Was ist primäre biliäre Cholangitis?

Primäre biliäre Cholangitis, früher bekannt als primäre biliäre Zirrhose eine chronische Lebererkrankung. Wenn eine Person PBC hat, greift das Immunsystem die Leber an und verursacht eine langsame, fortschreitende Schädigung der Gallengänge (kleine Röhrchen, durch die die Galle aus der Leber fließt).

Galle ist eine gelbgrüne Flüssigkeit, die von produziert wird Ihre Leber zur Unterstützung der Verdauung. Wenn die Gallenwege beschädigt sind, können Galle und andere Substanzen nicht eliminiert werden und sammeln sich in der Leber an. Die zurückgehaltenen Substanzen sind schädlich für die Leber und verschlimmern die Entzündung, was zu weiteren Schäden führt. Dies kann im Laufe der Zeit zu einer Vernarbung der Leber führen. Wenn es in der Leber viele Narben gibt, spricht man von Leberzirrhose.

Die Krankheit wird als primäre biliäre Cholangitis (PBC) bezeichnet, da das Immunsystem die Gallengänge in der Leber angreift und diese schädigt. Wenn Immunzellen Körperteile umgeben und angreifen, spricht man von Entzündungen. Eine Entzündung der Gallenwege wird als Cholangitis bezeichnet. Der medizinische Begriff „primär“ bedeutet in diesem Fall, dass kein Grund für diesen Schaden bekannt ist. Da die Krankheit den Gallenfluss blockiert oder verhindert, wird PBC als „cholestatische“ Lebererkrankung bezeichnet.

Wer ist gefährdet?

PBC betrifft im Allgemeinen Frauen zwischen 40 und 60 Jahren, aber es war diagnostiziert außerhalb dieser Altersgruppe sowie bei Männern. Neun von zehn Menschen, die PBC bekommen, sind Frauen. Obwohl es keine Hinweise darauf gibt, dass PBC von Mutter zu Kind vererbt wird, tritt es häufiger bei Töchtern von Frauen mit PBC auf.

Ursache

Die Ursache (n) von PBC ist unbekannt Aktuelle Erkenntnisse deuten jedoch darauf hin, dass PBC bei genetisch prädisponierten Menschen nach Exposition gegenüber einem unbestimmten Umweltfaktor auftritt. Es ist wichtig zu beachten, dass PBC nicht durch Alkoholkonsum verursacht wird.

Es wird angenommen, dass PBC eine Autoimmunerkrankung ist. Im Fall von PBC verwechselt Ihr Immunsystem, das Sie vor Infektionen und Krebs schützen soll, die Gallengangzellen als nicht normalen Körperteil und greift sie an.

Etwas kann Ihren Körper dazu veranlassen diesen Fehler machen. Mögliche Ursachen für diesen „Auslöser“ können eine Infektion oder eine Form der Toxinexposition aus der Umwelt sein.

PBC entwickelt sich normalerweise und schreitet langsam voran. Medikamente können das Fortschreiten verlangsamen, insbesondere wenn die Behandlung früh beginnt. P. >

Könnte ich es haben?

Viele Menschen mit PBC haben keine Symptome. Wenn sie dies jedoch tun, können die Symptome variieren und in jeder Kombination vorliegen und umfassen:

• leichte bis behindernde chronische Müdigkeit
• leichter bis intensiver und unerbittlicher Juckreiz der Haut (häufig an Handflächen oder Fußsohlen)
• allmähliche Verdunkelung der Haut
• kleine weiße Beulen unter der Haut, normalerweise um die Augen.

Andere Symptome, die nicht direkt mit PBC zusammenhängen, werden häufig auch von Patienten berichtet:

rockene Membranen (Nase, Augen, Mund, Vagina)
• Schilddrüsenprobleme
• Arthritis
• Finger und / oder Zehen, die bei Kälte ihre Farbe ändern (Raynauds) Krankheit).

