Diskussion
Bei Patienten mit dem primären Leersella-Syndrom wurde eine hohe Inzidenz von Hypophysenfunktionsstörungen dokumentiert. Diese bestanden aus Panhypopituitarismus, sekundärem Hypogonadismus, Hyperprolaktinämie, isoliertem ACTH-Mangel und Diabetes insipidus (DI).
Der vorliegende Patient hatte eine klassische Darstellung einer Hypothyreose und erhielt L-Thyroxin; und Amenorrhoe von 2 Jahren Dauer. Die Hormonanalyse ergab normales Cortisol, FSH, LH und Hyperprolaktinämie. Sie hatte eine Geschichte von Polyurie und Polydipsie von 1 Jahr Dauer. Die Serumosmolalität dokumentierte Diabetes insipidus und die Reaktion auf AVP bestätigte die zentrale DI. Sie hat eine Hypothyreose und eine Hyperprolaktinämie festgestellt, die darauf hinweisen, dass die Hypophyse anterior beteiligt ist.
Prolaktin (PRL) ist unter den Hypophysenhormonen insofern einzigartig, als der vorherrschende zentrale Kontrollmechanismus hemmend ist und die Dopamin-vermittelte Unterdrückung der PRL-Freisetzung widerspiegelt. Dieser Regulationsweg erklärt die spontane PRL-Hypersekretion, die beim Hypophysenstielschnitt auftritt, häufig eine Folge von Druckmassenläsionen an der Schädelbasis. Normalerweise wird bei primären leeren Sella der Hypophysenstiel komprimiert, wodurch Dopamin die Hypophyse nicht erreicht. Daher sind die Prolaktinspiegel erhöht.
Hyperprolaktinämie und intermittierende Erhöhungen der PRL-Spiegel wurden beide mit der primären leeren Sella in Verbindung gebracht, und bis zu 25% der Frauen mit einer leeren Sella haben erhöhte Prolaktinspiegel. Der Grad der Hyperprolaktinämie beim Leersella-Syndrom ist moderat (normalerweise weniger als 100 ng / ml) im Vergleich zu Prolaktinomen mit Spiegeln von mehr als 200 ng / ml. Ghatnatti et al. Bei 50% der PES-Patienten wurde eine endokrine Dysfunktion festgestellt, und Hyperprolaktinämie war die häufigste in ihrer Studie beobachtete endokrine Anomalie. Bei dem Patienten mit bemerkenswerter Polyurie und Polydipsie wurde bei zentralem Diabetes insipidus ein Wasserentzugstest diagnostiziert, der entweder auf eine Hypophysenstiel- (oder eine) Hypophysen-Kompression im hinteren Bereich hinweist. In einer der kürzlich veröffentlichten Reihen waren es rund 29% Die Patienten hatten einen partiellen zentralen Diabetes insipidus und die Durstschwelle war bei allen Patienten erhöht. Die Tatsache, dass die Beteiligung der hinteren Hypophyse weniger häufig ist als die der vorderen Hypophyse, erklärt sich teilweise aus der Gefäßversorgung in beiden Regionen. Die unteren hypophysialen Arterien, die sich aus dem kavernösen Teil der A. carotis interna ergeben, teilen sich in mediale und laterale Arterien. Diese Arterien verbinden sich mit denen von der gegenüberliegenden Seite und bilden einen Anastomosenring um den infundibulären Prozess der Neurohypophyse und schützen ihn vor übermäßiger Schädigung.
Kumar et al. berichteten über eine Multigravida-Frau, die eine schwere postpartale Blutung, eine disseminierte intravaskuläre Gerinnung und ein Sheehan-Syndrom entwickelte. Postoperativ entwickelte sie eine Polyurie, einen Labornachweis für Diabetes insipidus und einen verbesserten klinischen Status mit intranasaler Desmopressin-Supplementierung. Tulandi et al. beschrieben den Fall einer 31-jährigen Frau, die nach einem Kaiserschnitt schwere Blutungen und Hypotonie entwickelt hatte. 7 Monate später entwickelte sie eine Polyurie und bei ihr wurde Diabetes insipidus diagnostiziert. Die Bildgebung des Gehirns ergab leere Sella.
Weston et al. berichteten über eine 35-jährige Frau mit leichter Präeklampsie und Insulin, die einen Schwangerschaftsdiabetes erfordert und eine postpartale Blutung und Hypotonie aufwies, die eine subtotale Hysterektomie erforderten. Postoperativ entwickelte sie übermäßigen Durst, Polyurie, starke Kopfschmerzen und verschwommenes Sehen. Hypophysenfunktionstests ergaben eine zentrale Hypothyreose, Hyperprolaktinämie und ein sekundäres Nebennierenversagen. Diabetes insipidus wurde durch Elektrolyttests vor und nach einem 10-stündigen Wasserentzugstest bestätigt. Die Bildgebung zeigte Hinweise auf einen ischämischen Infarkt der Hypophyse.
Dutta et al. berichteten über einen 27-jährigen Mann, bei dem Symptome auftraten, die auf eine Hypothyreose hindeuten, bei denen im MRT ein Fall von leerem Sella diagnostiziert wurde und bei dem alle Symptome mit Levothyroxin-Therapie behoben wurden.
In unserer Fallstudie MRT-Gehirn und Sella Ebene enthüllte den größten Teil der mit CSF gefüllten Sella. Die Hypophyse schien mit konkaven oberen Rändern ausgedünnt zu sein. Ob die vergrößerte Sella Turcica auf einen intrasellaren Bruch des suprasellaren Subarachnoidalraums mit Kompression der Hypophyse zurückzuführen ist oder ob zuvor eine Vergrößerung der Hypophyse aufgrund einer primären Hypothyreose mit anschließender Atrophie aufgrund einer Behandlung mit L-Thyroxin gefolgt von einer Verlängerung von Der Subarachnoidalraum in die Sella Turcica ist eine Frage der Spekulation.
Diagnose Sie basiert auf dem klinischen Erscheinungsbild und den radiologischen Nachweisen.
Behandlung Basierend auf der Art der leeren Sella. Es gibt keine spezifische Behandlung, wenn die Hypophyse normal ist.Wenn die Prolaktinspiegel hoch sind und die Funktion der Eierstöcke oder Hoden beeinträchtigen, können Medikamente vorgeschlagen werden, die die Prolaktinspiegel senken. Bei der sekundären Behandlung mit leerem Sella-Syndrom werden die fehlenden Hormone ersetzt.
