Nabyte porażenie nerwu okoruchowego (OMP) jest patologią oczu wynikającą z uszkodzenia trzeciego nerwu czaszkowego. Może objawiać się na różne sposoby, powodując dysfunkcję somatycznych mięśni zewnątrzgałkowych (mięśnie prostopadłe górne, dolne i przyśrodkowe; mięśnie skośne dolne i dźwigacze powiekowe górne) i autonomiczne (zwieracz źrenicy i rzęskowy).

Częściowe i całkowite porażenie nerwu trzeciego

Choroba

Kliniczne objawy porażenia nerwu trzeciego nabytego mogą zależeć od dotkniętego obszaru toru nerwu okoruchowego. Można go podzielić na częściowe lub całkowite porażenie. Całkowite porażenie nerwu trzeciego objawia się całkowitym opadaniem powieki, z okiem skierowanym w dół i na zewnątrz z niezdolnością do przywodzenia, podsadzki lub supraduct, a także rozszerzoną źrenicą z powolną reakcją. Częściowe porażenie nerwu trzeciego może być częstsze i może objawiać się zmiennym ograniczeniem w oddawaniu zajętych mięśni zewnątrzgałkowych oraz zmiennym stopniem opadania powieki i / lub dysfunkcji źrenic.

Etiologia

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka mogą pokrywać się z podstawową etiologią wymienioną powyżej i mogą obejmować cukrzycę, nadciśnienie, zapalenie naczyń, uraz, infekcje, guz, tętniak itp.

Ogólna patologia

Objawy mogą zależeć od lokalizacji zmiany. W niektórych przypadkach dokładne miejsce zmiany jest jasne, podczas gdy w innych lokalizacja zmiany jest spekulacyjna.

Patofizjologia

Aby zrozumieć patofizjologię porażenia nerwu okoruchowego, należy znajomość jego ścieżki jest niezbędna. Poniższy schemat blokowy przedstawia anatomiczny przebieg nerwu czaszkowego III z wyznaczonym opisem objawów klinicznych

Uszkodzenia jądra okoruchowego (śródmózgowia)

Zwykle powodują obustronne defekty. Wyjaśnia to anatomia jądra. Jest podzielony na podgrupy jąder w zależności od obszaru unerwionego. Każda górna prostata (SR) jest unerwiona przez przeciwjądrowe jądro CN III; w ten sposób jądrowe porażenie CN III spowodowałoby paraliż kontralateralnego SR. Oba dźwigacze powiekowe górne są unerwione przez jedno jądro (centralne jądro ogonowe); dlatego uszkodzenie jądra spowodowałoby obustronne opadanie powieki. Pacjenci z uszkodzeniem kompleksu okoruchowego jądra nie muszą mieć rozszerzenia źrenic po tej samej stronie, ale w przypadku uszkodzenia może to wskazywać na uszkodzenie okolicy grzbietowej. często spowodowane niedokrwieniem, zwykle z powodu zatorowego lub zakrzepowego zamknięcia małych, grzbietowych perforujących gałęzi śródmózgowiowej części tętnicy podstawnej.

Uszkodzenia powięzi okoruchowych (opuszczenie trzeciego jądra nerwu)

Zmiany na tym poziomie mogą powodować całkowite lub niepełne porażenie. W większości przypadków nie można go odróżnić od zmiany poza śródmózgowia. Kiedy zmiana sąsiaduje z jądrem CN III (śródmózgowia), może powodować kilka objawów, które zostały opisane zgodnie z innymi objawami neurologicznymi. Uszkodzenie w konarze górnego móżdżku (zespół Nothnagela) objawia się porażeniem nerwu trzeciego po tej samej stronie i ataksją móżdżkową. szypułka móżdżku (zespół Claude’a) objawia się porażeniem nerwu trzeciego po tej samej stronie, ataksją przeciwstronną, asynergią i drżeniem. wyniki zależą od stopnia urazu. Ponadto, chociaż klasyczne jest to, że CN III oddziela się w górnym i dolnym ramii w górnej szczelinie oczodołowej, czasami zmiany w pęczkach mogą powodować izolowane dysfunkcje zarówno górnego, jak i dolnego oddziału. Najbardziej częste przyczyny to niedokrwienie, krwotok, ucisk, naciek, uraz, i rzadko proces naciekowy i demielinizacyjny.