Wichtig ist, dass viele Menschen mit PBC niemals ein Symp entwickeln Toms im Zusammenhang mit der Krankheit. Die am häufigsten berichteten Symptome sind Müdigkeit und Juckreiz in jedem Körperteil. Juckreiz, auch medizinisch als Juckreiz bezeichnet, kann das Ergebnis der Unfähigkeit Ihrer Leber sein, Galle zu verarbeiten.

Wenn bei PBC Leberschäden auftreten, können andere Symptome auftreten, die andere Körperteile außerhalb von PBC betreffen können die Leber. Diese Symptome umfassen:

• vergrößerter Bauch durch Flüssigkeitsansammlung (Aszites)
• leichte Blutergüsse oder Blutungen
• Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen)
• innere (gastrointestinale) Blutungen
• Knochenschmerzen oder spontane Frakturen können auch aufgrund von Osteoporose auftreten.

Diagnose

Die Diagnose von PBC erfolgt normalerweise mit spezifischen Blutuntersuchungen:

Die meisten Menschen mit PBC haben etwas im Blut, das als antimitochondrialer Antikörper bezeichnet wird ( AMA). Ein Antikörper ist ein Protein, das vom Immunsystem Ihres Körpers hergestellt wird, um einen „Eindringling“ anzugreifen. Das Vorhandensein von AMA in Ihrem Blut ist ein wichtiges Zeichen dafür, dass Sie PBC haben.

• Erhöhte Konzentrationen an alkalischer Phosphatase ( ALP), ein Enzym, das durch beschädigte Gallengänge ins Blut freigesetzt wird.
• Erhöhte Spiegel des Immunglobulin-IgM.
• Die Leberenzyme Alanin-Transaminase (ALT) und Aspartat-Transaminase (AST) sind wird auch von Ihrem Arzt überwacht, obwohl diese Enzyme ein Maß für die Entzündung sind, das sich hauptsächlich auf die Schädigung / Zerstörung von Leberzellen und nicht auf die Schädigung von Gallengangzellen bezieht.

Darüber hinaus kann Ihr Arzt andere Tests anfordern:

• Ein Ultraschall des Abdomens kann verwendet werden, um den Zustand der Gallenwege zu überprüfen Sicher gibt es nichts anderes, was einen verminderten Gallenfluss aus der Leber verursacht.
• Eine Leberbiopsie kann durchgeführt werden, um festzustellen, wie ernst Ihr Zustand ist. Bei diesem Verfahren wird eine kleine Nadel in die Leber eingeführt, um eine Gewebeprobe zur Analyse zu entnehmen.
• Ein FibroScan®-Test (auch als transiente Elastographie bezeichnet), der einem Ultraschalltest ähnelt, jedoch Auskunft darüber gibt, wie steif Ihre Leber ist. Je höher die Steifheit (die durch den Test erzeugte Anzahl), desto mehr Narben gibt es typischerweise in der Leber.

PBC ist eine langsame, fortschreitende Krankheit, was bedeutet, dass sich die Leberschädigung über einen langen Zeitraum in der Regel verschlimmert.

Behandlung

PBC ist eine chronische Lebererkrankung. Dies bedeutet, dass PBC eine lang anhaltende Erkrankung ist, die derzeit bei der Mehrheit der Menschen kontrolliert, aber nicht geheilt werden kann. Die Prognose von PBC hat sich in den letzten zwei Jahrzehnten aufgrund früherer Diagnosen und verbesserter Behandlung verbessert. Ein früher Zugang zur Behandlung kann das Fortschreiten der Krankheit erheblich verzögern. Das Ergebnis für PBC-Patienten, die cholestatisch sind und eine Behandlung erhalten, ist besser als für diejenigen, die keine Behandlung erhalten, und kann sogar das gleiche sein wie für Menschen ohne PBC.

