Co to jest pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych?

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych, dawniej znane jako pierwotna marskość żółciowa przewlekła choroba wątroby. Kiedy dana osoba ma PBC, układ odpornościowy atakuje wątrobę, powodując powolne, postępujące uszkodzenie dróg żółciowych (małych rur, przez które żółć wypływa z wątroby).

Żółć to żółto-zielony płyn wytwarzany przez wątroba, aby wspomóc trawienie. Gdy drogi żółciowe są uszkodzone, żółć i inne substancje nie mogą zostać usunięte i gromadzić się w wątrobie. Zatrzymane substancje są szkodliwe dla wątroby i pogarszają stan zapalny, co prowadzi do dalszych uszkodzeń. Z czasem może to spowodować blizny w wątrobie. Kiedy w wątrobie występuje dużo blizn, nazywa się to marskością.

Choroba ta nazywana jest pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych (PBC), ponieważ układ odpornościowy atakuje przewody żółciowe wewnątrz wątroby, co je uszkadza. Kiedy komórki odpornościowe otaczają i atakują części ciała, nazywa się to stanem zapalnym. Zapalenie dróg żółciowych nazywa się zapaleniem dróg żółciowych. Termin medyczny „pierwotny” w tym przypadku oznacza, że nie ma znanej przyczyny wystąpienia tego uszkodzenia. Ponieważ choroba blokuje lub uniemożliwia przepływ żółci, PBC jest określane jako „cholestatyczna” choroba wątroby.

Kto jest zagrożony?

PBC zwykle dotyka kobiety w wieku od 40 do 60 lat, ale tak się stało zdiagnozowane poza tym przedziałem wiekowym, a także u mężczyzn. Dziewięć na 10 osób, które chorują na PBC to kobiety. Chociaż nie ma dowodów na to, że PBC jest dziedziczona z matki na dziecko, występuje częściej u córek kobiet z PBC.

Przyczyna

Przyczyna (y) PBC pozostaje nieznana , ale obecne dowody sugerują, że PBC występuje u osób predysponowanych genetycznie po ekspozycji na nieokreślony czynnik środowiskowy. Należy zauważyć, że PBC nie jest spowodowane spożyciem alkoholu.

Uważa się, że PBC jest chorobą autoimmunologiczną. W przypadku PBC, Twój układ odpornościowy, który ma chronić Cię przed infekcjami i rakiem, błędnie postrzega komórki dróg żółciowych jako nienormalną część ciała i atakuje je.

Coś może spowodować popełniając ten błąd. Możliwymi przyczynami tego „wyzwalacza” może być infekcja lub jakaś forma ekspozycji na toksyny ze środowiska.

PBC zwykle rozwija się i postępuje powoli. Leki mogą spowolnić jego postęp, zwłaszcza jeśli leczenie rozpoczyna się wcześnie.

Mogłabym to mieć?

Wiele osób z PBC nie ma żadnych objawów. Jednak gdy to nastąpi, objawy mogą się różnić i mogą występować w dowolnej kombinacji i obejmować:

• chroniczne zmęczenie od łagodnego do powodującego kalectwo
• łagodne do intensywnego i nieubłagane swędzenie skóry (często na dłoniach lub podeszwach stóp)
• stopniowe ciemnienie skóry
• małe, białe guzki pod skórą, zwykle wokół oczu.

Pacjenci często zgłaszają również inne objawy, niezwiązane bezpośrednio z PBC:

• suche błony (nos, oczy, usta, pochwa)
• problemy z tarczycą
• zapalenie stawów
• palce i / lub palce u rąk i nóg zmieniające kolor na zimno (choroba Raynauda choroba).

Co ważne, wiele osób z PBC nigdy nie ma żadnego dolegliwości tomy związane z chorobą. Najczęściej zgłaszane objawy to zmęczenie i swędzenie dowolnej części ciała. Swędzenie, w medycynie określane również jako świąd, może być wynikiem niezdolności wątroby do przetwarzania żółci.

Jeśli uszkodzenie wątroby postępuje w PBC, mogą pojawić się inne objawy, które mogą wpływać na inne części ciała poza wątroba. Objawy te obejmują:

• powiększenie brzucha w wyniku nagromadzenia płynu (wodobrzusze)
• łatwe powstawanie siniaków lub krwawienie
• żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu)
• krwawienie wewnętrzne (z przewodu pokarmowego)
• ból kości lub samoistne złamanie może również wystąpić z powodu osteoporozy.

