Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii

Inne nazwy

Odwracalne zespół tylnej leukoencefalopatii (RPLS)

Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii widoczny w obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego jako mnogi kortykosteroid -obszary podkorowe hiperintensywnego (białego) ważonego sygnału T2 obejmujące płaty potyliczne i ciemieniowe obustronnie oraz mosty.

Specjalizacja

Neurologia

Objawy

Napady drgawkowe, bóle głowy, zaburzenia widzenia, zmieniony stan psychiczny, czasami osłabienie kończyn lub niemożność mówienia

Powikłania

Krwotok śródczaszkowy

Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii (PRES), znany również jako zespół odwracalnej tylnej leukoencefalopatii (RPLS), jest rzadkim schorzeniem, w którym części mózgu są dotknięte obrzękiem, zwykle będącym następstwem przyczyny. Ktoś z PRES może odczuwać ból głowy, zmiany widzenia i drgawki, a niektórzy mogą rozwinąć inne objawy neurologiczne, takie jak splątanie lub osłabienie jednej lub więcej kończyn. Nazwa tego schorzenia zawiera słowo „posterior”, ponieważ dotyczy głównie, choć nie wyłącznie, tylnej części mózgu (płatów ciemieniowych i potylicznych). Najczęstsze przyczyny to poważnie podwyższone ciśnienie krwi, niewydolność nerek, ciężkie infekcje, niektóre leki, niektóre choroby autoimmunologiczne i stan przedrzucawkowy. Diagnoza jest zwykle postawiona na podstawie skanowania mózgu (MRI), na którym można zidentyfikować obszary obrzęku.

Leczenie PRES ma charakter wspomagający: usunięcie przyczyny lub przyczyn i leczenie wszelkich powikłań, takich jak leki przeciwdrgawkowe na napady padaczkowe. PRES może być powikłany krwotokiem śródczaszkowym, ale zdarza się to stosunkowo rzadko. Większość osób w pełni wraca do zdrowia, chociaż u niektórych mogą wystąpić objawy szczątkowe. Po raz pierwszy PRES został opisany w 1996 roku.

Oznaki i objawy

PRES zwykle ma ostry początek. Większość osób z PRES doświadcza bólów głowy i napadów; wielu doświadcza także zmian wzrokowych, dezorientacji i senności, osłabienia ręki i / lub nogi po jednej stronie ciała (porażenie połowicze), trudności w mówieniu lub rzadziej innych objawów neurologicznych. Wizualne zmiany w PRES mogą obejmować hemianopsję (niemożność widzenia lewej lub prawej części pola widzenia), niewyraźne widzenie, brak świadomości wzrokowej po jednej stronie, halucynacje wzrokowe i ślepotę korową.

Występują drgawki w około dwóch trzecich przypadków. U dzieci jest to jeszcze częstsze i wynosi 90%. Jeśli wystąpią napady, mogą być ogniskowe lub uogólnione. U niewielkiej części występuje stan padaczkowy, w którym napady nie są kontrolowane prostymi środkami.

Przyczyny

Przyczyny, które mogą przyczynić się do rozwoju PRES to: immunosupresja (szczególnie w przypadku przeszczepów narządów, np. z takrolimusem), ciężką infekcją i (lub) posocznicą, chemioterapią, chorobami autoimmunologicznymi i stanem przedrzucawkowym. Często występuje wysokie ciśnienie krwi. Podobnie większość osób z PRES ma upośledzoną czynność nerek, a 21% jest poddawanych regularnej hemodializie. W przypadku PRES związanych z lekami może występować odstęp od tygodni do miesięcy między rozpoczęciem leczenia a rozwojem PRES. Po przeszczepie krwiotwórczych komórek macierzystych (przeszczep szpiku kostnego) ryzyko PRES wynosi około 8%, podczas gdy ryzyko jest mniejsze (0,4-6%) po przeszczepie narządu miąższowego.

Następujące choroby autoimmunologiczne zostały opisane które są związane z PRES: zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP), pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC), reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), zespół Sjögrena, guzkowe zapalenie tętnic (PAN), stwardnienie układowe, toczeń rumieniowaty układowy (SLE), ziarniniak z zapaleniem wielonaczyniowym ( GPA), choroba Leśniowskiego-Crohna i zapalenie nerwu wzrokowego (NMO), a także zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS). Zgłoszono również szereg innych skojarzeń, w tym inne grupy leków, transfuzję krwi, podwyższone stężenie wapnia, poziomy magnezu, poporodowa angiopatia mózgowa i narkotyki (kokaina i amfetamina).