Uszkodzenia w przestrzeni podpajęczynówkowej

Przestrzeń ta jest definiowana jako obszar pokonywany przez nerw okoruchowy między brzusznymi powierzchniami śródmózgowia do wejścia do zatoki jamistej, zwany także fossa międzykręgowa. Uszkodzenie nerwu okoruchowego w tym obszarze może powodować różne objawy. W przypadku porażenia CN III z utrwaloną rozszerzoną źrenicą, należy pamiętać, że włókna źrenicowe zajmują obwodowe położenie i otrzymują więcej krwiobocznego dopływu krwi niż główny pień nerwu. Dlatego są podatne na ucisk (np. Tętniak). Najczęstszą znaną etiologią jest tętniak tętnicy łączącej tylnej. To jest nagły wypadek medyczny. Porażenie CN III bez zajęcia źrenicy, jak wspomniano powyżej, włókna źreniczne zajmują lokalizację obwodową i otrzymują więcej krwi pobocznej niż główny pień nerwu. Z tego powodu są mniej podatni na niedokrwienie. Dlatego w większości przypadków pacjenci mają cukrzycę, nadciśnienie ogólnoustrojowe, miażdżycę tętnic, aw niektórych przypadkach migrenę. Niemniej jednak mogą to również powodować masy uciskowe lub tętniak. Na drodze do zatoki jamistej CN III spoczywa na krawędzi namiotu móżdżku. Krawędź części niewidocznej pokrywa się z namiotem, z tego powodu w ustawieniu zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego ta sekcja mózgu może powodować przepuklinę powodując przemieszczenie śródmózgowia uciskając nerw okoruchowy po tej samej stronie. Powoduje to oftalmoplegię i rozszerzenie źrenic po tej samej stronie. Najczęstszą przyczyną przepukliny ślepej są krwotoki śródczaszkowe.

Zmiany w zatoce jamistej i szczelinie oczodołu górnego

Uszkodzenie w tych strefach może powodować izolowane porażenie CN III, ale najczęściej jest związane z innymi dysfunkcjami nerwów czaszkowych. Różnicowanie zmian w zatoce jamistej w porównaniu ze szczeliną oczodołową górną może być trudne i czasami literatura opisuje ją jako zespół klinowo-jamisty. Objawia się niedowładem nerwu okoruchowego, bloczkowego i odwodzącego, z towarzyszącym podziałem nerwu trójdzielnego w szczęce, powodującym ból. Może to być spowodowane zmianami pierwotnymi (naciekanie bezpośrednie) lub wtórnymi (zmiany wewnątrzczaszkowe / wewnątrzoczodołowe uciskające te obszary). Najczęstszymi przyczynami są guzy (np. Oponiaki) .Jest inna opisana patologia w obrębie zatoki jamistej i szczeliny oczodołu górnego, która objawia się bolesną oftalmoplegią znaną jako zespół Tolosa Hunta. Opisywana jest jako idiopatyczne zapalenie ziarniniakowe. Jest to rozpoznanie wykluczenia, dlatego za pomocą neuroobrazowania należy wykluczyć guzy, przerzuty lub tętniaki. Chociaż guzy są najczęstszą przyczyną zmian chorobowych w tej strefie, procesy naczyniowe mogą również powodować uszkodzenia obecnych w nich struktur. Zakrzepica zatoki jamistej, przetoki jamiste tętnic szyjnych, kiła, zapalenie naczyń i / lub autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej (np. Toczeń rumieniowaty układowy) mogą powodować bolesne oftalmolegias typowe dla zespołu zatoki jamistej.

Zmiany w obrębie orbity

Zmiany w obrębie orbity są związane z utratą wzroku, oftalmopleagią i wytrzeszczem. Oftalmoplegia nerwu trzeciego może być związana z porażeniem nerwu bloczkowego i odwodzącego. Należy pamiętać, że na orbicie nerw okoruchowy dzieli się na odgałęzienie górne i dolne. Może to spowodować częściowe porażenie nerwu okoruchowego. Najczęstsze etiologie: urazy, masy, stany zapalne i / lub procesy naciekowe.

Prewencja podstawowa

Chociaż istnieje wiele czynników ryzyka, niektóre z nich można kontrolować, aby zminimalizować ryzyko porażenia nerwu okoruchowego. Zachęca się do utrzymywania ciśnienia krwi i kontroli glikemii, które są najczęstszymi przyczynami porażenia naczynioruchowego nerwu trzeciego.

Diagnoza

Nabyte porażenie nerwu okoruchowego jest rozpoznaniem klinicznym.

Historia

Najczęstszymi objawami ocznymi są podwójne widzenie i opadanie powieki. Ponadto, w zależności od zajętego odcinka trzeciego odcinka nerwu żurawia, może również powodować inne objawy neurologiczne, takie jak mimowolne ruchy, hemiplegia i zmieniony stan psychiczny.