Diagnoza

Diagnozę PBC zwykle przeprowadza się na podstawie określonych badań krwi:

Większość osób z PBC ma we krwi coś, co nazywa się przeciwciałem antymitochondrialnym ( AMA). Przeciwciało to białko wytwarzane przez układ odpornościowy organizmu w celu zaatakowania „najeźdźcy”. Obecność AMA we krwi jest ważnym znakiem, że masz PBC.

• Podwyższony poziom fosfatazy zasadowej ( ALP), enzym uwalniany do krwi przez uszkodzone drogi żółciowe.
• Podwyższony poziom immunoglobuliny IgM.
• Enzymy wątrobowe transaminaza alaninowa (ALT) i transaminaza asparaginianowa (AST) są również monitorowane przez lekarza, chociaż enzymy te są miarą stanu zapalnego związanego głównie z uszkodzeniem / zniszczeniem komórek wątroby, a nie uszkodzeniem komórek dróg żółciowych.

Dodatkowo Twój lekarz może zażądać innych badań:

• USG jamy brzusznej może być użyte do sprawdzenia stanu dróg żółciowych, aby na pewno nic innego nie powoduje zmniejszenia wypływu żółci z wątroby.
• Można wykonać biopsję wątroby, aby sprawdzić, jak poważny jest Twój stan. W tej procedurze do wątroby wprowadza się małą igłę, aby pobrać próbkę tkanki do analizy.
• Test FibroScan® (zwany również przejściową elastografią), który jest podobny do testu ultrasonograficznego, ale dostarcza informacji o tym, jak sztywna jest Twoja wątroba. Im wyższa sztywność (liczba wygenerowana w teście), zwykle tym więcej blizn jest w wątrobie.

PBC to powolna, postępująca choroba, co oznacza, że uszkodzenie wątroby zwykle pogarsza się w długim okresie.

Leczenie

PBC to przewlekła choroba wątroby. Oznacza to, że PBC jest długotrwałą chorobą, którą obecnie można kontrolować u większości ludzi, ale nie można jej wyleczyć. Rokowanie w PBC poprawiło się w ciągu ostatnich dwóch dekad dzięki wcześniejszej diagnozie i ulepszonemu leczeniu. Wczesny dostęp do leczenia może znacznie opóźnić postęp choroby. Wynik u pacjentów z PBC, którzy są cholestatyczni i leczą się, jest lepszy niż u tych, którzy nie są leczeni, a nawet może być taki sam, jak u osób, które nie mają PBC.

• Lek o nazwie kwas ursodeoksycholowy (zwany także UDCA, URSO) naśladuje naturalnie występujący kwas żółciowy. Ten lek może poprawić czynność wątroby i opóźnić rozwój zwłóknienia (tkanki bliznowatej) w wątrobie, co z kolei może opóźnić lub wyeliminować możliwość progresji PBC w kierunku niewydolności wątroby i / lub przeszczepu wątroby.
• Witaminy A, D, E i K można przepisać, zwykle w przypadku ostrej cholestazy i żółtaczki.
• Lekarz może przepisać różne leki, aby zmniejszyć swędzenie. Niektóre przykłady tych leków obejmują cholestyraminę, leki przeciwhistaminowe lub inne leki.
• Często można opanować powikłania związane z pogorszeniem stanu wątroby. Na przykład po nagromadzeniu się płynu w jamie brzusznej można przepisać dietę z ograniczeniem soli i leki (zwykle pigułki wodne).

Obecnie opracowuje się szereg nowych leków do leczenia PBC, które zazwyczaj mają być dodane do terapii UDCA. Kwas obetycholowy (OCA), który jest wytworzonym przez człowieka kwasem żółciowym, który działa w celu zmniejszenia zapalenia wątroby i cholestazy, jest dostępny w Kanadzie.

Przeszczep wątroby może być zalecany kwalifikującym się kandydatom, jeśli inne metody leczenia nie są już pomocne , a uszkodzenie wątroby i blizny posunęły się do tego stopnia, że wątroba nie jest już w stanie prawidłowo funkcjonować. Przeszczep wątroby działa dobrze u osób z PBC, chociaż możliwe jest rozwinięcie PBC w nowej wątrobie.

Skąd wiesz, czy leczenie PBC działa?

Jak mogę zapłacić za lekarstwa?

Prywatne ubezpieczenie zdrowotne lub plany lekowe
Jeśli masz prywatne ubezpieczenie zdrowotne lub plan lekowy pod adresem pracy, możesz mieć możliwość opłacenia lekarstw w ramach swojego planu. Aby sprawdzić, czy Twój lek jest objęty ubezpieczeniem, skonsultuj się ze swoim prywatnym ubezpieczeniem zdrowotnym lub dostawcą planu lekowego.

