Co to jest rumień wielopostaciowy?

Rumień wielopostaciowy to reakcja nadwrażliwości zwykle wywoływana przez infekcje, najczęściej wirus opryszczki pospolitej (HSV). Objawia się wykwitem skórnym charakteryzującym się typową zmianą docelową. Może wystąpić zajęcie błony śluzowej. Jest ostry i samoograniczający się, zwykle ustępuje bez powikłań.

Rumień wielopostaciowy dzieli się na główne i mniejsze formy i jest obecnie uważany za odrębny od zespołu Stevensa-Johnsona (SJS) i toksycznej martwicy naskórka (TEN) .

Kto choruje na rumień wielopostaciowy?

Rumień wielopostaciowy najczęściej dotyka młodych dorosłych (w wieku 20–40 lat), jednak może dotyczyć wszystkich grup wiekowych i ras. Jest dominacja mężczyzn.

Istnieje genetyczna skłonność do rumienia wielopostaciowego. Pewne typy tkanek częściej występują u osób z rumieniem wielopostaciowym związanym z opryszczką (HLA-DQw3) i nawracającym rumieniem wielopostaciowym (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Co wywołuje rumień wielopostaciowy?

Infekcje

Infekcje są prawdopodobnie związane z co najmniej 90% przypadków rumienia wielopostaciowego.

Najczęstszym czynnikiem wywołującym rumień wielopostaciowy jest zakażenie wirusem opryszczki pospolitej (HSV), zwykle opryszczka wargowa (opryszczka wargowa) i rzadziej opryszczka narządów płciowych. HSV typu 1 występuje częściej niż typ 2. Infekcja opryszczki zwykle poprzedza wykwit skórny o 3–14 dni.

Mycoplasma pneumonia (zakażenie płuc wywołane przez bakterie Mycoplasma pneumoniae) jest następną najczęściej występującą

Zgłoszono, że wiele różnych infekcji wirusowych wywołuje rumień wielopostaciowy, w tym:

• Parapoxvirus (guzki orf i dojarzy)
• Herpes varicella- półpasiec (ospa wietrzna, półpasiec)
• Adenowirus
• Wirusy zapalenia wątroby
• Ludzki wirus niedoboru odporności (HIV)
• Cytomegalovirus
• Szczepionki wirusowe

Infekcje grzybicze dermatofitów (grzybica) były również zgłaszane w związku z rumieniem wielopostaciowym.

Leki

Leki są prawdopodobnie rzadkością przyczyna (< 10%) rumienia wielopostaciowego. Jeśli poważnie rozważa się tę diagnozę, należy wykluczyć alternatywne erupcje polekowe, takie jak SJS / TEN, uogólnione, utrwalone wykwity polekowe, polimorficzne wysypka polekowa i pokrzywka.

Wiele leków wywołuje rumień wielopostaciowy, w tym barbiturany, niesteroidowe leki przeciwzapalne, penicyliny, sulfonamidy, nitrofurantoina, fenotiazyny i leki przeciwdrgawkowe.

Objawy kliniczne rumienia wielopostaciowego

Objawy ogólne

Zwykle w rumieniu wielopostaciowym mniejszym nie występują objawy prodromalne. Jednak rumień wielopostaciowy duży może być poprzedzony łagodnymi objawami, takimi jak gorączka lub dreszcze, osłabienie lub bolesność stawów.

Zmiany skórne

Zwykle w rumieniu wielopostaciowym pojawia się kilka do setek zmian skórnych w ciągu 24 godzin. Uszkodzenia są najpierw widoczne na grzbietach dłoni i / lub wierzchu stóp, a następnie rozprzestrzeniają się w dół kończyn w kierunku tułowia. Częściej dotyczy to kończyn górnych niż dolnych. Może to dotyczyć dłoni i podeszew. Twarz, szyja i tułów to typowe miejsca. Zmiany skórne często grupują się na łokciach i kolanach. Może towarzyszyć mu łagodny świąd lub pieczenie.

