Dyskusja

Udokumentowano dużą częstość występowania dysfunkcji przysadki mózgowej u pacjentów z pierwotnym zespołem pustego siodła. Obejmowały one niedoczynność przysadki, wtórny hipogonadyzm, hiperprolaktynemię, izolowany niedobór ACTH i moczówkę prostą (DI).

Obecny pacjent miał klasyczną niedoczynność tarczycy, przyjmował l-tyroksynę; i brak miesiączki trwający 2 lata. Analiza hormonalna wykazała prawidłowy poziom kortyzolu, FSH, LH i hiperprolaktynemii. Cierpiała na wielomocz i polidypsję trwające 1 rok. Osmolalność surowicy dokumentowała moczówkę prostą, a odpowiedź na AVP potwierdzała centralną DI. Przedstawiła niedoczynność tarczycy i hiperprolaktynemię, co wskazuje, że zaangażowany jest przedni przysadka mózgowa.

Prolaktyna (PRL) jest wyjątkowa wśród hormonów przysadki, ponieważ dominujący mechanizm centralnej kontroli jest hamujący, odzwierciedlając hamowanie uwalniania PRL za pośrednictwem dopaminy. Ten szlak regulacyjny odpowiada za spontaniczne nadmierne wydzielanie PRL, które występuje w przypadku odcinka szypułkowego przysadki, często w następstwie ucisku u podstawy czaszki. Zwykle w pierwotnym pustym siodle łodyga przysadki jest ściśnięta, przez co dopamina nie dociera do przysadki mózgowej. Stąd wzrost poziomu prolaktyny.

Hiperprolaktynemia i okresowy wzrost poziomu PRL były związane z pierwotnym pustym siodłem, a aż 25% kobiet z pustym siodłem ma podwyższony poziom prolaktyny. Stopień hiperprolaktynemii stwierdzany w zespole pustego siodła jest umiarkowany (zwykle mniej niż 100 ng / ml) w porównaniu z prolactinoma z poziomami powyżej 200 ng / ml).

Ghatnatti i wsp. odnotowali dysfunkcję endokrynologiczną u 50% pacjentów z PES, a hiperprolaktynemia była najczęstszą nieprawidłowością endokrynologiczną obserwowaną w ich badaniu. Pacjent zgłosił się z niezwykłym wielomoczem i nadmiernym pragnieniem, moczówkę prostą centralną zdiagnozowano za pomocą testu pozbawienia wody, co sugeruje ucisk na przysadkę (lub) tylną część przysadki.

W jednej z niedawno opublikowanych serii około 29% chorzy mieli częściową centralną moczówkę prostą i u wszystkich podwyższono próg pragnienia. Fakt, że zajęcie tylnej części przysadki jest mniej powszechne niż przedniego płata przysadki, częściowo tłumaczy się zaopatrzeniem naczyń w oba obszary. Tętnice przysadkowe dolne wychodzące z części jamistej tętnicy szyjnej wewnętrznej dzielą się na tętnice przyśrodkowe i boczne. Tętnice te łączą się z tętnicami po przeciwnej stronie, tworząc pierścień zespolenia wokół wyrostka lejowego nerwu przysadki i chroniąc go przed nadmiernym uszkodzeniem.

Kumar i in. zgłosiła kobietę wieloporodową, u której wystąpił ciężki krwotok poporodowy, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, a następnie zespół Sheehana, po operacji wystąpiła wielomocz, laboratoryjne dowody na moczówkę prostą i jej stan kliniczny znacznie się poprawił po donosowej suplementacji desmopresyną.

Tulandi et glin. opisali przypadek 31-letniej kobiety, u której po cięciu cesarskim wystąpiło silne krwawienie i niedociśnienie. 7 miesięcy później rozwinęła się wielomocz i zdiagnozowano u niej moczówkę prostą, obrazowanie mózgu ujawniło puste siodło.

Weston i wsp. opisali 35-letnią kobietę z łagodnym stanem przedrzucawkowym i insuliną wymagającą cukrzycy ciążowej, u której wystąpił poporodowy krwotok i niedociśnienie wymagające częściowej histerektomii. Po operacji wystąpiło u niej nadmierne pragnienie, wielomocz, silny ból głowy i niewyraźne widzenie. W badaniach czynnościowych przysadki stwierdzono centralną niedoczynność tarczycy, hiperprolaktynemię i wtórną niewydolność nadnerczy. Cukrzycę prostą potwierdzono badaniem elektrolitów przed i po 10-godzinnym teście pozbawienia wody. Obrazowanie wykazało dowody na niedokrwienny zawał przysadki mózgowej.

Dutta i wsp. zgłosił 27-letniego mężczyznę z objawami wskazującymi na niedoczynność tarczycy, u którego w MRI zdiagnozowano pusty siodło i wszystkie objawy ustąpiły po leczeniu lewotyroksyną.

W naszym badaniu MRI – mózg i siodło zwykły ujawnił większość tureckiego siodła wypełnionego CSF. Wydaje się, że przysadka mózgowa jest przerzedzona z wklęsłymi górnymi brzegami. Czy powiększenie siodła tureckiego jest spowodowane wewnątrzsiodłową przepukliną przestrzeni podpajęczynówkowej nadsiodłowej z uciskiem przysadki mózgowej, czy też wcześniej doszło do powiększenia przysadki z powodu pierwotnej niedoczynności tarczycy, a następnie zaniku w wyniku leczenia l-tyroksyną, a następnie przestrzeń podpajęczynówkowa w siodle tureckim jest kwestią spekulacji.

Diagnoza Opiera się na obrazie klinicznym i dowodach radiologicznych

Leczenie Oparte na rodzaju pustego siodła. Nie ma specjalnego leczenia, jeśli przysadka mózgowa jest normalna.Jeśli poziom prolaktyny jest wysoki, zaburzając czynność jajników lub jąder, można zasugerować leki obniżające poziom prolaktyny. W przypadku wtórnego zespołu pustego siodła leczenie polega na zastąpieniu brakujących hormonów.