Badanie przedmiotowe

Obejmuje pełne badanie okulistyczne, w tym ostrość wzroku, wskazówki i wersje, funkcję dźwigacza, reakcję źrenic na światło i akomodację. Ponadto należy wziąć pod uwagę ogólną ocenę fizyczną i / lub neurologiczną.

Znaki

Przedstawione objawy zależą od dotkniętego obszaru trzeciego odcinka nerwu. W niektórych przypadkach dokładne miejsce zmiany jest jasne, podczas gdy w innych lokalizacja zmiany jest spekulacyjna. Może występować na różne sposoby, powodując dysfunkcję somatycznych mięśni zewnątrzgałkowych (mięśnie prostopadłe górne, dolne i przyśrodkowe; mięśnie skośne dolne i dźwigacze powiekowe górne) i autonomiczne (zwieracz źrenicy i rzęskowy).

Objawy

Objawy zależą od lokalizacji zmiany.Najczęstszą dolegliwością oczną jest podwójne widzenie wtórne do dysfunkcji somatycznych mięśni zewnątrzgałkowych, ale ból i opadanie powieki mogą również wystąpić u mnie.

Diagnoza kliniczna

Diagnozę stawia się na podstawie badania fizykalnego.

Procedury diagnostyczne

Nabyte porażenie nerwu okoruchowego może być wtórne do wielu etiologii. Niemniej jednak neuroobrazowanie jest zwykle wykonywane szczególnie w przypadku podejrzenia patologii wewnątrzczaszkowej. U przytomnego pacjenta z oftalmoplegią, opadaniem powieki i rozszerzeniem źrenic należy wykluczyć etiologię kompresyjną, taką jak tętniak wewnątrzczaszkowy. W przypadku podejrzenia tętniaka wewnątrzczaszkowego należy wykonać angiografię tomografii komputerowej (CTA) i / lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI i MRA) z 90% czułością w tętniakach o średnicy 3 mm lub większej, chociaż złotym standardem jest aparat cyfrowy. angiografia substrakcyjna (DSA).

Badanie laboratoryjne

Jeśli u pacjenta wystąpi całkowite porażenie nerwu okoruchowego bez zajęcia źrenicy, najprawdopodobniej jest to związane z procesem niedokrwienia, ale należy również wziąć pod uwagę ucisk i stan zapalny. Ocena i postępowanie będzie się różnić w zależności od chorób ogólnoustrojowych pacjenta, wieku i związanych z nimi objawów. Niemniej jednak zaleca się podstawową obróbkę. Może to obejmować: parametry życiowe (np. Ciśnienie krwi), pełną morfologię krwi (CBC), szybkość sedymentacji (OB), kompleksowy panel metaboliczny białka C-reaktywnego (CRP) (CMP), obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (MRI lub CT) , badanie angiograficzne (MRA, CTA lub angiogram cewnikowy) można również zastosować w celu wykluczenia ostrej patologii wewnątrzczaszkowej, zwłaszcza jeśli oftalmoplegia jest związana z bólem.

Diagnostyka różnicowa

• Myasthenia Gravis
• Orbitopatia związana z tarczycą
• Oftalmoplegia wewnątrzjądrowa
• Przewlekła postępująca zewnętrzna oftalmoplegia
• Guz rzekomy oczodołu
• Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Postępowanie

Ocena nabytego porażenia nerwu okoruchowego zależy od objawów przedmiotowych i podmiotowych, wiek pacjenta i choroby ogólnoustrojowe. Zarządzanie uzależnione jest od przedstawionych scenariuszy. U przytomnego pacjenta z oftalmoplegią, opadaniem powieki i rozszerzeniem źrenic należy wykluczyć etiologię kompresyjną, taką jak tętniak wewnątrzczaszkowy. Z drugiej strony, jeśli u pacjenta wystąpi całkowite porażenie nerwu okoruchowego bez zajęcia źrenicy, najprawdopodobniej jest to związane z procesem niedokrwienia, ale należy również wziąć pod uwagę ucisk i stan zapalny. Większość przypadków całkowitego lub niepełnego porażenia CN III bez zajęcia źrenicy to wtórny proces niedokrwienny. Pacjenci ci obserwują poprawę po pierwszych 4 tygodniach, z całkowitym ustąpieniem po 12 tygodniach urazu. Pacjenci zgłaszający się z deficytem resztkowym mogą rozważyć operację pryzmatu lub zeza po 6 miesiącach stabilizacji, aby zmaksymalizować możliwość samoistnego wyleczenia i wyniku operacji. W takich przypadkach głównym celem operacji zeza jest zapewnienie wyrównania w pozycji podstawowej i do czytania.