Początkowe zmiany są ostro odgraniczone, okrągłe, czerwono-różowe i płaskie (plamki), które stają się uniesione (grudki / wyczuwalne) i stopniowo powiększają się, tworząc blaszki (płaskie wypukłe łaty) o średnicy do kilku centymetrów. Środek grudki / blaszki ciemnieje i pojawiają się zmiany powierzchniowe (naskórkowe), takie jak pęcherze lub strupy. Zmiany zwykle rozwijają się w ciągu 72 godzin.

Typowa zmiana docelowa (zwana również zmianą tęczówki) rumienia wielopostaciowego ma ostry brzeg, regularny okrągły kształt i trzy koncentryczne strefy kolorów:

• Środek jest ciemnoczerwony lub ciemnoczerwony z pęcherzem lub skórką
• Następny pierścień jest jaśniejszy róż i jest uniesiony z powodu obrzęku (obrzęk płynu)
• Najbardziej zewnętrzny pierścień jest jasnoczerwony.

Nietypowe zmiany docelowe mają tylko dwie strefy i / lub niewyraźną granicę.

Erupcja jest polimorficzna (wiele form), stąd nazwa „wielopostaciowa”. Zmiany mogą znajdować się na różnych etapach rozwoju, przy jednoczesnej obecności zarówno typowych, jak i nietypowych celów. Aby znaleźć typowe cele, może być wymagane pełne badanie skóry, ponieważ może być ich niewiele.

Zmiany chorobowe wykazują zjawisko Köbnera (izomorficzne), co oznacza, że mogą rozwijać się w miejscach poprzedzających (ale nie równoczesnych lub późniejszych) ) uraz skóry.

Nie ma towarzyszącego obrzęku twarzy, dłoni ani stóp, mimo że są to częste miejsca występowania wysypki. Jednak usta są często opuchnięte, szczególnie w przypadku rumienia wielopostaciowego dużego.

Rumień wielopostaciowy

Zobacz więcej zdjęć rumienia wielopostaciowego.

Zajęcie błony śluzowej

Zmiany błony śluzowej, jeśli występują, zwykle rozwijają się kilka dni po rozpoczęciu wysypki skórnej.

W rumieniu wielopostaciowym mniejszym zajęcie błony śluzowej jest nieobecny lub łagodny. Zmiany na błonie śluzowej, jeśli występują, to początkowo zaczerwienienie warg i wewnętrznej strony policzka. Czasami pęcherze rozwijają się i szybko pękają, tworząc nadżerki i owrzodzenia.

W przypadku rumienia wielopostaciowego, zwykle dotyczy to jednej lub więcej błon śluzowych, najczęściej błony śluzowej jamy ustnej:

• Najczęściej najczęściej usta, wnętrze policzków, język
• Rzadziej dno jamy ustnej, podniebienie, dziąsła.

Inne miejsca na błonach śluzowych mogą obejmować:

• Oko
• Odbyt i narządy płciowe
• Tchawica / oskrzela
• Przewód pokarmowy.

Zmiany błony śluzowej obejmują obrzęk i zaczerwienienie z tworzeniem się pęcherzy. Pęcherze szybko pękają, pozostawiając duże, płytkie, bolesne owrzodzenia o nieregularnym kształcie, które pokryte są białawą rzekomobłoną. Zwykle wargi są opuchnięte krwotocznymi strupami. Pacjent może mieć trudności z mówieniem lub połykaniem z powodu bólu.

W przypadku mykoplazmowego zapalenia płuc, błony śluzowe mogą być jedynymi dotkniętymi miejscami (zapalenie śluzówki). Może to być ciężkie i wymagać hospitalizacji z powodu trudności w jedzeniu i piciu. Nie ustalono, czy jest to ograniczona postać rumienia wielopostaciowego. Jest również znany jako zespół Fuchsa, a rumień błony śluzowej wielopostaciowy może czasami być spowodowany nawracającą opryszczką zwykłą.

Rumień wielopostaciowy: zajęcie błon śluzowych

Nawracający rumień wielopostaciowy

Rumień wielopostaciowy może nawracać, z wieloma epizodami rocznie przez wiele lat. Uważa się, że jest to prawie zawsze spowodowane zakażeniem HSV-1.

