IDIOPATISK SUDOMOTORFEL
Hypohidros eller anhidros är en förvärvad svettningsstörning som kännetecknas av en minskning eller fullständig förlust av svettproduktion som svar på en lämplig termisk eller farmakologisk stimulans.88 Det kan vara generaliserat eller segmentalt. Symtom kan inkludera värmeintolerans, stickande smärta, illamående och hjärtklappning. Tillståndet kan bero på porell tilltäppning, frånvaro av svettkörtlar, svettkörteldysfunktion eller nedsatt autonom funktion (kapitel 8) som finns i vissa neurologiska störningar.89 Hypohidros eller anhidros på grund av nedsatt svettkörtlar kan observeras hos patienter med Sjögrens syndrom , progressiv systemisk skleros och systemisk lupus erythematosus.90 Hypohidros eller anhidros på grund av nedsatt autonom funktion har associerats med fall av medfödd okänslighet mot smärta, centrala nervsystemet (CNS) störningar som Parkinsons sjukdom, multipel skleros och Shy– Drager syndrom; och perifera neuropatier inklusive diabetes mellitus, amyloidos, Guillain-Barré syndrom, Fabrys sjukdom och Ross syndrom (en triad av progressiv anhidros i segmentet, tonic pupiller och areflexia) .91 Ibland kan ingen underliggande orsak hittas och tillståndet är kallas sedan ”förvärvad idiopatisk generaliserad anhidros.” 92–94
Patienter med förvärvad idiopatisk generaliserad anhidros, vanligtvis unga vuxna som annars är friska, har klagomål om svår stickande smärta och klåda när de är tillräckligt varma för att svett – vanligtvis när kroppstemperaturen höjs med cirka 0,5 ° C. Känslan är oacceptabel och patienter kan ofta inte träna eller arbeta. När patienter får värmestress utvecklar de övergående, fina, hudfärgade papler som liknar ”gåshud” centrerade kring ekriska munstycken. Kutana känslor uppträder med hudskadorna. Kylning löser omedelbart symtomen.
Patogenesen av förvärvad idiopatisk generaliserad anhidros är fortfarande oklar men är troligen heterogen. Resultat från hudbiopsier har varit inkonsekventa, allt från normala ekriska körtlar i vissa till atrofiska eller degenererade körtlar i andra, med några som visar infiltrat av lymfocyter och mastceller runt kanal eller körtlar.91,94,95 En minskning av antalet nervterminaler och omyeliniserade axoner associerade med histologiskt normala ekriska körtlar har lett till att vissa implicerar degenerering av postganglioniska sympatiska kolinerga nerver som ansvarar för anhidros.95
Även om en förening av förvärvad idiopatisk generaliserad anhidros med kolinerg urtikaria har dokumenterats i litteraturen, 91 finns det tydliga och tydliga skillnader mellan de två sjukdomarna. Patienter med kolinerg urtikaria, som antas produceras av acetylkolinverkan på mastceller, klagar ofta på klåda, som omges av områden med erytem som uppträder inom några minuter efter ansträngning, med ökad omgivningstemperatur, efter känslomässiga störningar eller efter intag av kryddig mat, 96 medan patienter med förvärvad idiopatisk generaliserad anhidros inte rapporterar identifierbara utlösare utom värme. Hos patienter med kolinerg urtikaria kan systemiska symtom på rodnad, hypotoni, svimning eller astma förekomma97,98; till skillnad från dem med förvärvad idiopatisk generaliserad anhidros är patienter med kolinerg urtikaria inte anhidrotiska och har vanligtvis en eldfast period utan skador i upp till 24 timmar efter en provocerad attack. Ett användbart sätt att undvika förvirring mellan de två är att tänka på förvärvad idiopatisk generaliserad anhidros som en neurologiskt medierad enhet och kolinerg urtikaria som ett nervstimulerat mastcellsfenomen.
Behandling av förvärvad idiopatisk generaliserad anhidros är begränsad, och icke-svarare är inte ovanliga. Kortikosteroider ger dramatiska effekter hos vissa patienter, även om kliniska studier är svåra att utvärdera eftersom adekvata kontrollpersoner inte har undersökts.93,99 Det är troligt att effekterna av kortikosteroider beror på typen av den patogenetiska processen eller sjukdomsstadiet.95