Sugerowano, że PRES jest identyczny lub ściśle powiązany z encefalopatią nadciśnieniową, obecnością objawów neurologicznych u osób z nagłym nadciśnieniem tętniczym.

Mechanizm

Chociaż dokładny mechanizm PRES nie jest w pełni poznany, uważa się, że jest on związany z problemem z naczyniami krwionośnymi mózgu. Istnieje kilka teorii wyjaśniających, dlaczego te naczynia krwionośne mogą stać się niewłaściwie przepuszczalne i powodować obrzęk otaczającej tkanki mózgowej. Teoria „wazogeniczna” zakłada, że ekstremalnie wysokie ciśnienie krwi pokonuje normalną zdolność naczyń krwionośnych w mózgu do utrzymania prawidłowego przepływu krwi w mózgu. Nadmierne ciśnienie uszkadza warstwę śródbłonka i barierę krew-mózg, prowadząc do obrzęku (obrzęku).Dotyczy to głównie „tylnych” części mózgu, które są bardziej podatne. Wydaje się, że teoria „wazogeniczna” wyjaśnia prawie 50% przypadków PRES, w których doszło do znacznie podwyższonego ciśnienia krwi. Nazywa się ją również teorią „przełomu” lub „teorią hiperperfuzji”. Teoria ta nie wyjaśnia obrzęku w wielu innych przypadkach, gdy ciśnienie krwi było normalne lub nawet niskie; w rzeczywistości obrzęk jest bardziej nasilony u osób bez nieprawidłowo podwyższonego ciśnienia krwi.

W PRES wtórnym do innych przyczyn uszkodzenie naczyń krwionośnych przypisuje się innym mechanizmom. Teoria „cytotoksyczności” sugeruje, że to bezpośrednie uszkodzenie komórek przez toksyny (zwykle leki) wywołuje obrzęk. Teoria „immunogenna” sugeruje rolę układu odpornościowego (szczególnie komórek T). Niektórzy uważają teorie cytotoksyczności i immunogenności za jedną teorię „toksyczną”. Wydaje się, że cytokiny odgrywają rolę w wywoływaniu dysfunkcji śródbłonka.

Wreszcie, zgodnie z teorią „neuropeptydu / zwężenia naczyń mózgowych”, niektóre specyficzne substancje (endotelina 1, tromboksan A2) wywołują skurcz naczyń krwionośnych wynikłe uszkodzenie ściany naczynia i obrzęk. Ta ostatnia hipoteza jest poparta częstym wykrywaniem rozproszonych skurczów naczyń krwionośnych (zwężenia naczyń) u wielu osób z PRES oraz dowodami na zmniejszoną perfuzję, chociaż skurcz może być również konsekwencją uszkodzenia naczynia krwionośnego, a nie jego przyczyną. Dlatego niektórzy uwzględniają skurcz naczyń w teorii „toksyczności”. Uważa się, że wszystkie te wielorakie mechanizmy mogą potencjalnie odgrywać rolę w rozwoju PRES.

Diagnoza

Nie ma formalnych kryteriów diagnostycznych dla PRES, ale zaproponowano, że PRES można zdiagnozować, jeśli u kogoś wystąpiły ostre objawy neurologiczne (napad padaczkowy, zmieniony stan psychiczny, ból głowy, zaburzenia widzenia) wraz z jednym lub kilkoma znanymi czynnikami ryzyka, typowy wygląd w obrazowaniu mózgu (lub normalne obrazowanie) i nie ma innej alternatywnej diagnozy. Niektórzy uważają, że należy wykazać, że nieprawidłowości są odwracalne. Jeśli wykonuje się nakłucie lędźwiowe, może to wykazać zwiększony poziom białka, ale brak białych krwinek. W pierwszej kolejności można wykonać skanowanie tomografii komputerowej; może to wskazywać na obszary istoty białej o niskiej gęstości w tylnych płatach.

