Det uppmuntras att upprätthålla blodtryck och glykemisk kontroll, som är de vanligaste orsakerna till vaskulopatisk tredje nervförlamning.

Diagnos

Förvärvad okulomotorisk nervförlamning är en klinisk diagnos.

Historia

De vanligaste ögonmanifestationerna är diplopi och ptos. Dessutom, beroende på det drabbade avsnittet av det tredje kranealnerven, kan det också ge andra neurologiska manifestationer som ofrivilliga rörelser, hemiplegi och förändrad mental status.

Fysisk undersökning

Består av fullständig ögonundersökning inklusive synskärpa, kanaler och versioner, levatorfunktion, elevers reaktion på ljus och mot boende. Dessutom bör allmän fysisk och / eller neurologisk utvärdering övervägas.

Tecken

De presenterande tecknen beror på det drabbade området av tredje nervspåret. I vissa fall är den exakta platsen för lesionen tydlig, medan i andra är lesionens plats spekulativ. Det kan förekomma på olika sätt som orsakar somatisk extraokulär muskeldysfunktion (överlägsen, underlägsen och medial rekti, underlägsen sned; och levator palpebrae superioris) och autonoma (pupillär sfinkter och ciliär) muskler.

Symtom

Symtom beror på skadan.Det vanligaste ögonklagomålet är diplopi sekundärt till somatisk dysfunktion i extraokulär muskel, men smärta och ptos kan också vara närvarande.

Klinisk diagnos

Diagnos görs genom fysisk undersökning.

Diagnostiska förfaranden

Förvärvad okulomotorisk nervförlamning kan vara sekundär till många etiologier. Ändå görs neuroavbildning vanligtvis specifikt om intrakraniell patologi misstänks. Hos en medveten patient som presenterar oftalmoplegi, ptos och mydriasis måste en komprimeringsetiologi, som en intrakraniell aneurysm, uteslutas. Om man misstänker en intrakraniell aneurysm bör en CT-angiografi (CTA) och / eller magnetisk resonanstomografi (MRI och MRA) utföras, med en känslighet på 90% i aneurysmer med en diameter av minst 3 mm, även om guldstandarden är den digitala. substrationsangiografi (DSA).

Laboratorietest

Om en patient presenterar fullständig okulomotorisk nervförlamning utan elevinblandning är det troligtvis relaterat till ischemisk process, men kompression och inflammation bör också övervägas. Utvärdering och hantering varierar beroende på patientens systemiska sjukdomar, ålder och associerade symtom. Ändå rekommenderas grundläggande upparbetning. Detta kan inkludera följande: vitala tecken (t.ex. blodtryck), fullständigt blodtal (CBC), sedimenteringshastighet (ESR), C-reaktivt protein (CRP) omfattande metabolisk panel (CMP), avbildning av centrala nervsystemet (MR eller CT) , angiografisk studie (MRA, CTA eller kateterangiogram) kan också användas för att utesluta akut intrakraniell patologi, särskilt om oftalmoplegi är associerad med smärta.

Differentialdiagnos

• Myasthenia Gravis
• Sköldkörtelassocierad orbitopati
• Internuklear oftalmoplegi
• Kronisk progressiv extern oftalmoplegi
• Orbital pseudotumor
• Giant cell arteritis

Management

Förvärvad okulomotorisk nervförlamning utvärdering beror på tecken och symtom, patientens ålder och systemiska sjukdomar. Ledningen beror på de presenterade scenarierna. Hos en medveten patient som presenterar oftalmoplegi, ptos och mydriasis måste en komprimeringsetiologi, som en intrakraniell aneurysm, uteslutas. Å andra sidan om en patient presenterar fullständig okulomotorisk nervförlamning utan elevinvolvering är det troligtvis relaterat till ischemisk process, men kompression och inflammation bör också övervägas. Majoriteten av fullständig eller ofullständig CN III-pares utan elevinvolvering är sekundär ischemisk process. Dessa patienter observerar en förbättring efter de första 4 veckorna med full upplösning på 12 veckor efter förolämpningen. De patienter som uppvisar det som har ett kvarvarande underskott kan överväga prisma eller skelettkirurgi efter 6 månaders stabilitet för att maximera möjligheten till spontan upplösning och kirurgiskt resultat. I dessa fall är huvudmålet för skelettkirurgi att tillhandahålla anpassning i primär- och läsposition.