ClassificationEdit

Namiot jest przedłużeniem opony twardej, która oddziela móżdżek od mózgu. Istnieją dwie główne klasy przepuklin: nadnamiotowe i infratentalne. Nadnamiotowy odnosi się do przepukliny struktur zwykle znajdujących się powyżej nacięcia namiotu, a infratentyczny odnosi się do struktur normalnie znajdujących się pod nim.

• Przepuklina nadnamiotowa

1. Nieprzytomne (transtentorial)
2. Central
3. Cingulate (subfalcine / transfalcine)
4. Transcalvarial
5. Tectal (posterior)

• Przepuklina podskórna

1. W górę (móżdżek w górę lub w górę transtentorial)
2. Migdałek (móżdżek w dół)

Uncal herniationEdit

W przypadku przepukliny bezwodnej powszechny podtyp przepukliny międzystanowej, najbardziej wewnętrzna część płata skroniowego, uncus, może zostać ściśnięty tak bardzo, że porusza się w kierunku namiotu i wywiera nacisk na pień mózgu, zwłaszcza śródmózgowia. Namiot jest strukturą wewnątrz czaszki utworzoną przez oponę twardą opon mózgowych. Tkanka może zostać usunięta z kory mózgowej w procesie zwanym złuszczaniem.

Uncus może uciskać nerw okoruchowy (znany również jako CN III), co może wpływać na przywspółczulne wejście do oka po stronie dotkniętego nerwu , powodując rozszerzenie źrenicy chorego oka i niepowodzenie jego zwężenia w odpowiedzi na światło, tak jak powinno. Rozszerzenie źrenic często poprzedza somatyczne skutki motoryczne ucisku CN III zwane porażeniem nerwu okoruchowego lub porażeniem nerwu trzeciego. Porażenie to objawia się odchyleniem oka do pozycji „w dół i na zewnątrz” z powodu utraty unerwienia wszystkich mięśni ruchowych gałki ocznej z wyjątkiem mięśnia prostego bocznego (unerwionego przez nerw odwodzący (inaczej CN VI) i górnego skośnego aka CN IV) Objawy pojawiają się w tej kolejności, ponieważ włókna przywspółczulne otaczają włókna motoryczne CN III i dlatego są najpierw uciskane.

Ucisk tętnicy mózgowej tylnej tylnej po tej samej stronie spowoduje niedokrwienie kory wzrokowej i kontralateralne ubytki pola widzenia w obu oczach (hemianopsja przeciwna).

Innym ważnym odkryciem jest fałszywy znak lokalizacyjny, tzw. wcięcie Kernohana, które jest wynikiem ucisku przeciwległego odcinka mózgu zawierających zstępujące włókna korowo-rdzeniowe i niektóre włókna z odcinka korowo-łokciowego. Prowadzi to do niedowład połowiczy ipsilateralnej w odniesieniu do przepukliny i kontralateralnego niedowładu połowiczego w odniesieniu do strupki mózgowej s.

Wraz ze wzrostem ciśnienia i progresją przepukliny nastąpi zniekształcenie pnia mózgu prowadzące do krwotoków Dureta (rozerwanie małych naczyń w miąższu) w środkowej i paramedycznej strefie śródmózgowia i mostu. Pęknięcie tych naczyń prowadzi do krwotoków liniowych lub płomienistych. Uszkodzony pień mózgu może prowadzić do odkorowania postawy, depresji ośrodka oddechowego i śmierci. Inne możliwości wynikające z zniekształcenia pnia mózgu obejmują letarg, powolne tętno i rozszerzenie źrenic.

Niepęknięta przepuklina może przekształcić się w przepuklinę centralną. Zespół przesuwającego się uncusa reprezentuje bezwodną przepuklinę bez zmian w poziomie świadomości i innych następstw wymienionych powyżej.

Centralna przepuklinaEdit

W przepuklinach środkowych, międzymózgowia i części płatów skroniowych obu półkul mózgowych są przeciskane przez wycięcie w namiotu móżdżku. Przepuklina transtentorialna może wystąpić, gdy mózg porusza się w górę lub w dół w poprzek namiotu, nazywany odpowiednio wstępującą i zstępującą przepukliną transtentalną; jednak zstępująca przepuklina jest znacznie bardziej powszechna. Przepuklina w dół może rozciągać gałęzie tętnicy podstawnej (tętnice mostowe), powodując ich rozerwanie i krwawienie, znane jako krwotok Dureta. Wynik jest zwykle śmiertelny. Innymi objawami tego typu przepukliny są małe, nieruchome źrenice z porażeniem ruchu gałek ocznych w górę, co daje charakterystyczny wygląd „oczu słońca”. U tych pacjentów występuje również często jako końcowe powikłanie rozwój moczówki prostej w wyniku ucisku na przysadkę mózgową. W badaniu radiologicznym przepuklina w dół charakteryzuje się obliteracją zbiornika nadsiodłowego od przepukliny płata skroniowego do rozworu namiotowego z towarzyszącym uciskiem na szypułkach mózgowych. Z drugiej strony, przepuklina w górę może być scharakteryzowana radiologicznie przez obliterację zbiornika czworobocznego. Wiadomo, że zespół niedociśnienia wewnątrzczaszkowego naśladuje przepuklinę śródczaszkową.