Diagnozę zazwyczaj stawia się na podstawie rezonansu magnetycznego mózgu. Najbardziej charakterystycznymi objawami PRES są symetryczne hiperintensywności w obrazach ważonych T2 w płatach ciemieniowych i potylicznych; ten wzorzec występuje w ponad połowie wszystkich przypadków. Sekwencje FLAIR mogą lepiej pokazywać te nieprawidłowości. Niektóre specyficzne inne rzadkie wzorce zostały opisane: wzór zlewiska górnej bruzdy czołowej (SFS), wzór zlewiska obejmujący całą półkulę (holohemkula) oraz wzór centralny z obrzękiem naczyniopochodnym w głębokiej istocie białej, zwojach podstawy, wzgórzu, pniu mózgu i pons. Te różne wzorce na ogół nie korelują z charakterem objawów ani ich ciężkością, chociaż ciężki obrzęk może sugerować gorsze rokowanie. Jeśli objawy nie są typowe, przed ostatecznym zdiagnozowaniem PRES należy rozważyć inne przyczyny objawów i nieprawidłowości w obrazowaniu. W wielu przypadkach istnieją dowody na zwężenie naczyń krwionośnych (w przypadku wykonania angiografii), co sugeruje możliwe nakładanie się na zespół odwracalnego skurczu naczyń mózgowych (RCVS). MRI dyfuzyjne można wykorzystać do identyfikacji obszarów obrzęku cytotoksycznego spowodowanego słabym przepływem krwi (niedokrwienie), ale nie jest jasne, czy ma to znaczenie prognostyczne. Nieprawidłowy pozorny współczynnik dyfuzji obserwuje się w około 20% przypadków.

W 10–25% przypadków PRES obserwuje się krwotok w neuroobrazowaniu. Mogą wystąpić różne rodzaje krwotoków: krwotok do samej tkanki mózgowej (krwotok śródmiąższowy), krwotok podpajęczynówkowy bruzdy i mikrokrwotoki.

Leczenie

Nie ma bezpośredniego leczenia PRES poza usuwanie lub leczenie jakiejkolwiek przyczyny. Na przykład może zaistnieć potrzeba wstrzymania podawania leków immunosupresyjnych. 40% wszystkich osób z PRES jest na tyle złych, że wymagają przyjęcia na oddział intensywnej terapii w celu ścisłej obserwacji i leczenia powikłań. Osobom z napadami podaje się leki przeciwdrgawkowe.

W przypadku nagłego nadciśnienia, ciśnienie krwi obniża się o 20-30% za pomocą ciągłego wlewu leku obniżającego ciśnienie krwi pod ścisłą kontrolą. Spośród dostępnych środków obniżających ciśnienie krwi może być konieczne unikanie azotanów, ponieważ istnieje obawa, że może to pogorszyć PRES nawet podczas obniżania ciśnienia krwi. W PRES wtórnym do stanu przedrzucawkowego można podać siarczan magnezu.

Rokowanie

Przy odpowiednim leczeniu 70-90% osób z PRES wraca do pełnego zdrowia w ciągu kilku godzin lub dni. Umiera 8–17% osób z PRES, chociaż nie zawsze jest to bezpośrednią konsekwencją PRES.Spośród osób, które mają objawy resztkowe po PRES, można to przypisać głównie krwotokowi. Brak ustąpienia nieprawidłowości w badaniu MRI wiąże się z gorszymi wynikami. Jeśli PRES był spowodowany stanem przedrzucawkowym, rokowanie jest lepsze niż w przypadku PRES z innych przyczyn.

Czynnikami, które wskazują na gorsze rokowanie, są wiek osoby, poziom białka C-reaktywnego we krwi ( markera zapalenia), zmieniony stan psychiczny w momencie diagnozy i zmienione markery krzepnięcia. U chorych na cukrzycę rokowanie może być gorsze, a nieprawidłowości w ciele modzelowatym w MRI wiązały się z gorszym rokowaniem. Niektóre wzorce w elektroencefalografii ( EEG) są również związane z gorszymi wynikami.

Po epizodzie PRES, nawet jeśli był on związany z napadami, tylko niewielka część osób pozostaje zagrożona trwającymi napadami, a większość może ostatecznie przerwać leczenie leczenie przeciwdrgawkowe.

Epidemiologia

Częstość występowania (liczba przypadków w ciągu roku) PRES nie jest znana, ale coraz częstsze stosowanie skanów MRI doprowadziło do zwiększenia rozpoznawalności.

Historia

PRES został po raz pierwszy opisany w 1996 roku na grupie 15 osób pacjenci zidentyfikowani retrospektywnie w dokumentacji New England Medical Center w Bostonie i Hôpital Sainte Anne w Paryżu. Nazwa została zmieniona w 2000 roku z „leukencefalopatii” na „encefalopatię”, ponieważ pierwsza sugerowała, że dotyczy ona tylko istoty białej mózgu, co nie ma miejsca.

Klasyfikacja