• Ein Medikament namens Ursodesoxycholsäure (auch UDCA, URSO genannt) ahmt eine natürlich vorkommende Gallensäure nach. Dieses Medikament kann die Leberfunktion verbessern und die Entwicklung von Fibrose (Narbengewebe) in der Leber verzögern, was wiederum das Potenzial für PBC verzögern oder eliminieren kann, in Richtung Leberversagen und / oder Lebertransplantation voranzukommen.
• Die Vitamine A, D, E und K können verschrieben werden, normalerweise bei schwerer Cholestase und Gelbsucht.
• Ihr Arzt kann Ihnen verschiedene Medikamente verschreiben, um den Juckreiz zu lindern. Einige Beispiele für diese Medikamente sind Cholestyramin, Antihistaminika oder andere Medikamente.
• Komplikationen der Leberverschlechterung können häufig kontrolliert werden. Beispielsweise kann eine salzbeschränkte Diät und Medikation (normalerweise Wasserpillen) nach Ansammlung von Flüssigkeit im Bauch verschrieben werden.

Derzeit werden eine Reihe neuer Medikamente zur Behandlung von PBC entwickelt, die normalerweise zur UDCA-Therapie hinzugefügt werden. Obeticholsäure (OCA), eine künstlich hergestellte Gallensäure, die Leberentzündungen und Cholestase reduziert, ist in Kanada erhältlich.

Eine Lebertransplantation kann für in Frage kommende Kandidaten empfohlen werden, wenn andere Behandlungen nicht mehr hilfreich sind und Leberschäden und Narben sind so weit fortgeschritten, dass die Leber nicht mehr richtig arbeiten kann. Die Lebertransplantation funktioniert gut bei Menschen mit PBC, obwohl es möglich ist, PBC in Ihrer neuen Leber zu entwickeln.

Woher wissen Sie, ob Ihre PBC-Behandlung funktioniert?

Wie kann ich meine Medikamente bezahlen?

Private Krankenversicherung oder Drogenpläne
Wenn Sie eine private Krankenversicherung oder einen Drogenplan bei haben Arbeit, können Sie möglicherweise die Medikamente durch Ihren Plan bezahlen lassen. Bitte wenden Sie sich an Ihre private Krankenversicherung oder Ihren Anbieter von Drogenplänen, um festzustellen, ob Ihr Medikament versichert ist.

Öffentlich finanzierte Drogenpläne
Jede Provinz und jedes Gebiet hat ihre eigenen Regeln. Einige Drogenpläne in den Provinzen bieten Deckung für Personen ab 65 Jahren oder Personen, die Sozialhilfe erhalten. Einige Provinzen (z. B. Ontario) bieten Personen mit niedrigem Einkommen besondere Unterstützung. Bitte rufen Sie Ihr Provinzministerium oder Gesundheitsministerium an, um weitere Informationen zu den Bedingungen des öffentlich finanzierten Drogenplans in Ihrer Provinz zu erhalten. (siehe Links auf Seite 13 des „How To Health Guide“)

Öffentliches Drogenprogramm in Quebec
In Quebec muss jeder durch private oder öffentlich finanzierte Pläne durch eine verschreibungspflichtige Arzneimittelversicherung abgesichert sein.

Jede Provinz- und Territorialregierung bietet einen Drogenleistungsplan für berechtigte Gruppen an. Einige sind einkommensabhängige universelle Programme. Die meisten haben spezifische Programme für Bevölkerungsgruppen, die möglicherweise eine bessere Deckung für hohe Drogenkosten erfordern. Zu diesen Gruppen gehören Senioren, Empfänger von Sozialhilfe und Personen mit Krankheiten oder Zuständen, die mit hohen Arzneimittelkosten verbunden sind. Für weitere Informationen wenden Sie sich bitte an Ihr Gesundheitsministerium in der Provinz oder auf dem Gebiet oder klicken Sie auf den entsprechenden Link unten.