Plany narkotykowe finansowane ze środków publicznych
Każda prowincja i terytorium mają własne zasady. Niektóre prowincjonalne plany antynarkotykowe obejmują osoby w wieku 65 lat i starsze lub osoby korzystające z pomocy społecznej. Niektóre prowincje (np. Ontario) zapewniają specjalne wsparcie osobom o niskich dochodach. Aby uzyskać więcej informacji na temat warunków planu narkotykowego finansowanego ze środków publicznych w Twojej prowincji, skontaktuj się z Ministerstwem Prowincji lub Departamentem Zdrowia. (patrz linki na stronie 13 „Poradnika o zdrowiu”)

Publiczny program narkotykowy w Quebecu
W Quebecu każdy musi być objęty ubezpieczeniem leków na receptę w ramach planów prywatnych lub finansowanych ze środków publicznych.

Każdy rząd prowincji i terytoriów oferuje plan świadczeń narkotykowych dla kwalifikujących się grup. Niektóre z nich są programami powszechnymi opartymi na dochodach. Większość ma specjalne programy dla grup ludności, które mogą wymagać większego pokrycia z tytułu wysokich kosztów narkotyków. osoby korzystające z pomocy społecznej oraz osoby z chorobami lub dolegliwościami, które wiążą się z wysokimi kosztami leków.Aby uzyskać więcej informacji, skontaktuj się z wojewódzkim lub terytorialnym ministerstwem zdrowia lub kliknij odpowiedni link poniżej.

• Alberta (programy leków na receptę)
• Kolumbia Brytyjska (farmacja)
• Manitoba (program leków na receptę)
• New Brunswick (program leków na receptę)
• Nowa Fundlandia (farmacja Usługi)
• Terytoria Północno-Zachodnie (Ubezpieczenie leków)
• Nowa Szkocja (Farmacja)
• Nunavut (Ubezpieczenie leków)
• Ontario (Program świadczeń z tytułu leków)
• Wyspa Księcia Edwarda (Koszt leków Programy pomocy)
• Quebec (ubezpieczenie leków na receptę)
• Saskatchewan (plan leków)
• Yukon (ubezpieczenie zdrowotne)

Firmy farmaceutyczne
Niektóre firmy farmaceutyczne zapewniają pacjentom leki których na to nie stać lub które nie mają rządowego lub prywatnego ubezpieczenia w ramach programów współczucia. Każdy program ma swoje własne warunki kwalifikowalności. Porozmawiaj ze swoim lekarzem, aby sprawdzić, czy kwalifikujesz się do takiego programu.

Dostępny program pomocy dla pacjentów w leczeniu pierwotnego zapalenia dróg żółciowych
• Program wsparcia pacjentów NAVIGATE 1 (844) 628-4484
– OCALIVA (kwas obetycholowy)

Jak o siebie dbać?

Istnieje wiele metod leczenia objawów PBC.

Swędzenie skóry: Lekarz może przepisać cholestyraminę, aby złagodzić swędzenie. Cholestyramina jest przyjmowana doustnie i działa zapobiegając ponownemu wchłanianiu substancji chemicznych (kwasów żółciowych), które powodują swędzenie. Czasami lekarz może przepisać ryfampicynę, naltrekson lub sertralinę. Oprócz leków, korzystne może być nawilżenie skóry, ponieważ suchość skóry nasila swędzenie. Unikaj też gorących kąpieli i gorących pryszniców, które mogą dodatkowo wysuszyć skórę.

Sztuczne łzy i ślina, żele nawilżające i kremy łagodzą suchość oczu i ust. Bezcukrowe pastylki do ssania i guma mogą pomóc w suchości ust. Dobra higiena jamy ustnej jest bardzo ważna. Produkty Biotène® mogą być również pomocne w przypadku suchości w ustach.

Dieta: Zdrowa dieta jest ważna dla zdrowia wątroby. Konkretne rzeczy, o których należy pamiętać to:

• Spożywaj zdrowe kalorie zalecane dla Twojego wieku, płci i poziomu aktywności.
• Jedz produkty ze wszystkich czterech grup, w tym owoce i warzywa, produkty pełnoziarniste i zbożowe, przetwory mleczne i mięso oraz inne produkty.
• Ogranicz spożycie słonych, słodkich i tłustych potraw.

Alkohol może uszkodzić wątrobę. Jeśli cierpisz na chorobę wątroby, powinieneś unikać picia alkoholu.
Przyjmowanie leków: Porozmawiaj ze swoim lekarzem przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku lub leczenia, w tym suplementów dostępnych bez recepty i preparatów ziołowych. Wiele leków może mieć niepożądane skutki uboczne i interakcje.

