W Mount Sinai mamy ekspertów, którzy specjalizują się w jamach jamistych (zwanych również naczyniakami jamistymi lub malformacjami jamistymi). Cavernomas to nienormalne skupiska naczyń z małymi bąbelkami (lub jamami) wypełnionymi krwią, które nadają im wygląd jagód. Mogą one mieć rozmiar od mikroskopijnych do kilku cali średnicy.
W przeciwieństwie do malformacji tętniczo-żylnych, w jamach jamistych występuje niewielki przepływ krwi. Ponieważ ściany jamistych są słabe, krew może wyciekać. Cavernomas może wystąpić w mózgu i na rdzeniu kręgowym. Podczas gdy naczyniak jamisty może nie wpływać na funkcjonowanie, może powodować drgawki, objawy udaru, krwotoki i bóle głowy.
Około jedna na 200 osób ma jamistego. Wiele z nich jest obecnych po urodzeniu, a niektóre rozwijają się w późniejszym okresie życia, zwykle wraz z innymi nieprawidłowościami wewnątrznaczyniowymi, takimi jak malformacja żylna. Większość z nich nie ma rodzinnej historii jamistych. Jeśli jednak masz więcej niż jeden, możemy podejrzewać element genetyczny. Jeśli masz odziedziczoną postać jaskiniaków, każde z twoich dzieci ma 50% szans na odziedziczenie tej choroby. Badamy zawężenie dokładnej mutacji, która powoduje ten stan. Możemy również udzielić porady genetycznej, aby ocenić ryzyko wystąpienia jamistych.
Objawy
Zwykle diagnozujemy jaskiniaka dopiero po napadzie, utracie funkcji lub niespodziewanym odkryciu kiedy wykonujemy skan rezonansu magnetycznego z innego powodu. Cavernomas może nie dawać żadnych objawów, ale u około jednej trzeciej osób z naczyniakami jamistymi w końcu pojawiają się objawy, często w wieku od 20 do 40 lat.
Rodzaj, częstotliwość i nasilenie objawów często zależą od umiejscowienia jaskiniaka. Typowe objawy to:
- Ból głowy
- Napad padaczkowy
- Utrata neurologiczna, taka jak
- Osłabienie kończyn
- Problemy ze wzrokiem lub równowagą
- Problemy z pamięcią i uwagą
- Krwotok do mózgu, który może być niewielki, ale czasami ciężki, prowadzący do objawów podobnych do udaru
- Uraz rdzenia kręgowego
Opcje leczenia
Nasi lekarze opracowują plany leczenia osób z jaskiniami w oparciu o kilka czynników:
- Krwawienie: bierzemy pod uwagę częstotliwość i ilość krwawień. Niektóre naczyniaki jamiste krwawią wystarczająco wolno, aby organizm mógł ponownie wchłonąć krew. Inne krwawią bardziej obficie i mogą wywierać niebezpieczny nacisk na otaczającą tkankę mózgową i / lub powodować oczywisty krwotok. Jeśli twój naczyniak jamisty krwawił raz, prawdopodobnie wystąpi ponowne krwawienie, zazwyczaj w ciągu dwóch lat od pierwszego krwawienia.
- Liczba jamistych: im więcej masz jamistych, tym większa szansa na krwotok.
- Lokalizacja: niektóre lokalizacje są bardziej niebezpieczne niż inne. Jeśli masz jamistaka na pniu mózgu (gdzie mózg łączy się z rdzeniem kręgowym), w korze mózgowej (zewnętrzna warstwa mózgu odpowiedzialna za mowę, zdolności motoryczne i wzrokowe) lub wzdłuż rdzenia kręgowego, operacja jest bardziej ryzykowne niż w przypadku jaskiniaka. Z drugiej strony, jamistości w tych obszarach mogą powodować więcej uszkodzeń, gdy krwawią, niż jamistaki zlokalizowane gdzie indziej. Przy podejmowaniu decyzji o planie leczenia dokładnie rozważamy ryzyko i korzyści.
- Obecność innych nieprawidłowości wewnątrznaczyniowych: do 40% jamistaków występuje w pobliżu żylnych wad rozwojowych, co może utrudniać leczenie chirurgiczne.
W zależności od dokładnej oceny powyższych czynników, plany leczenia obejmują:
- Obserwowanie i oczekiwanie: Obserwujemy zmiany, niedawny krwotok lub nasilające się objawy.
- Leki: nie możemy bezpośrednio leczyć jamistych lekarstwami, ale możemy pomóc przy objawach, takich jak drgawki i bóle głowy.
- Chirurgia: jest to jedyne lekarstwo na jaskiniaki. Zwykle wykonujemy operacje naczyniaków jamistych z niedawnym krwotokiem oraz tych, które rosną lub wywołują drgawki.
Chirurgicznie usuwamy jamiaki, robiąc mały otwór w czaszce, aby odsłonić mózg (kraniotomia ), zwykle w znieczuleniu ogólnym. Używamy najnowszych, najbezpieczniejszych i najskuteczniejszych dostępnych technik usuwania jamiaków przy jak najmniejszych zakłóceniach w mózgu, w tym mikrochirurgii i nawigacji chirurgicznej sterowanej obrazem komputerowym.
Większość pacjentów opuszcza szpital w ciągu dwóch dni po zabiegu. Jeśli doświadczyłeś utraty neurologicznej z powodu jamistych, możemy zalecić rehabilitację pooperacyjną.