• Alberta (verschreibungspflichtige Arzneimittelprogramme)
• British Columbia (Pharmacare)
• Manitoba (Pharmacare-Programm)
• New Brunswick (verschreibungspflichtiges Arzneimittelprogramm)
• Neufundland (Arzneimittel) Dienstleistungen)
• Nordwest-Territorien (Arzneimittelabdeckung)
• Nova Scotia (Pharmacare)
• Nunavut (Arzneimittelabdeckung)
• Ontario (Drug Benefit Program)
• Prince Edward Island (Arzneimittelkosten) Hilfsprogramme)
• Quebec (verschreibungspflichtige Arzneimittelversicherung)
• Saskatchewan (Arzneimittelplan)
• Yukon (versicherte Gesundheit)

Pharmaunternehmen
Einige Pharmaunternehmen bieten Patienten Medikamente an die sich diese nicht leisten können oder die keine staatliche oder private Versicherung im Rahmen der Compassionate Use Programs haben. Jedes Programm hat seine eigenen Teilnahmebedingungen. Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um zu erfahren, ob Sie für ein solches Programm in Frage kommen.

Verfügbares Patientenhilfsprogramm für die Behandlung der primären biliären Cholangitis
• NAVIGATE Patient Support Program 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (Obeticholsäure)

Wie passe ich auf mich selbst auf?

Es gibt eine Reihe von Behandlungen für die Symptome von PBC.

Juckende Haut: Cholestyramin kann von Ihrem Arzt verschrieben werden, um den Juckreiz zu lindern. Cholestyramin wird oral eingenommen und verhindert die Resorption der Chemikalien (Gallensäuren), die den Juckreiz verursachen. Manchmal kann Ihr Arzt Rifampicin, Naltrexon oder Sertralin verschreiben. Zusätzlich zu Medikamenten kann eine Feuchtigkeitscreme für die Haut von Vorteil sein, da der Juckreiz durch trockene Haut verschlimmert wird. Vermeiden Sie auch heiße Bäder und heiße Duschen, die Ihre Haut weiter austrocknen können.

Trockene Augen und trockener Mund können durch künstliche Tränen und Speichel, Schmiergele und Cremes gelindert werden. Zuckerfreie Lutschtabletten und Kaugummi können bei der Trockenheit in Ihrem Mund helfen. Gute Zahnhygiene ist sehr wichtig. Biotène®-Produkte können auch bei trockenem Mund hilfreich sein.

Ernährung: Eine gesunde Ernährung ist wichtig für die Gesundheit der Leber. Zu den besonderen Dingen, die Sie beachten sollten, gehören:

• Halten Sie eine gesunde Kalorienaufnahme aufrecht, die für Ihr Alter, Geschlecht und Aktivitätsniveau empfohlen wird.
• Essen Sie aus allen vier Lebensmittelgruppen, einschließlich Obst und Gemüse, Vollkornprodukte und Getreide, Milchprodukte sowie Fleisch und Alternativen.
• Begrenzen Sie die Aufnahme von salzigen, zuckerhaltigen und fetthaltigen Lebensmitteln.

Alkohol kann Ihre Leber schädigen. Wenn Sie an einer Lebererkrankung leiden, sollten Sie das Trinken von Alkohol vermeiden.
Einnahme von Medikamenten: Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie Medikamente oder Behandlungen einnehmen, einschließlich rezeptfreier Nahrungsergänzungsmittel und pflanzlicher Heilmittel. Viele Arzneimittel können unerwünschte Nebenwirkungen und Wechselwirkungen haben.

Umgang mit Müdigkeit: Die Ursache für Müdigkeit bei PBC ist unbekannt. Es ist wichtig, dass Ihr Arzt andere potenzielle Ursachen für Müdigkeit, die nicht mit PBC zusammenhängen, einschließlich Anämie und Schilddrüsenproblemen, ausschließt. Wenn Sie sich müde fühlen und nicht in der Lage sind, alltägliche Aufgaben auszuführen, können einige Änderungen des Lebensstils einen Unterschied bewirken:

• Tempo Ihrer Aktivitäten.
• Versuchen Sie es Tägliche aerobe körperliche Aktivitäten wie Gehen und Schwimmen, um fit zu werden, ohne erschöpft zu sein.
• Passen Sie Ihre Hobbys und täglichen Aktivitäten an Ihr Energieniveau an.

