De karakteristiska fynd som är associerade med SPS är progressiv, fluktuerande muskelstyvhet som uppträder tillsammans med muskelspasmer. Svårighetsgraden och utvecklingen av SPS kan variera från person till person. Symtomen utvecklas vanligtvis under en period av månader och kan förbli stabila under många år eller sakta förvärras. Hos vissa människor kan symtomen stabiliseras genom medicinering. Berörda individer bör prata med sin läkare och sitt medicinska team om deras specifika fall, associerade symtom och övergripande prognos.

I många fall börjar SPS långsamt över flera månader eller några år. Berörda individer kan initialt uppleva värkande obehag, stelhet eller smärta, särskilt i nedre delen av ryggen eller benen (övervägande klassisk typ). Tidigt kan styvhet komma och gå, men det blir gradvis fixat. Axlar, nacke och höfter kan också påverkas. När sjukdomen utvecklas utvecklas benmuskulaturens stelhet och är ofta mer uttalad på ena sidan än den andra (asymmetrisk). Detta leder till ett långsamt, styvt sätt att gå. När stelheten ökar kan drabbade individer utveckla en krökt eller slungad hållning på grund av yttre böjning av den övre ryggraden (kyphosis) eller en välvd rygg på grund av den inre böjningen av den nedre ryggraden (hyperlordos). Hos vissa individer kan styvhet utvecklas till att involvera armarna eller ansiktet.

Förutom muskelstyvhet / styvhet utvecklar individer med SPS också muskelspasmer, vilket kan uppstå utan någon uppenbar anledning (spontant) eller som svar till olika utlösande händelser (dvs. stimuli). Spasmer kan utlösas av oväntade eller höga ljud, mindre fysisk kontakt, kalla miljöer, stress eller situationer som orsakar ett ökat emotionellt svar. Muskelspasmer är ofta mycket smärtsamma och förvärrar vanligtvis den befintliga stelheten. Spasmerna kan involvera hela kroppen eller endast en viss region. Benen är ofta inblandade, vilket kan leda till fall. Spasmer i magmusklerna kan leda till att individer känner sig fulla snabbare än normalt (tidig mättnad) vilket leder till oavsiktlig viktminskning. Spasmer som involverar bröstkorgen och andningsmusklerna kan vara allvarliga och eventuellt kräva akut medicinsk behandling med ventilationsstöd. Spasmer kan ta flera minuter, men ibland pågå i timmar. Plötsligt tillbakadragande av läkemedel hos individer med SPS kan leda till en livshotande situation med överväldigande allvarliga muskelspasmer. Sömn undertrycker vanligtvis sammandragningsfrekvensen.

I vissa fall blir SPS tillräckligt allvarlig för att påverka individens förmåga att utföra dagliga aktiviteter och rutiner. Vissa individer kan behöva använda ett hjälpmedel som sockerrör, rullator eller rullstol. Vissa drabbade individer upplever okontrollerbar ångest när de behöver korsa stora, öppna områden utan hjälp (agorafobi) och blir ovilliga att gå ut. Om de lämnas obehandlade kan SPS potentiellt utvecklas för att orsaka betydande funktionshinder eller livshotande komplikationer som andningsskador.

SPS kan förknippas med andra autoimmuna sjukdomar oftare än vad som normalt skulle förväntas förekomma i allmänheten . Det vanligaste associerade tillståndet är diabetes. Mindre vanligt kan drabbade individer också utveckla inflammation i sköldkörteln (tyreoidit), perniciös anemi och vitiligo. Perniciös anemi kännetecknas av låga nivåer av röda blodkroppar på grund av kroppens oförmåga att absorbera vitamin B12 från mag-tarmkanalen. Vitiligo är ett hudtillstånd där färgförlust (pigmentering) av hudområden resulterar i onormala vita fläckar. Kliniska rapporter indikerar att individer med SPS också har en ökad förekomst av epilepsi. område för omfattande engagemang. Dessa varianter inkluderar styv-leds syndrom, ryckande styv-persons syndrom, progressiv encefalomyelit med styvhet och myoklonus och paraneoplastrelaterad SPS. Dessa varianter kallas ibland kollektivt som ”styv-person plus syndrom”.

Stiff-lem syndrom kännetecknas av lokaliserad involvering av en lem, vanligtvis ett ben. Styvhet och muskelspasmer liknar extremt de som finns i klassiskt styv-person-syndrom. Stiff-limb-syndrom kan utvecklas till att så småningom påverka båda benen och kan orsaka svårigheter att gå. Vissa individer kan så småningom utveckla klassiskt styv-persons syndrom eller variant SPS. , det kan också kallas fokalt eller partiellt styv-person-syndrom.

Ryckande styv-person-syndrom kännetecknas av muskelstyvhet och spasmer som vanligtvis påverkar benen. Berörda individer utvecklar också hjärnstammen, som kan orsaka myoklonus.Myoklonus är en allmän term som används för att beskriva plötslig, ofrivillig ryckning av en muskel eller grupp av muskler orsakad av muskelsammandragningar (positiv myoklonus) eller muskelavslappning (negativ myoklonus). Den ryckning eller ryck i musklerna kan inte kontrolleras av den person som upplever det. Endast en handfull fall av ryckande styvpersons syndrom har beskrivits i medicinsk litteratur.

Progressiv encefalomyelit med styvhet och myoklonus (PERM) kännetecknas av stelhet och smärtsamma muskler som liknar dem som ses hos individer med klassiskt styvpersons syndrom. PERM är snabbare progressiv än andra former av SPS; symtom uppträder vanligtvis under flera veckor. Styvhet och spasmer kan förekomma tillsammans med, före eller efter utvecklingen av andra symtom inklusive svindel, brist på samordning av frivilliga muskler (ataxi) och svårigheter att tala (dysartri). I vissa fall kan kranialnerven också involveras och orsaka förlamning av vissa ögonmuskler (oftalmoplegi), snabba, ofrivilliga ögonrörelser (nystagmus), svårigheter att svälja (dysfagi) och hörselnedsättning. PERM anses vara en distinkt störning från klassisk SPS och vissa tycker att det är ett distinkt tillstånd tillsammans. Det finns inga bevis för att SPS oundvikligen kommer att utvecklas till PERM.

Paraneoplastrelaterat styvpersons syndrom är en sällsynt sjukdom som påverkar nervsystemet hos vissa individer med cancer, särskilt individer med lungcancer eller bröstcancer. . Störningen kännetecknas av stelhet och stelhet, tillsammans med smärtsamma spasmer. Symtom börjar vanligtvis i musklerna i nedre delen av ryggen och benen, även om vissa individer först upplever nack- och överkroppssymtom. Störningen kan gradvis förvärras så småningom påverka armarna och andra delar av kroppen. Smärtsamma muskelspasmer kan förvärras eller utlösas av en mängd olika händelser inklusive ångest, höga eller oväntade ljud eller lätt fysisk kontakt. Paraneoplastiskt styvpersons syndrom antas vara immunförmedlat och är vanligtvis associerat med en annan autoantikropp (kallad anti-amfifysin) än vad som finns hos individer med klassiskt styvpersons syndrom. Denna antikropp finns vanligtvis i blodet och ryggvätskan hos drabbade individer. (För mer information om denna sjukdom, välj ”paraneoplastiska neurologiska syndrom” som ditt sökord i databasen Rare Disease.)