Jak rozpoznaje się rumień wielopostaciowy?

Rumień wielopostaciowy jest rozpoznaniem klinicznym, chociaż może być wymagana biopsja skóry aby wykluczyć inne warunki. Histologia rumienia wielopostaciowego jest charakterystyczna, ale nie diagnostyczna. Różni się w zależności od wieku zmiany, jej wyglądu i tego, która część jest poddawana biopsji.

Inne testy można przeprowadzić w poszukiwaniu infekcji często obserwowanych w przypadku rumienia wielopostaciowego, takich jak mykoplazma.

Aby uzyskać więcej informacji, zobacz Rumień wielopostaciowy: histologia i mechanizmy.

Leczenie rumienia wielopostaciowego

W większości przypadków nie jest wymagane leczenie, ponieważ wysypka ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni bez powikłań.

Może być konieczne leczenie ukierunkowane na dowolną możliwą przyczynę, np. jako doustny acyklowir (nie miejscowo) na HSV lub antybiotyki (np. erytromycyna) na Mycoplasma pneumoniae. Jeśli podejrzewa się przyczynę narkotyku, należy zaprzestać stosowania leku, który może stanowić zagrożenie.

Może być konieczne leczenie wspomagające / objawowe.

• Swędzenie – doustne leki przeciwhistaminowe i / lub miejscowe kortykosteroidy mogą pomoc.
• Ból jamy ustnej – płyny do płukania ust zawierające środki miejscowo znieczulające i antyseptyczne zmniejszają ból i wtórną infekcję.
• Zajęcie oka powinno być ocenione i leczone przez okulistę.
• Rumień wielopostaciowy może wymagać przyjęcia do szpitala w celu leczenia wspomagającego, szczególnie jeśli poważne zajęcie jamy ustnej ogranicza picie.

Rola doustnych kortykosteroidów pozostaje kontrowersyjna, ponieważ żadne kontrolowane badania nie wykazały żadnych korzyści. Jednak w przypadku ciężkiej choroby na wczesnym etapie choroby często stosuje się prednizon lub prednizolon w dawce 0,5–1 mg / kg / dobę.

Nawracający rumień wielopostaciowy jest zwykle leczony początkowo przez 6 miesięcy ciągłym doustnym acyklowirem w dawce 10 mg / kg / dobę w dawkach podzielonych (np. 400 mg dwa razy dziennie), nawet jeśli HSV nie był oczywistym wyzwalaczem rumienia wielopostaciowego pacjenta. Wykazano, że jest skuteczny w podwójnie zaślepionych badaniach kontrolowanych placebo. Jednak rumień wielopostaciowy może nawrócić po odstawieniu acyklowiru. Inne leki przeciwwirusowe, takie jak walacyklowir (500–1000 mg / dobę) i famcyklowir (250 mg dwa razy dziennie), należy wypróbować, jeśli acyklowir nie pomoże; leki te nie są łatwo dostępne w Nowa Zelandia.

Inne terapie (stosowane w sposób ciągły), które według doniesień pomagają tłumić nawracający rumień wielopostaciowy, obejmują:

• Dapson 100–150 mg / dzień
• Leki przeciwmalaryczne (np. hydroksychlorochina)
• Azatiopryna 100–150 mg / dzień
• Inne: talidomid, c iklosporyna, mykofenolan mofetylu, fotochemioterapia (PUVA)

Jakie są prognozy dla rumienia wielopostaciowego?

Rumień wielopostaciowy mniejszy zwykle ustępuje samoistnie bez bliznowacenia w ciągu 2–3 tygodni. Rumień wielopostaciowy duży ustąpi do 6 tygodni. Rumień wielopostaciowy nie postępuje do SJS / TEN.

Na skórze mogą występować resztkowe cętkowane przebarwienia. Znaczne zajęcie oczu w rumieniu wielopostaciowym dużym może rzadko powodować poważne problemy, w tym ślepotę.