O que é eritema multiforme?

O eritema multiforme é uma reação de hipersensibilidade geralmente desencadeada por infecções, mais comumente o vírus herpes simplex (HSV). Apresenta-se com erupção cutânea caracterizada por lesão-alvo típica. Pode haver envolvimento da membrana mucosa. É aguda e autolimitada, geralmente com resolução sem complicações.

O eritema multiforme é dividido em formas maiores e menores e agora é considerado distinto da síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e da necrólise epidérmica tóxica (NET) .

Quem tem eritema multiforme?

O eritema multiforme afeta mais comumente adultos jovens (20–40 anos de idade), no entanto, todas as faixas etárias e raças podem ser afetadas. Há uma predominância do sexo masculino.

Há uma tendência genética para eritema multiforme. Certos tipos de tecido são encontrados mais frequentemente em pessoas com eritema multiforme associado ao herpes (HLA-DQw3) e eritema multiforme recorrente (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

O que desencadeia o eritema multiforme?

Infecções

Infecções estão provavelmente associados a pelo menos 90% dos casos de eritema multiforme.

O gatilho mais comum para o desenvolvimento de eritema multiforme é a infecção pelo vírus do herpes simplex (HSV), geralmente herpes labial (afta no lábio) e menos frequentemente herpes genital. O HSV tipo 1 é mais comumente associado do que o tipo 2. A infecção por herpes geralmente precede a erupção cutânea em 3-14 dias.

Mycoplasma pneumonia (uma infecção pulmonar causada pela bactéria Mycoplasma pneumoniae) é a segunda mais comum desencadear.

Foi relatado que muitas infecções por vírus diferentes desencadeiam o eritema multiforme, incluindo:

• Parapoxvírus (nódulos orf e leiteiros)
• Herpes varicela- zoster (varicela, herpes zoster)
• adenovírus
• vírus da hepatite
• vírus da imunodeficiência humana (HIV)
• citomegalovírus
• Vacinas virais

Infecções fúngicas por dermatófitos (tinha) também foram relatadas em associação com eritema multiforme.

Drogas

Medicamentos são provavelmente incomuns causa (< 10%) de eritema multiforme. Se esse diagnóstico estiver sendo considerado seriamente, as erupções medicamentosas alternativas devem ser excluídas, como SSJ / NET, erupção medicamentosa fixa generalizada, polimórfica erupção exantemática por droga e urticária.

Foi relatado que muitos medicamentos desencadeiam o eritema multiforme, incluindo barbitúricos, antiinflamatórios não esteroidais, penicilinas, sulfonamidas, nitrofurantoína, fenotiazinas e anticonvulsivantes.

Características clínicas do eritema multiforme

Sintomas gerais

Geralmente, não há sintomas prodrômicos no eritema multiforme menor. No entanto, o eritema multiforme maior pode ser precedido por sintomas leves, como febre ou calafrios, fraqueza ou dores nas articulações.

Lesões cutâneas

Normalmente no eritema multiforme, surgem algumas a centenas de lesões cutâneas dentro de um período de 24 horas. As lesões são vistas primeiro no dorso das mãos e / ou topos dos pés e, em seguida, se espalham pelos membros em direção ao tronco. Os membros superiores são mais comumente afetados do que os inferiores. Palmas e solas podem estar envolvidas. O rosto, pescoço e tronco são locais comuns. As lesões cutâneas costumam ser agrupadas nos cotovelos e joelhos. Pode haver coceira leve ou sensação de queimação associada.

As lesões iniciais são nitidamente demarcadas, redondas, vermelhas / rosadas e planas (máculas), que se tornam elevadas (pápulas / palpáveis) e gradualmente aumentam para formar placas (manchas planas elevadas) de até vários centímetros de diâmetro. O centro da pápula / placa escurece e desenvolve alterações superficiais (epidérmicas), como bolhas ou crostas. As lesões geralmente evoluem ao longo de 72 horas.

A lesão-alvo típica (também chamada de lesão da íris) de eritema multiforme tem uma margem nítida, formato arredondado regular e três zonas de cor concêntrica:

• O centro é escuro ou vermelho escuro com uma bolha ou crosta
• O próximo anel é um rosa pálido e está levantado devido ao edema (inchaço fluido)
• O anel externo é vermelho brilhante.

Lesões em alvo atípicas mostram apenas duas zonas e / ou uma borda indistinta.

A erupção é polimorfa (muitas formas), daí o ‘multiforme’ no nome. As lesões podem estar em vários estágios de desenvolvimento com alvos típicos e atípicos presentes ao mesmo tempo. Um exame completo da pele pode ser necessário para encontrar os alvos típicos, pois podem ser poucos em número.

As lesões mostram o fenômeno de Köbner (isomórfico), o que significa que podem se desenvolver em locais anteriores (mas não simultâneos ou subsequentes ) trauma de pele.

Não há inchaço associado da face, mãos ou pés, apesar de serem locais comuns de distribuição de erupção cutânea. No entanto, os lábios costumam ficar inchados, especialmente no eritema multiforme maior.

Eritema multiforme

Veja mais imagens do eritema multiforme.