Radzenie sobie ze zmęczeniem: Przyczyna zmęczenia w PBC jest nieznana. Ważne jest, aby lekarz wykluczył inne potencjalne przyczyny zmęczenia niezwiązane z PBC, w tym niedokrwistość i problemy z tarczycą. Jeśli czujesz się zmęczony i nie jesteś w stanie wykonywać codziennych zadań, może się okazać, że pewne zmiany stylu życia mogą coś zmienić:

• Ustal tempo swoich zajęć.
• Spróbuj codzienne aerobowe ćwiczenia fizyczne, takie jak chodzenie i pływanie, aby poprawić swoją kondycję bez zmęczenia.
• Dostosuj swoje hobby i codzienne czynności, aby lepiej odpowiadały poziomowi energii.

Zdrowie kości: wraz z wiekiem nasze kości często stają się cieńsze i bardziej kruche. Jest to bardziej powszechne wśród kobiet, zwłaszcza po menopauzie. PBC może to pogorszyć. Możesz zapobiec temu problemowi, wykonując wiele ćwiczeń obciążających i jedząc pokarmy z dużą ilością wapnia (produkty mleczne, takie jak mleko). Czasami pomimo tych wysiłków może być potrzebne lekarstwo. Wszyscy Kanadyjczycy powinni przyjmować suplement witaminy D (1000 – 2000 IU / dzień). Możesz zalecić przyjmowanie suplementów wapnia. Twój lekarz może również zalecić leki wzmacniające kości lub hormonalną terapię zastępczą.

Niektóre leki uzupełniające i alternatywne mogą pomóc w leczeniu objawów choroby wątroby, ale wiele z nich może uszkodzić wątrobę. Potrzebne są dalsze badania, aby ocenić rolę medycyny komplementarnej i alternatywnej w chorobach wątroby. Przedyskutuj zastosowanie tych terapii ze swoim lekarzem.

Jakie zmiany stylu życia mogą być pomocne dla pacjentów z PBC?
Rokowanie w PBC jest bardzo różne w zależności od pacjenta. Wielu prowadzi aktywne życie z kilkoma objawami przez ponad 10 do 20 lat (a nawet dłużej). Jednak u niektórych pacjentów stan postępuje szybciej i już po kilku latach może nastąpić pogorszenie czynności wątroby. Istnieje zdrowy sposób na życie z chorobą przewlekłą i zaleca się prowadzenie aktywnego trybu życia pod nadzorem lekarza. Ważne jest, aby wiedzieć, że dostępne jest wsparcie, które może pomóc poprawić jakość życia.W porozumieniu z lekarzem powinieneś dołożyć wszelkich starań, aby:

• Utrzymywać zdrowy styl życia
• Zmniejszyć stres
• Bądź aktywny fizycznie

Zasoby

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC)

Życie z rozpoznaniem
European Association for the Study of the Liver (EASL) to główne europejskie stowarzyszenie o międzynarodowym zasięgu, zajmujące się badaniami wątroby i chorób wątroby. Grupa międzynarodowych grup pacjentów z PBC pracowała razem nad stworzeniem tego przewodnika, aby pomóc pacjentom, u których zdiagnozowano pierwotne zapalenie dróg żółciowych dróg żółciowych (PBC), zrozumieć wytyczne kliniczne EASL dla tego schorzenia oraz zademonstrować znaczenie uporządkowanego, trwającego całe życie i spersonalizowanego podejścia do ich opieka.

Wsparcie

Krajowa linia pomocy:
To źródło wsparcia daje Tobie i Twojej ukochanej osobie miejsce, w którym możesz szukać odpowiedzi po postawieniu diagnozy, pomaga zrozumieć Twoją chorobę i zapewnia z potrzebnymi zasobami. Możesz zadzwonić pod numer 1 (800) 563-5483 od poniedziałku do piątku w godzinach od 9:00 do 17:00 czasu wschodniego.

Sieć wsparcia rówieśników:
Jest to ogólnokrajowa sieć osób żyjących z chorobami wątroby, które oferują dzielić się swoimi doświadczeniami z innymi. Został opracowany przez Canadian Liver Foundation jako sposób na połączenie Kanadyjczyków, takich jak Ty, którzy mają członka rodziny z chorobą wątroby, który opiekuje się osobą cierpiącą na chorobę wątroby lub u którego zdiagnozowano chorobę wątroby, aby porozmawiać o problemy z rówieśnikiem w podobnej sytuacji.

Jeśli chciałbyś połączyć się z rówieśnikiem w Twojej okolicy lub dołączyć do równorzędnej sieci wsparcia, zadzwoń pod numer 1 (800) 563-5483 Od poniedziałku do piątku od 9:00 do 17:00 EST lub napisz do nas.