Discuție

O incidență ridicată a disfuncției hipofizare a fost documentată la pacienții cu sindromul sella primar gol. Acestea au constat în panhipopituitarism, hipogonadism secundar, hiperprolactinemie, deficit de ACTH izolat și diabet insipid (DI). și amenoree de 2 ani. Analiza hormonală a relevat cortizol normal, FSH, LH și hiperprolactinemie. A avut o istorie de poliurie și polidipsie de 1 an. Osmolalitatea serică a documentat diabetul insipid și răspunsul la AVP a confirmat DI central. Ea a prezentat hipotiroidism și hiperprolactinemie care indică implicarea hipofizei anterioare.

Prolactina (PRL) este unică printre hormonii hipofizari prin faptul că mecanismul predominant de control central este inhibitor, reflectând suprimarea mediată de dopamină a eliberării PRL. Această cale de reglare explică hipersecreția spontană PRL care apare cu secțiunea tulpină hipofizară, adesea o consecință a leziunilor de masă compresivă la baza craniului. În mod normal, în sella goală primară, tulpina hipofizară este comprimată, astfel dopamina nu ajunge la glanda pituitară. Prin urmare, nivelurile de prolactină sunt crescute.

Hiperprolactinemia și creșterile intermitente ale nivelurilor PRL au fost ambele asociate cu sella primară goală și până la 25% dintre femeile cu sella goală au niveluri crescute de prolactină. Gradul de hiperprolactinemie găsit în sindromul sella gol este moderat (de obicei mai mic de 100 ng / ml) comparativ cu prolactinoamele cu niveluri mai mari de 200 ng / ml).

Ghatnatti și colab. a observat o disfuncție endocrină la 50% dintre pacienții cu SPE și hiperprolactinemia a fost cea mai frecventă anomalie endocrină observată în studiul lor. Pacientul a prezentat poliurie și polidipsie remarcabile, diabetul insipid central a fost diagnosticat cu un test de privare a apei, sugerând fie tulpina hipofizară (fie) compresia hipofizară posterioară.

Într-una din seriile recent publicate, aproximativ 29% din pacienții aveau diabet insipid central parțial și pragul de sete a crescut la toți. Faptul că implicarea hipofizei posterioare este mai puțin frecventă decât cea a hipofizei anterioare se explică parțial prin aportul vascular în cele două regiuni. Arterele hipofiziale inferioare care decurg din porțiunea cavernoasă a arterei carotide interne se împart în artere mediale și laterale. Aceste artere se unesc cu cele din partea opusă formând un inel anastomotic în jurul procesului infundibular al neurohipofizei și îl protejează de daune excesive.

Kumar și colab. a raportat o femeie multigravidă, care a dezvoltat hemoragie severă postpartum, a diseminat coagulare intravasculară urmată de sindromul Sheehan, postoperator, a dezvoltat poliurie, dovezi de laborator ale diabetului insipid și starea sa clinică s-a îmbunătățit semnificativ cu suplimentarea intranasală cu desmopresină.

Tulandi et al. a descris cazul unei femei de 31 de ani care a dezvoltat sângerări severe și hipotensiune arterială după operația cezariană. Ea a dezvoltat poliurie 7 luni mai târziu și a fost diagnosticată cu diabet insipid, imagistica creierului a dezvăluit sella goală.

Weston și colab. a raportat o femeie de 35 de ani cu preeclampsie ușoară și insulină care necesită diabet gestațional, care a prezentat hemoragie postpartum și hipotensiune care necesită histerectomie subtotală. Postoperator, a dezvoltat sete excesivă, poliurie, dureri de cap severe și vedere încețoșată. Testele funcției hipofizare au relevat hipotiroidismul central, hiperprolactinemia și insuficiența suprarenală secundară. Diabetul insipid a fost confirmat prin testarea electroliților înainte și după un test de lipsă de apă de 10 ore. Imagistica a arătat dovezi ale infarctului ischemic al glandei pituitare.

Dutta și colab. a raportat un bărbat în vârstă de 27 de ani care prezenta simptome sugestive de hipotiroidism, a fost diagnosticat ca un caz de sella goală la RMN și a rezolvat toate simptomele prin terapia cu levotiroxină. simplu a dezvăluit cea mai mare parte a sella umplută cu LCR. Glanda pituitară părea să fie subțiată, cu margini superioare concavi. Dacă sella turcica mărită se datorează herniei intraselare a spațiului subarahnoidian supraselar cu compresia glandei pituitare sau dacă a existat o mărire anterioară a glandei pituitare datorită hipotiroidismului primar, cu atrofie ulterioară datorată tratamentului cu l-tiroxină, urmată de extinderea spațiul subarahnoidian în sella turcică este o chestiune de speculație.

Diagnostic Se bazează pe prezentarea clinică și dovezile radiologice

Tratamentul pe baza tipului de sella goală. Nu există un tratament specific dacă hipofiza este normală.Dacă nivelurile de prolactină sunt mari, interferând cu funcția ovarelor sau testiculelor, pot fi sugerate medicamente care scad nivelul prolactinei. Tratamentul sindromului sella secundar gol implică înlocuirea hormonilor care lipsesc.