Envolvimento da membrana mucosa

Lesões da mucosa, se presentes, geralmente se desenvolvem alguns dias após o início da erupção cutânea.

No eritema multiforme menor, o envolvimento da membrana mucosa é ausente ou leve. As alterações da mucosa, se presentes, consistem inicialmente em vermelhidão dos lábios e dentro da bochecha. Às vezes, bolhas se desenvolvem e se rompem rapidamente para formar erosões e úlceras.

No eritema multiforme maior, uma ou mais membranas mucosas são normalmente afetadas, mais frequentemente a mucosa oral:

• A maioria comumente lábios, dentro das bochechas, língua
• Menos comumente assoalho da boca, palato, gengivas.

Outros locais da mucosa afetados podem incluir:

• Olho
• Ânus e genitais
• Traqueia / brônquios
• Trato gastrointestinal.

As lesões da mucosa consistem em inchaço e vermelhidão com formação de bolhas. As bolhas se rompem rapidamente, deixando úlceras grandes, superficiais, de formato irregular e dolorosas, cobertas por uma pseudomembrana esbranquiçada. Normalmente, os lábios estão inchados com crostas hemorrágicas. O paciente pode ter dificuldade para falar ou engolir devido à dor.

Na pneumonia por micoplasma, as membranas mucosas podem ser os únicos locais afetados (mucosite). Isso pode ser grave e exigir hospitalização devido à dificuldade de comer e beber. Ainda não foi determinado se esta é uma forma limitada de eritema multiforme. É também conhecida como síndrome de Fuchs, e o eritema multiforme da mucosa pode ocasionalmente ser devido ao herpes simplex recorrente.

Eritema multiforme: envolvimento da mucosa

Eritema multiforme recorrente

O eritema multiforme pode ser recorrente, com vários episódios por ano durante muitos anos. Acredita-se que isso seja quase sempre devido à infecção por HSV-1.

Como é feito o diagnóstico de eritema multiforme?

O eritema multiforme é um diagnóstico clínico, embora a biópsia da pele possa ser necessária para excluir outras condições. A histologia do eritema multiforme é característica, mas não diagnóstica. Varia com a idade da lesão, sua aparência e qual parte é biopsiada.

Outros testes podem ser feitos procurando infecções comumente observadas em associação com eritema multiforme, como o micoplasma.

Para obter mais detalhes, consulte Eritema multiforme: histologia e mecanismos.

Tratamento de eritema multiforme

Para a maioria dos casos, nenhum tratamento é necessário, pois a erupção desaparece por si mesma ao longo de várias semanas, sem complicações.

O tratamento direcionado para qualquer causa possível pode ser necessário, como como aciclovir oral (não tópico) para HSV ou antibióticos (por exemplo, eritromicina) para Mycoplasma pneumoniae. Se houver suspeita de uma causa de droga, a possível droga ofensiva deve ser interrompida.

Pode ser necessário tratamento de suporte / sintomático.

• Coceira – anti-histamínicos orais e / ou corticosteroides tópicos podem ser necessários. ajuda.
• Dor oral – colutórios contendo anestésico local e anti-séptico reduzem a dor e infecção secundária.
• O envolvimento dos olhos deve ser avaliado e tratado por um oftalmologista.
• Eritema multiforme major pode exigir internação hospitalar para tratamento de suporte, particularmente se o envolvimento oral grave restringir o consumo de álcool.

O papel dos corticosteroides orais permanece controverso, pois nenhum estudo controlado demonstrou qualquer benefício. No entanto, para doença grave, 0,5-1 mg / kg / d prednisona ou prednisolona é frequentemente usada no início do processo da doença.

O eritema multiforme recorrente geralmente é tratado inicialmente com aciclovir oral contínuo por 6 meses em uma dose de 10 mg / kg / d em doses divididas (por exemplo, 400 mg duas vezes ao dia), mesmo que o HSV não tenha sido um gatilho óbvio para o eritema multiforme do paciente. Isso se mostrou eficaz em estudos duplo-cegos controlados por placebo. No entanto, o eritema multiforme pode reaparecer quando o aciclovir é interrompido. Outros medicamentos antivirais, como valaciclovir (500-1000 mg / d) e famciclovir (250 mg duas vezes ao dia) devem ser experimentados se o aciclovir não tiver ajudado; esses medicamentos não estão prontamente disponíveis em Nova Zelândia.

Outros tratamentos (usados continuamente) que foram relatados para ajudar a suprimir o eritema multiforme recorrente incluem:

• Dapsona 100-150 mg / dia
• Medicamentos antimaláricos (por exemplo, hidroxicloroquina)
• Azatioprina 100-150 mg / dia
• Outros: talidomida, c iclosporina, micofenolato de mofetil, fotoquimioterapia (PUVA)

Qual é a perspectiva para eritema multiforme?

O eritema multiforme menor geralmente se resolve espontaneamente sem formação de cicatrizes por 2–3 semanas. O eritema multiforme maior pode levar até 6 semanas para se resolver. O eritema multiforme não progride para SSJ / DEZ.

Pode haver descoloração residual da pele com manchas. O envolvimento significativo dos olhos no eritema multiforme maior raramente pode resultar em problemas graves, incluindo cegueira.