Knochengesundheit: Mit zunehmendem Alter werden unsere Knochen oft dünner und spröder. Dies ist häufiger bei Frauen, insbesondere nach den Wechseljahren. PBC kann dies verschlimmern. Sie können helfen, dieses Problem zu vermeiden, indem Sie viele Belastungsübungen machen und mit viel Kalzium (Milchprodukte wie Milch) essen. Trotz dieser Bemühungen kann manchmal Medizin erforderlich sein. Alle Kanadier sollten ein Vitamin-D-Präparat (1.000 – 2.000 IE / Tag) einnehmen. Möglicherweise wird empfohlen, Kalziumpräparate einzunehmen. Möglicherweise empfiehlt Ihr Arzt auch knochenverstärkende Medikamente oder eine Hormonersatztherapie.

Einige ergänzende und alternative Medikamente können möglicherweise bei den Symptomen einer Lebererkrankung helfen, aber viele können die Leber schädigen. Weitere Forschungsarbeiten sind erforderlich, um die Rolle der Komplementär- und Alternativmedizin bei Lebererkrankungen zu bewerten. Bitte besprechen Sie die Anwendung dieser Therapien mit Ihrem Arzt.

Welche Änderungen des Lebensstils können für PBC-Patienten hilfreich sein?
Die Prognose von PBC ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Viele führen ein aktives Leben mit wenigen Symptomen über 10 bis 20 Jahre (und sogar länger). Bei einigen Patienten schreitet der Zustand jedoch schneller voran und eine Leberverschlechterung kann in nur wenigen Jahren auftreten. Es gibt eine gesunde Art, mit einer chronischen Krankheit zu leben, und Sie werden ermutigt, unter der Aufsicht Ihres Gesundheitsdienstleisters einen aktiven Lebensstil aufrechtzuerhalten. Es ist wichtig zu wissen, dass Unterstützung verfügbar ist, die Ihnen helfen kann, Ihre Lebensqualität zu verbessern.In Absprache mit Ihrem Arzt sollten Sie Ihr Bestes tun, um:

• einen gesunden Lebensstil aufrechtzuerhalten
• Stress abzubauen
• körperlich aktiv sein

Ressourcen

Primäre biliäre Cholangitis (PBC)

Leben mit Ihrer Diagnose
Die Europäische Vereinigung zur Erforschung der Leber (EASL) ist eine große europäische Vereinigung mit internationalem Einfluss, die sich der Erforschung der Leber und der Lebererkrankung widmet. Eine Gruppe internationaler PBC-Patientengruppen arbeitete zusammen, um diesen Leitfaden zu erstellen, der Patienten, bei denen eine primäre biliäre Cholangitis (PBC) diagnostiziert wurde, das Verständnis der klinischen EASL-Richtlinien für diese Erkrankung erleichtert und die Bedeutung eines strukturierten, lebenslangen und personalisierten Ansatzes für ihre Erkrankung demonstriert Pflege.

Support

Nationale Hotline:
Mit dieser Support-Ressource können Sie und Ihre Angehörigen nach der Diagnose nach Antworten suchen, Ihre Krankheit besser verstehen und erhalten mit den Ressourcen, die Sie benötigen. Sie können montags bis freitags von 9 bis 17 Uhr EST unter 1 (800) 563-5483 anrufen.

Das Peer-Support-Netzwerk:
Dies ist ein nationales Netzwerk von Menschen mit Lebererkrankungen, die angeboten haben ihre Erfahrungen mit anderen zu teilen. Es wurde von der Canadian Liver Foundation entwickelt, um Kanadier wie Sie, die ein Familienmitglied mit Lebererkrankungen haben, sich um jemanden kümmern, der an einer Lebererkrankung leidet oder bei dem eine Lebererkrankung diagnostiziert wurde, über Ihre zu sprechen Bedenken bei einem Peer in einer ähnlichen Situation.

Wenn Sie mit einem Peer-Unterstützer in Ihrer Nähe verbunden werden möchten oder dem Peer-Support-Netzwerk beitreten möchten, rufen Sie bitte 1 (800) 563-5483 an Montag bis Freitag von 9 bis 17 Uhr EST oder per E-Mail an uns.