Essas doenças também são conhecidas como Maladie de Charcot e costumam ser chamadas nos Estados Unidos como doença de Lou Gehrig, em homenagem ao famoso jogador de beisebol que morreu da doença.

Por qualquer nome, ALS / MND é caracterizada por degeneração progressiva das células nervosas motoras no cérebro e medula espinhal. As células motoras (neurônios) controlam os músculos que nos permitem mover, falar, respirar e engolir. Sem nervos para ativá-los, os músculos gradualmente enfraquecem e se desgastam. Os sintomas podem incluir fraqueza muscular e paralisia, bem como dificuldade para falar, engolir e respirar. O progresso é geralmente rápido, com uma expectativa de vida média de 2 a 5 anos a partir do início dos sintomas.

Embora possa afetar qualquer pessoa, ALS / MND é mais frequentemente encontrado na faixa etária de 40 a 70 anos .

O impacto da ALS / MND na comunidade é geralmente medido pela incidência e prevalência da doença. Incidência é o número de novos casos adicionados em um período definido, geralmente um ano. Prevalência é o número de casos existentes em qualquer momento. A incidência de ALS / MND é de 2 por 100.000 da população total, enquanto a prevalência é de cerca de 6 por 100.000 da população total. A pesquisa descobriu que a incidência é maior em pessoas com mais de 50 anos. Apenas 10% dos casos são familiares (herdados) com os 90% restantes esporádicos.

Embora classificado como uma doença rara com base em sua prevalência, ALS / MND na verdade é bastante comum. Existem aproximadamente 140.000 novos casos diagnosticados em todo o mundo a cada ano. Isso significa 384 novos casos todos os dias!

A doença afeta cada indivíduo de maneira diferente e pode ter um impacto devastador na família, cuidadores e amigos. A natureza rapidamente progressiva da doença requer adaptação constante aos níveis crescentes e variáveis de deficiência, que por sua vez requerem níveis maiores de suporte.