Inledning

Sarkoidos är en multisystemsjukdom som kännetecknas av granulom som inte faller i olika organ och vävnader. Vanliga platser inkluderar lymfkörtlar, lungor, mjälte, lever, ögon, hud och leder. Kutan sarkoidos är sällsynt i Asien och kan förekomma hos cirka 25 procent av patienterna, med mycket heterogena morfologiska manifestationer. Hudmanifestationer av sarkoidos kan vara vanskrävande, har prognostisk betydelse och kan inte diagnostiseras enkelt av hudläkare. Vi presenterar ett fall av kutan sarkoidos i Asien, som ursprungligen behandlades som seborrheisk dermatit och svarade på systemisk behandling med glukokortikoid och hydroxiklorokin.

Bild och diskussion

En 26-årig indier dam presenteras med en 5-månaders historia av kliande utslag i ansiktet. Hon behandlades tidigare som seboreisk dermatit med 1% Betametason Valerate-kräm, Clobetason och Takrolimus-salva, men rapporterade försämring av utslaget. Granskning av systemiska symtom var inte anmärkningsvärd.

Fysisk undersökning avslöjade infiltrativa erytematösa papiller och plack över hennes ögonlock och centrala ansikte, inklusive nasolabiala veck och periorala områden (figur 1 och 2). Spetsen på näsan sparades. Det fanns inga ringformiga lesioner, knölar, skorpor, pustler, telangiectasia eller cervikal lymfadenopati. Resten av den kutana undersökningen var obemärklig.

Figur 1: Indurerade erytematösa papiller och plaquessurrounding nasolabial and perioral regions

Figur 2: Infiltrativa papulonodulära lesioner över bilaterala ögonlock

Hudbiopsi över hennes vänstra nasolabiala veck avslöjade icke-fallande granulom med dermal aggregat av epitelioidhistiocyter och lymfocytisk flerkärniga jätteceller. Fläckar för sura snabba basiller (AFB), svampar och leprobaciller var negativa, tillsammans med vävnadsodlingar för AFB och svampelement. Det upptäcktes inget polariserbart material. En reumatologikonsult försöktes för att utvärdera involvering av andra organsystem. Ögonundersökning, lung- och njurfunktion, röntgenundersökning av bröstet och TB Quantiferon-test var normala.

Vår patient behandlades med Hydroxy-klorokin dagligen 200 mg och avsmalnande doser av Prednisolon från 30 mg per dag. Det fanns 80% clearance av lesioner i slutet av 3 månader utan ärrbildning.

Kutan sarkoidos är särskilt sällsynt i en asiatisk befolkning, men det bör övervägas hos patienter med infiltrativa lesioner i en seboreisk fördelning. I allmänhet är behandling av kutan sarkoidos reserverad för patienter med kosmetiskt vanskrävande, symtomatisk, sårande eller gradvis förvärrad hudsjukdom. Få randomiserade studier har jämfört effekten av behandlingsstrategier. Hos vår patient kan aggressiv behandling med systemisk terapi vid misslyckande lokal behandling ha orsakat skadorna att läka utan ärrbildning. Trots den låga förekomsten av sarkoidos i Asien och en ännu mindre andel patienter med kutana manifestationer, måste uppmärksamhet ägnas åt noggrann diagnos och utvärdering av systemiskt engagemang. Ytterligare övervakning efter behandlingssvar är avgörande med tanke på eventuellt återfall och efterföljande systemiskt engagemang.

1. Chong WS, Tan HH, Tan SH (2005) Kutan sarkoidos hos asiater: en rapport om 25 patienter från Singapore . Clin Exp Dermatol 30: 120-124.
2. Mangas C, Fernández-Figueras MT, FitéE, Fernández-Chico N, Sàbat M, et al. (2006) Kliniskt spektrum och histologisk analys av 32 fall av specifik kutan sarkoidos. J Cutan Pathol 33: 772.
3. Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S (2009) Sarkoidos i huden: en recension för lungläkaren. Bröst 136: 583.
4. Baughman RP, Lower EE (2007) Evidensbaserad terapi för kutan sarkoidos. Clin Dermatol 25: 334.
5. Mosam A, Morar N (2004) Recalcitrant kutan sarkoidos: en evidensbaserad sekventiell strategi. J Dermatolog Treat 15: 353.
6. Badgwell C, Rosen T (2007) Kutan sarkoidosbehandling uppdaterad. J Am Acad Dermatol 56: 69.
7. Albertini JG, Tyler W, Miller OF (1997) Ulcerös sarkoidos. Fallrapport och granskning av litteraturen. 3: e. Arch Dermatol 133: 215.
8. Mañá J, Marcoval J, Graells J, Salazar A, PeyríJ, et al. (1997) Kutan involvering i sarkoidos. Förhållande till systemisk sjukdom. Arch Dermatol 133: 882.