Cingulate herniationEdit

W najpowszechniejszym typie przepukliny zakrętu obręczy lub podfalcyny, najbardziej wewnętrzna część płata czołowego jest zdrapywana pod częścią falx cerebri, a opona twarda na szczycie głowy między dwiema półkulami mózgu . Przepuklina zakrętu obręczy może być spowodowana obrzękiem jednej półkuli i popychaniem zakrętu obręczy przez falx cerebri. Nie powoduje to tak dużego nacisku na pień mózgu, jak inne rodzaje przepukliny, ale może wpływać na naczynia krwionośne w płatach czołowych, które znajdują się blisko miejsca urazu (tętnica przednia mózgowa) lub może prowadzić do przepukliny centralnej. Zakłócenia w dopływie krwi mogą spowodować niebezpieczny wzrost ICP, który może prowadzić do bardziej niebezpiecznych postaci przepukliny. Objawy przepukliny zakrętu obręczy nie są dobrze określone. Zwykle występujące oprócz przepukliny ślepej, przepuklina zakrętu obręczy może objawiać się nieprawidłową posturą i śpiączką. Często uważa się, że przepuklina zakrętu obręczy jest prekursorem innych typów przepukliny.

Przepuklina przezskórnaEdytuj

W przepuklinie międzykostnej mózg przeciska się przez złamanie lub miejsce chirurgiczne w czaszce. Nazywany również „przepukliną zewnętrzną”, ten typ przepukliny może wystąpić podczas kraniektomii, zabiegu, w którym usuwa się płat czaszki, a wystający obszar mózgu uniemożliwia wymianę części czaszki podczas operacji.

W górę przepuklinaEdytuj

Zwiększone ciśnienie w tylnym dole może spowodować, że móżdżek przesunie się w górę przez otwór namiotu w górę lub przepuklina móżdżkowa. Śródmózgowie wypychane jest do góry przez nacięcie namiotu. Jest to również znane jako wstępująca przepuklina transtentorialna, ponieważ występuje w poprzek namiotu móżdżku.

Przepuklina migdałków migdałki móżdżku przemieszczają się w dół przez otwór wielki, prawdopodobnie powodując ucisk dolnego pnia mózgu i górnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego, gdy przechodzą przez otwór magnum. Zwiększony nacisk na pień mózgu może spowodować dysfunkcję ośrodków w mózgu odpowiedzialnych za kontrolowanie czynności układu oddechowego i serca. Najczęstszymi objawami są nieuleczalny ból głowy, przechylenie głowy i sztywność karku z powodu wbijania migdałków. Poziom świadomości może się obniżyć, a także spowodować porażenie wiotkie. U tych pacjentów widoczna jest również niestabilność ciśnienia krwi.

Przepuklina migdałkowa móżdżku jest również znana jako malformacja Chiariego (CM) lub wcześniej malformacja Arnolda-Chiariego (ACM). Istnieją cztery typy malformacji Chiari, które reprezentują bardzo różne procesy chorobowe z różnymi objawami i rokowaniem. Stany te można znaleźć u bezobjawowych pacjentów jako przypadkowe stwierdzenie lub mogą być tak poważne, że zagrażają życiu. Stan ten jest obecnie częściej diagnozowany przez radiologów, ponieważ więcej pacjentów jest poddawanych skanom MRI głowy, zwłaszcza pionowego rezonansu magnetycznego, który jest ponad dwukrotnie bardziej czuły na wykrycie tego stanu. Ektopia migdałków móżdżkowych (CTE) to termin używany przez radiologów do opisania migdałków móżdżku, które są „nisko położone”, ale nie spełniają radiograficznych kryteriów definicji wady Chiariego. Obecnie przyjęta definicja radiologiczna wady Chiari mówi, że migdałki móżdżku znajdują się co najmniej 5 mm poniżej poziomu otworu wielkiego. Niektórzy klinicyści zgłaszali, że niektórzy pacjenci wydają się odczuwać objawy odpowiadające wadom Chiariego bez radiologicznych dowodów przepukliny migdałków. Czasami tych pacjentów opisuje się jako „Chiari 0”.

Istnieje wiele podejrzanych przyczyn przepukliny migdałków, w tym: zmniejszony lub zniekształcony tylny dół czaszki (dolna, tylna część czaszki), który nie zapewnia wystarczającej ilości miejsca na móżdżek; wodogłowie lub nieprawidłowa objętość płynu mózgowo-rdzeniowego wypychająca migdałki; lub napięcie oponowe ciągnące mózg do ogona. Mogą być powiązane zaburzenia tkanki łącznej, takie jak zespół Ehlersa Danlosa.

Do dalszej oceny przepukliny migdałków stosuje się badania przepływu CINE. Ten typ MRI bada przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego w stawie czaszkowo-szyjnym. Dla osób doświadczających objawów, ale bez wyraźnych dowodów MRI, zwłaszcza jeśli objawy są lepsze w pozycji leżącej i gorsze w pozycji stojącej / wyprostowanej, przydatne może być badanie MRI w pozycji pionowej.